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자가 면역 간염 치료


이 만성 질환은 성격이 확립되지 않은 간에서 미해결 된 염증 사건입니다. 염증의 본질은 periportal 또는 더 광대하고, 조직 autoantibodies는 출석한다. 여러 치료 요법이 있지만 환자는 장기 이식 후에 만 ​​완전히 치료할 수 있습니다.

자가 면역성 간염의 치료 적응증

자가 면역 간 질환은 신체의 방어 기작이 자체 세포를 공격하기 때문에 위험합니다. 이전에는 환자가 이미자가 면역 간경변증을 앓고 있었을 때 질병을 진단 할 수 있었으며 치료의 효과는 매우 약했습니다. 현대의 진단 방법은 훨씬 더 일찍 질병의 발달을 결정하는 데 도움이됩니다. AIG (자가 면역 간염)의 세 가지 유형이 있으며, 각각 다른 치료법을 제안합니다. 질병 유형은 치료, 예후 및 자연 경과의 증상에 대한 반응을 결정합니다. 다음과 같은 유형이 있습니다.

  • 타입 1 - 항 ANA, 항 SMA 양성;
  • 유형 2 - 항 -LKM-1 양성;
  • 유형 3은 anti-SLA 양성입니다.

자가 면역 간염 치료의 필요성을 결정하는 적응증에는 여러 가지 옵션이 있습니다. 그들은 의사에 의해 환자의 검사 후, 혈청 검사에 의해 검출됩니다. 자가 면역 간염 치료에는 다음과 같은 징후가 있습니다.

치료를하지 마십시오.

경미한 증상

증상이 꾸준히 진행됨

무증상의 작은 실험실 변화가 관찰되었습니다.

오른쪽 저혈구, 메스꺼움, 피로에 통증이 있었기 때문에 병원에갔습니다. 의사는 분석을 실시하여 만성 간염을 진단했습니다. 도덕적으로 매우 힘들었지 만, 의사는 보수 치료가 도움이 될 것이라고 말했다. 프레드니솔론과 면역 억제제는 항체를 억제하기 위해 처방되었다.

이 끔찍한 진단 - 자기 면역성 간염 -은 나의 6 살짜리 아들에게 주어졌습니다. 우리는 치료를 받았는데, 얼마 동안은 병이 완쾌되었습니다. 12 세 때, 아이는 재발했고, 그 상황은 다시 위험 해졌습니다. 아이는 지속적으로 프레드니솔론을 계속 사용해야하며 악화시 의사가 처방 한 다른 약물을 추가해야합니다.

진단을 내리는 데 5 개월이 걸렸지 만 의사는 매우 오랜 시간이 걸렸지 만 궁극적으로 Cryptogenic (자기 면역) 간염을 진단했습니다. 그가 늦게 돌았 기 때문에 간경화가 발생하기 시작했습니다. 나는 2 년 동안 이식을 위해 줄 서 있었고, 기증자가 없었으며, 나는 정기적으로 면역 억제제 인 프레드니손 (Prednisone) 치료 요법을 받고있다.

이 기사에 제공된 정보는 정보 제공의 목적으로 만 제공됩니다. 기사의 자료는 자기 치료를 요구하지 않습니다. 자격을 갖춘 의사 만이 특정 환자의 개별적인 특성에 따라 치료를 진단하고 조언 할 수 있습니다.

자가 면역 간염, 진단 및 치료 처방의 첫 증상

자가 면역 간염은 불확실한 원인의 간에서의 염증성 질환으로, 만성적 인 경과와 더불어 섬유증이나 간경변이 발생할 수 있습니다. 이 병변은 조직 학적 및 면역 학적 증상이 특징입니다.

이러한 간 손상의 첫 번째 언급은 XX 세기 중반의 과학 문헌에서 나타났습니다. 그런 다음 "루푸 이드 간염"이라는 용어가 사용되었습니다. 1993 년 국제 질병 연구 그룹 (International Disease Study Group)은 현재의 병리학 명을 제안했다.

이게 뭐야?

자가 면역 간염은 다수의 면역 세포 (감마 글로블린,자가 항체, 대 식세포, 림프구 등)의 체내에 출현하는 병인 (원인)을 알 수없는 간 실질의 염증성 질환입니다.

개발의 원인

여성은자가 면역성 간염에 걸릴 가능성이 더 높다고 믿어집니다. 최고 발병률은 15 ~ 25 세 또는 폐경기에 발생합니다.

자가 면역 간염의 발병 기전의 기초는 자기 항체의 생산이며, 그 대상은 간 세포 - 간세포입니다. 발달의 원인은 알려져 있지 않습니다. 유전 적 소인과 트리거 인자의 영향에 대한 가정을 토대로 질병의 발생을 설명하는 이론들 :

  • 간염 바이러스, 포진 감염;
  • 세균 독소에 의한 간 조직의 변경 (손상);
  • 면역 반응이나 변화를 유도하는 약물 복용.

질병의 시작은 단일 요인과 그 조합에 의해 유발 될 수 있지만, 트리거 조합은 과정을 무거 우하고 과정의 급속한 진행에 기여합니다.

질병의 형태

자가 면역 간염에는 3 가지 유형이 있습니다.

  1. 그것은 약 80 %의 경우에서 발생하며, 여성에서는 더 자주 발생합니다. 그것은 고전적인 임상 영상 (루푸 이드 간염), ANA 및 SMA 항체의 존재, 다른 장기 (자가 면역 갑상선염, 궤양 성 대장염, 당뇨병 등)에서의 면역 병리학의 병인, 폭력적인 임상 증상이없는 부진한 경과를 특징으로합니다.
  2. 임상 적 발현은 Type I 형 간염과 유사하며, 주요 특징은 가용성 간 항원에 대한 SLA / LP 항체의 검출이다.
  3. 그것은 악성 과정을 가지며, 바람직하지 않은 예후 (진단시 간경화는 40-70 %의 환자에서 검출됩니다)는 여성에서 더 자주 발생합니다. 시토크롬 P450에 대한 LKM-1 항체의 혈액 내 존재에 의해 특징 지어지는 항체 LC-1. 간외 면역 증후는 유형 I에서보다 두드러진다.

현재, III 형자가 면역 간염의 존재가 의문시되고 있습니다. 그것을 독립적 인 형태가 아닌 I 형 질병의 특별한 경우로 간주하는 것이 제안된다.

자가 면역성 간염을 유형으로 분류하는 것은 임상 적 중요성이 크지 않으며 진단 척도와 치료법의 변화를 수반하지 않기 때문에 더 많은 과학적 관심을 나타냅니다.

자가 면역 간염의 증상

증상은 구체적이지 않습니다.자가 면역성 간염의 정확한 증상으로 분류되는 단일 기호는 없습니다. 질병은 일반적으로 그런 일반적인 증상으로 점차적으로 시작됩니다 (갑작스런 데뷔는 25-30 %의 경우에서 발생합니다).

  • 두통;
  • 체온의 약간의 상승;
  • 피부의 황변;
  • 헛배;
  • 피로;
  • 일반적인 약점;
  • 식욕의 부족;
  • 현기증;
  • 위가 무거워.
  • 오른쪽 및 왼쪽 hypochondrium에 통증;
  • 간 및 비장이 확대됨.

질병의 진행과 함께 나중 단계에서 관찰됩니다 :

  • 피부의 창백;
  • 혈압 강하;
  • 마음에 통증;
  • 손바닥의 홍조;
  • 피부의 모세 혈관 확장 (거미 정맥)의 출현;
  • 증가 된 심박수;
  • 간성 뇌증 (치매);
  • 간장 혼수.

임상 양상은 합병증의 징후로 보완됩니다. 가장 흔히 근육과 관절의 이동성 통증, 체온의 갑작스러운 증가, 피부의 황반과 뾰루지입니다. 여성은 월경 불순에 관한 불만을 제기 할 수 있습니다.

진단

자가 면역 간염의 진단 기준은 혈청 학적, 생화학 적 및 조직 학적 지표입니다. 국제 기준에 따르면,자가 면역 간염에 관해 말할 수 있습니다 :

  • γ- 글로불린과 IgG의 수준은 1.5 배 이상 정상 수준을 초과한다.
  • AST, ALT의 활성이 유의하게 증가;
  • 수혈 부족, 간독성 약물 복용, 알코올 중독;
  • 활성 바이러스 감염 (A 형, B 형, C 형 간염 등)의 마커는 혈액에서 검출되지 않습니다.
  • 1:80 이상의 성인에 대한 항체가 (SMA, ANA 및 LKM-1); 1:20 이상의 어린이들.

간 조직 검사를 통해 조직 샘플을 형태 학적으로 검사하면 만성 간염이 확연히 드러납니다. 자가 면역 간염의 조직 학적 징후는 실질 세포의 교량 또는 계단 괴사, 혈장 세포가 풍부한 림프 양 침습입니다.

자가 면역 간염 치료

치료의 기본은 글루코 코르티코 스테로이드 - 약물 - 면역 억제제 (면역 억제)의 사용입니다. 이렇게하면 간세포를 파괴하는자가 면역 반응의 활동을 감소시킬 수 있습니다.

현재,자가 면역 간염에 대한 두 가지 치료 요법 : 복합 요법 (prednisone + azathioprine)과 단독 요법 (prednisone의 고용량 요법)이 있습니다. 그들의 효과는 거의 동일하며, 두 가지 계획 모두 당신이 완화를 달성하고 생존율을 높일 수 있습니다. 그러나, 병용 요법은 부작용 발생률이 10 % 인 반면, 프레드니손 치료만으로는 45 %에 달합니다. 따라서, azathioprine의 좋은 내약성과 함께, 첫 번째 옵션이 바람직합니다. 특히 노인 여성 및 당뇨병, 골다공증, 비만 및 신경 과민증을 앓고있는 환자에게 병용 요법이 적용됩니다.

단일 요법은 임산부, 심한 형태의 혈구 감소증 (특정 유형의 혈액 세포 결핍)으로 고통받는 다양한 신 생물을 가진 환자에게 처방됩니다. 18 개월을 넘지 않는 치료 과정에서 현저한 부작용은 관찰되지 않습니다. 치료 중 프레드니손의 복용량은 점차 감소합니다. 자가 면역 간염 치료 기간은 6 개월에서 2 년이며, 경우에 따라 치료는 평생 동안 시행됩니다.

외과 적 치료

이 질환은 간 이식 (이식)으로 구성된 수술로 만 치료할 수 있습니다. 수술은 환자가 휴대하는 데 아주 심각하고 어려움이 있습니다. 또한 장기 이식으로 인한 여러 가지 위험한 합병증과 불편 함이 있습니다.

  • 간은 면역 계통을 억압하는 약의 일정한 사용에도 불구하고 몸에 의해 진정되고 거부 될 수 없다.
  • 면역 억제제의 지속적인 사용은이 기간 동안 수막염 (난소의 염증), 우울증 면역 상태의 폐렴 또는 패혈증의 발병으로 이어질 수있는 가장 일반적인 ARVI조차도이 기간 동안 감염 될 수 있기 때문에 신체가 용인하기가 어렵습니다.
  • 이식 된 간은 그 기능을 수행하지 못할 수 있으며 급성 간부전이 발생하고 사망이 발생합니다.

또 다른 문제는 적절한 기증자를 찾는 것이고, 몇 년이 걸릴 수도 있고, (약 10 만 달러에서) 많은 돈이 들지도 않습니다.

자가 면역 간염으로 인한 장애

질병의 발달로 간경변이 생기면 환자는이 신체의 변화를 확인하고 국가로부터 도움을 받기 위해 ITU 국 (의료 및 사회 검사를 실시하는 조직)에 연락 할 권리가 있습니다.

환자가 자신의 건강 상태로 인해 자신의 근무처를 변경해야하지만, 더 낮은 임금으로 다른 직위를 차지할 수 있다면, 그는 제 3의 장애 그룹 자격이 있습니다.

  1. 질병이 불 연속적으로 재발하는 경우 환자는 중등도 및 중증 간 기능 장애, 제한된 셀프 서비스 능력, 보조 기술 수단을 사용하여 특수 제작 된 작업 조건에서만 작업이 가능하며 두 번째 장애가 있다고 가정합니다.
  2. 첫 번째 그룹은 질병의 진행이 급속히 진행되고 환자가 심한 간 기능 장애가있는 경우 얻을 수 있습니다. 자기 관리에 대한 환자의 효율성 및 능력은 의사가 환자의 의학적 문서에 일할 수없는 완전한 능력을 쓰는 정도로 축소됩니다.

이 질병을 일하고, 살며 치료할 수는 있지만, 아직까지는 그 원인을 완전히 이해하지 못하기 때문에 매우 위험한 것으로 간주됩니다.

예방 조치

자가 면역 간염에서는 다음과 같은 활동을 수행하는 2 차 예방 만 가능합니다.

  • 위장병 학자 또는 간호사에게 정기적으로 방문;
  • 간 효소, 면역 글로불린 및 항체의 활동 수준에 대한 지속적인 모니터링;
  • 특별한 식단과 온화한 치료에 순응한다.
  • 정서적, 육체적 스트레스를 제한하고 다양한 의약품을 복용합니다.

적절한시기에 진단, 적절한 처방약, 약초, 민간 요법, 예방 조치 및 의사 처방전을 준수하면자가 면역 간염 진단을받은 환자가 건강과 삶에 위험한이 질병에 효과적으로 대처할 수 있습니다.

예측

치료를받지 않으면 질병이 꾸준히 진행됩니다. 자발적인 완화가 발생하지 않습니다. 자가 면역 간염의 결과는 간경화와 간 기능 부전입니다. 5 년 생존율은 50 %를 초과하지 않습니다.

시의 적절하고 잘 수행 된 요법의 도움으로 대부분의 환자에서 완화를 달성 할 수 있습니다. 그러나 20 년 생존율은 80 % 이상이다. 간 이식은 약물로 얻은 완화와 비교 가능한 결과를 제공합니다. 5 년 예후는 환자의 90 %에서 유리합니다.

자가 면역성 간염

자가 면역성 간염이란 무엇입니까?

자가 면역 간염 (AIG)은 염증성 괴사 성 질환의 진행성 간 손상으로 혈청에서 간 배향 항체의 존재와 증가 된 면역 글로불린 함량을 나타냅니다. 즉,자가 면역 간염이 인체의 면역계에 의한 간 파괴입니다. 이 병의 원인은 완전히 이해되지 않았습니다.

급속히 진행되는이 질병의 직접적인 결과는 간 기능 장애이며 궁극적으로 치명적일 수있는 간경화입니다.

통계에 따르면자가 면역성 간염은 모든 만성 간염의 총 수의 10-20 %로 진단되며 드문 질환으로 간주됩니다. 여성들은 남성보다 8 배나 더 자주 고통 받고 있으며, 20-30 세와 55 세 이후에는 2 가지 연령대에 해당합니다.

자가 면역 간염의 원인

자가 면역 간염의 원인은 잘 알려져 있지 않습니다. 근본적인 요점은 면역 조절 결핍의 존재 - 자체 항원에 대한 내성의 상실. 유전 적 소인이 특정 역할을한다고 가정합니다. 아마도 신체의 그러한 반응은 외부 환경으로부터의 어떤 감염 인자의 도입에 대한 반응이며, 그 활동은자가 면역 과정의 발달에서 "방아쇠 고리 (trigger hook)"의 역할을한다.

이러한 요인은 홍역 바이러스, 바이러스 (EBV), A 형 간염, B, C 및 일부 약물 약물 (인터페론 및 m. P.를) 역할을 할 수있다.

다른자가 면역 증후군도이 질환 환자의 35 % 이상에서 검출됩니다.

AIG와 관련된 질병 :

용혈성 및 악성 빈혈;

편평한 태선;

말초 신경 신경 병증;

원발성 경화성 담관염;

이 중 류마티스 성 관절염, 궤양 성 대장염, 활액막염, 그레이브스 병은 AIG와 가장 많이 병용되고 있습니다.

자가 면역 간염의 유형

3 형의 혈액에서 확인 된 항체에 따라 자신의 특정 흐름을 가지고 각각의 고립자가 면역 간염, 면역 억제제 및 예후와 치료에 특정 반응이다.

유형 1 (항 SMA, 항 ANA 양성)

그것은 모든 연령대에서 나타날 수 있지만, 더 자주 10-20 년 및 50 세 이상으로 진단됩니다. 치료가 없다면 간경변은 3 년 내에 43 %의 환자에서 발생합니다. 대부분의 환자에서 면역 억제 요법이 좋은 결과를 보여 주며, 약물 중단 후 안정된 관해가 환자의 20 %에서 관찰됩니다. 이 유형의 AIG는 미국과 서유럽에서 가장 일반적입니다.

타입 2 (항 -LKM-1 양성)

훨씬 적은 빈도로 관찰되며, AIG 사례의 총 수의 10-15 %를 차지합니다. 아이들은 주로 아프다 (2-14 세). 이 형태의 질병은보다 강력한 생화학 적 활성을 특징으로하며, 3 년 이내에 간경변이 1 형 간염보다 2 배 더 자주 형성됩니다.

제 2 형은 약물 면역 요법에 내성이 강하기 때문에 약물 중단은 보통 재발로 이어진다. 1 형보다 더 자주 다른 면역 질환 (vitiligo, 갑상선염, 인슐린 의존성 당뇨병, 궤양 성 대장염)과의 병용이 있습니다. 미국에서는 유형 2가 AIG 성인 환자의 4 %에서 진단되고 유형 1은 80 %에서 진단됩니다. 2 형 당뇨병 환자의 50-85 %와 1 형 당뇨병 환자 중 11 %만이 바이러스 성 간염을 앓고 있음을 유의해야합니다.

유형 3 (anti-SLA 양성)

이 유형의 AIG를 사용하면 간장 항원 (SLA)에 대한 항체가 형성됩니다. 대개이 유형의 류마티스 인자가 검출됩니다. 제 1 형 간염 환자의 11 %는 항 SLA를 가지고 있기 때문에이 유형의 AIG가 제 1 형인지 또는 별개의 유형으로 분류되어야하는지는 불분명합니다.

전통적인 유형 외에도 고전 클리닉과 병행하여 만성 바이러스 성 간염, 원발성 담즙 성 간경화 또는 원발성 경화성 담관염의 징후가있을 수 있습니다. 이러한 형태는 교차 자기 면역 증후군이라고합니다.

자가 면역 간염의 증상

약 1/3의 경우에 갑자기 질병이 시작되고 임상 증상은 급성 간염의 증상과 구별되지 않습니다. 따라서 때때로 바이러스 성 또는 독성 간염 진단이 실수로 이루어집니다. 발음이 약하며 식욕이없고 소변이 어두워지고 강렬한 황달이 있습니다.

질병의 점진적인 발달과 함께, 황달은 중요하지 않을 수 있습니다, 정기적으로 갈비뼈 아래에 오른쪽에 심각하고 고통이있다, 영양 장애가 우세한 역할을한다.

증상의 피크에서 메스꺼움, 가려움증, 림프절 병증 (림프절 병증)이 위의 증상과 관련이 있습니다. 통증과 황달이 불안정 해지고 악화되는 동안 악화됩니다. 또한 악화 중 복수 (복강 내에 액체가 축적 됨)의 징후가 나타날 수 있습니다. 간과 비장의 증가. 자가 면역 간염의 배경에 비추어, 여성의 30 %는 무월경을 나타내며, 다모증 (남성의 체모 증가)이 가능하며 소년과 남성 - 여성형 유방 증입니다.

전형적인 피부 반응은 모세 혈관, 홍반, 모세 혈관 확장증 (거미 정맥)으로 얼굴, 목, 손, 여드름이 있습니다. 왜냐하면 내분비 계에서 거의 모든 환자 편차가 감지되기 ​​때문입니다. 출혈성 발진은 색소 침착을 남깁니다.

자가 면역 간염의 전신 증상으로는 큰 관절의 다발성 관절염이 있습니다. 이 질환은 간 손상과 면역 장애의 병이 특징입니다. 궤양 성 대장염, 심근염, 갑상선염, 당뇨병, 사구체 신염과 같은 질병이 있습니다.

그러나, 환자의 25 %에서 질병 초기 단계에서 무증상이며 간경변의 단계에서만 발견된다. 급성 전염병 (herpes virus type 4, viral hepatitis, cytomegalovirus)의 징후가있는 경우자가 면역성 간염의 진단이 의문시됩니다.

진단

질병의 진단 기준은 혈청 학적, 생화학 적 및 조직 학적 지표입니다. 간, 초음파의 연구 방법은 진단 측면에서 중요한 역할을하지 않습니다.

자가 면역 간염의 진단은 다음과 같은 조건에서 할 수 있습니다 :

수혈의 증거가없는 병력, 간독성 약물 복용, 최근 알코올 사용

혈액 내의 면역 글로불린 수치가 1.5 배 이상 정상 수준을 초과합니다.

혈청에서 활성 바이러스 성 마커 (A 형, B 형, C 형, Epstein-Barr 형 바이러스, 거대 세포 바이러스)의 마커는 검출되지 않았다.

항체 역가 (SMA, ANA 및 LKM-1)는 성인의 경우 1시 80 분, 어린이의 경우 1시 20 분을 초과합니다.

마지막으로 간 생검의 결과에 따라 진단이 확정됩니다. 조직 학적 검사에서 단계적 또는 교량과 같은 조직 괴사, 림프계 침윤 (림프구 축적)을 확인해야합니다.

자가 면역 간염은 만성 바이러스 성 간염, 윌슨 병, 약물 및 알콜 성 간염, 비 알코올성 지방간, 담관염 및 원발성 담즙 성 간경변과 구별되어야합니다. 또한 담관 (염증 과정의 배경에 형성된 결절)과 같은 담관의 손상과 같은 병리 현상의 존재는 용인 할 수 없습니다. 이것은 대부분 다른 병리를 나타냅니다.

AIG는 다른 형태의 만성 간염과는 달리이 경우 진단이 만성적 인 형태 (즉, 약 6 개월)로 전환 될 때까지 기다릴 필요가 없다는 점에서 다릅니다. AIG의 임상 진료 과정은 언제든지 진단 할 수 있습니다.

자가 면역 간염 치료

치료의 기본은 글루코 코르티코 스테로이드 - 약물 - 면역 억제제 (면역 억제)의 사용입니다. 이렇게하면 간세포를 파괴하는자가 면역 반응의 활동을 감소시킬 수 있습니다.

현재 두 가지 치료 요법, 즉 복합 요법 (prednisone + azathioprine)과 단독 요법 (prednisone의 고용량 요법)이 있습니다. 그들의 효과는 거의 동일하며, 두 가지 계획 모두 당신이 완화를 달성하고 생존율을 높일 수 있습니다. 그러나, 병용 요법은 부작용 발생률이 10 % 인 반면, 프레드니손 치료만으로는 45 %에 달합니다. 따라서, azathioprine의 좋은 내약성과 함께, 첫 번째 옵션이 바람직합니다. 특히 노인 여성 및 당뇨병, 골다공증, 비만 및 신경 과민증을 앓고있는 환자에게 병용 요법이 적용됩니다.

단일 요법은 임산부, 심한 형태의 혈구 감소증 (특정 유형의 혈액 세포 결핍)으로 고통받는 다양한 신 생물을 가진 환자에게 처방됩니다. 18 개월을 넘지 않는 치료 과정에서 현저한 부작용은 관찰되지 않습니다. 치료 중 프레드니손의 복용량은 점차 감소합니다. 자가 면역 간염 치료 기간은 6 개월에서 2 년이며, 경우에 따라 치료는 평생 동안 시행됩니다.

스테로이드 치료를위한 적응증

스테로이드 치료는 장애가있을 때 필수적이며, 조직 학적 분석에서 다리를 확인하거나 괴사가 발생합니다. 다른 모든 경우에는 결정이 개별적으로 이루어집니다. 코르티코 스테로이드 제제를 사용한 치료의 효능은 적극적으로 진행하는 과정이있는 환자에게만 확인되었습니다. 경증의 임상 증상이있는 경우, 이점과 위험의 비율은 알려져 있지 않습니다.

간헐적 재발 및 심한 부작용으로 4 년간 면역 억제 치료가 실패한 경우 간 이식이 유일한 해결책입니다.

예후 및 예방

치료가 없다면자가 면역성 간염이 진행되며 자발적인 치료가 불가능합니다. 필연적 인 결과는 간 기능 부전과 간경변이다. 이 경우 5 년 생존율은 50 % 이내입니다.

시기 적절하고 정확하게 선택한 치료법을 사용하면 대다수의 환자에서 안정적인 완화를 얻을 수 있으며,이 경우 20 년 생존율은 80 %입니다.

간경변증과 급성 간염의 병용은 예후가 좋지 않습니다. 환자의 60 %는 5 년 이내에 사망하고 20 %는 2 년 이내에 사망합니다.

병기가있는 괴사 환자에서 5 년 이내에 간경변의 발병률은 17 %입니다. 복수와 간성 뇌증 같은 합병증이 없으면 스테로이드 요법의 효과를 감소 시키므로 질병의 활동과 관계없이 15-20 %의 환자에서 염증 과정이 스스로 고갈됩니다.

간 이식의 결과는 약물에 의해 달성 된 완화와 유사합니다 : 환자의 90 %는 5 년 예후가 유리합니다.

이 질병으로 인해, 위장병 전문의를 정기적으로 방문하고 항체, 면역 글로불린 및 간 효소의 수준을 지속적으로 모니터링하는 2 차 예방 만 가능합니다. 이 질병에 걸린 환자는 절약 된식이 요법 및식이 요법을 준수하고 신체적 및 정서적 스트레스를 제한하며 예방 접종을 거부하고 다양한 약물의 섭취를 제한하는 것이 좋습니다.

작성자 : Maxim Kletkin, Hastatologist, Gastroenterologist

자가 면역 간염 증상, 원인, 진단, 치료. 성인과 어린이의자가 면역성 간염.

자가 면역 간염 증상, 원인, 진단, 치료. 성인과 어린이의자가 면역성 간염.

자가 면역성 간염이란 무엇입니까?

간은 인체의 가장 크고 중요한 기관 중 하나입니다. 그것은 독소의 혈액을 청결하게하고 약물을 가공하며 소화와 혈액 형성을 돕습니다.

간염은간에 염증을 일으키는 일반적인 용어입니다. 자가 면역 간염을 비롯하여 간염의 여러 형태와 원인 (예 : 바이러스, 독성, 알코올)이 있습니다. 자가 면역 간염에 면역 체계는 간세포를 공격하고 파괴하여 간세포에 염증을 유발합니다.

자가 면역 간염의 원인은 무엇입니까?

왜자가 면역성 간염이 발생하는지는 불분명합니다. 연구자들은 일부 사람들은 간염이 더 쉽게 발병하는 유전 적 소인이 있다고 제안합니다. 어떤 사람들에게는 일부 약물이나 감염이이 질병의 발병을 유발할 수 있습니다.

자가 면역 간염의 종류는 무엇입니까?

자가 면역 간염에는 두 가지 주요 유형이 있습니다.

  • 유형 1 - 성별 및 연령대의 사람들에게서 발생합니다.
  • 유형 2 - 여아 및 청녀에서 발생합니다.

희귀 한자가 면역성 간염이 있습니다.자가 면역성 간염은 흔하지 않으며 일반적으로 다른 간 질환과 병합됩니다.

자가 면역성 간염의 증상은 무엇입니까?

많은 환자에서이 유형의 간염은 증상을 나타내지 않습니다. 대부분이 질병은 다른 여러 이유로 검사 중에 발견됩니다. 증상이 나타나면 대부분 피로감, 피로감, 성능 저하입니다.

드물게 황달, 가려움증, 관절통, 복부 불편 함, 메스꺼움, 구토, 식욕 감퇴, 어두운 소변 및 가벼운 회색 변 등 추가 증상이 발생할 수 있습니다.

치료를하지 않고 질병이 진행되면 간경화가 발생할 수 있습니다.

자기 면역 간염을 식별하는 방법?

자가 면역 간염의 진단은 혈액 검사와 간 생검을 사용하여 수행됩니다. 생검 중에 작은 간 조직을 현미경으로 채취하여 검사합니다. 이 절차를 통해자가 면역 간염의 진단을 확인하고 간장의 상태를 명확하게 할 수있을뿐만 아니라 가능한 다른 간 질환을 배제 할 수 있습니다.

자가 면역 간염은 어떻게 치료됩니까?

자가 면역성 간염을 가진 모든 환자가 치료를 필요로하는 것은 아닙니다. 치료 시작 결정은 증상의 중증도, 질병의 중증도, 검사 결과에 따라 의사가 결정합니다.

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자가 면역 간염이란 증상, 진단, 치료, 예후

자가 면역 간염이란 선천성 또는보다 광범위한 염증 과정의 증상을 갖고 있으며자가 면역 항체가 존재하는 점진적인 성격의 만성 간 손상을 말합니다. 만성 간염을 앓고있는 5 세마다 성인과 3 %의 어린이에게서 발견됩니다.

통계에 따르면, 여성 대표자는 남성보다 훨씬 더 자주 이런 종류의 간염으로 고통 받고 있습니다. 일반적으로 병변은 어린 시절과 30-50 년 사이에 발생합니다. 자가 면역 간염은 치명적일 수있는 간경화 또는 간 장애로 변하는 빠르게 진행되는 질병으로 간주됩니다.

질병의 원인

간단히 말해, 만성자가 면역 간염은 신체의 면역계가 간을 파괴하는 병리학입니다. 선 세포는 위축되고 필요한 기능을 수행 할 수없는 결합 조직 요소로 대체됩니다.

제 10 대 질병 분류의 국제 분류는 만성자가 면역 병리를 K75.4 절 (ICD-10 코드)으로 분류합니다.

질병의 원인은 아직 완전히 이해되지 않았습니다. 과학자들은 비슷한 병리학 적 기제를 유발할 수있는 많은 바이러스가 있다고 믿는다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

  • 인간 헤르페스 바이러스;
  • Epstein-Barr 바이러스;
  • A 형, B 형 및 C 형 간염의 원인균 인 바이러스

유전 적 경향이 면역 증강의 결핍 (자체 항원에 대한 감수성의 상실)에 의해 나타나는 질병 발병의 가능한 원인 목록에 포함된다고하는 의견이 있습니다.

환자의 3 분의 1은 만성자가 면역 간염과 다른자가 면역 증후군의 병용이 있습니다.

  • 갑상선염 (갑상선 병리);
  • 그레이브스 병 (갑상선 호르몬의 과도한 생산);
  • 용혈성 빈혈 (면역 체계에 의한 자기 자신의 적혈구 파괴);
  • 치은염 (잇몸의 염증);
  • 당뇨병 1 형 (췌장에서 인슐린의 합성이 불충분하고 고혈당이 동반 됨);
  • 사구체 신염 (신장 사구체의 염증);
  • 홍채염 (홍채의 염증);
  • 쿠싱 증후군 (부신 호르몬의 과도한 합성);
  • Sjogren 증후군 (외부 분비샘의 결합 된 염증);
  • 말초 신경 신경 병증 (비 염증성 손상).

양식

어린이와 성인의자가 면역성 간염은 3 가지 주요 유형으로 나뉩니다. 분류는 환자의 혈류에서 검출되는 항체의 유형에 기초합니다. 양식은 코스의 특징, 치료에 대한 반응에 따라 서로 다릅니다. 병리 예후도 다릅니다.

유형 I

다음 지표로 특성화됩니다.

  • 환자의 75 %에서 항핵 항체 (+);
  • 60 %의 환자에서 항 평활근 항체 (+);
  • 호중구의 세포질에 대한 항체.

간염은 대다수 또는 폐경기 이전에도 발생합니다. 이 유형의자가 면역 간염은 치료에 잘 반응합니다. 치료가 수행되지 않으면 처음 2-4 년 동안 합병증이 발생합니다.

유형 II

  • 간세포의 효소 및 각 환자의 신장 세관 상피에 대한 항체의 존재;
  • 학령기에 발전합니다.

이 유형은 치료에 더 저항력이 있으며 재발합니다. 간경변의 발병은 다른 형태보다 수 차례 발생합니다.

유형 III

간장 및 hepato-pancreatic 항원에 대한 병이있는 항체의 혈류에 존재를 동반합니다. 또한의 존재에 의해 결정 :

  • 류마티스 인자;
  • 항 - 미토콘드리아 항체;
  • 간세포 cytolemm 항원에 항체.

개발 메커니즘

가능한 데이터에 따르면, 만성자가 면역 간염의 발병 기전의 주요 포인트는 간세포에 손상을 일으키는 세포 수준의 면역 체계의 결함입니다.

간세포는 림프구 (백혈구 세포 유형 중 하나)의 영향으로 파괴 될 수 있는데, 이는 백혈구 세포의 막에 증가 된 민감도를 갖는다. 이것과 병행하여, 세포 독성 효과를 갖는 T- 림프구의 기능을 촉진시키는 우세가있다.

혈액에서 결정된 다수의 항원의 역할은 아직 발달 기전에 알려져 있지 않습니다. 자가 면역 간염에서 간외 증상은 혈류를 순환하는 면역 복합체가 혈관벽에 머물러있어 염증 반응과 조직 손상을 유발하기 때문입니다.

질병의 증상

약 20 %의 환자가 간염 증상이 없으며 합병증이 생길 때 도움을 요청합니다. 그러나 간과 뇌 세포가 상당 부분 손상되면 (간에서 정상적으로 활성화되지 않는 물질의 독성 효과를 배경으로) 심각한 급성 질환이 발생할 수 있습니다.

자가 면역성 간염 환자의 임상 적 증상 및 불만 :

  • 성능의 급격한 감소;
  • 피부의 황변, 점막, 외부 샘 분비물 (예 : 타액);
  • 고열;
  • 확대 비장, 때로 간;
  • 복통 증후군;
  • 부은 림프절.

영향을받는 관절 부위에는 통증이 있고, 관절 구멍에는 체액이 비정상적으로 축적되며 부종이 있습니다. 관절의 기능 상태에는 변화가 있습니다.

쿠싱 이도 드

그것은 부 신피질 호르몬의 과도한 생성 징후와 유사한 증상에 의해 나타나는 대뇌 피질 증후군입니다. 환자들은 과도한 체중 증가, 얼굴에 밝은 적색 홍채가 나타나고 팔다리가 가늘어지는 것에 대해 불평합니다.

이것은 hypercorticism 환자가 어떻게 생겼는지입니다.

전 복벽과 엉덩이에 스트레치 마크 (스트레치 마크가 파란색 보라색의 띠 모양을 닮음)가 형성됩니다. 가장 큰 압력의 또 다른 표시 - 피부는 어두운 색을.니다. 빈번한 증상은 여드름, 다양한 기원의 발진입니다.

간경변증

이 기간은 간세포의 위축이 발생하는 광범위한 간 손상과 흉터 섬유 조직에 의한 대체로 특징 지어집니다. 의사는 문맥 고혈압의 징후가 있는지 확인할 수 있으며, 문맥 혈압 시스템의 압력이 증가합니다.

이 증상의 증상 :

  • 비장 크기의 증가;
  • 위, 정맥의 정맥류;
  • 복수;
  • 침식성 결함이 위장의 점막에 나타날 수 있습니다.
  • 소화 불량 (식욕 상실, 메스꺼움 및 구토, 굶주림, 통증).

자가 면역 간염에는 두 가지 유형이 있습니다. 급성 형태에서는 병리학이 빠르게 발전하고 상반기에는 환자가 이미 간염 증상을 보이기 시작합니다.

이 질환이 외인성 징후와 높은 체온에서 시작되면 잘못된 진단을 초래할 수 있습니다. 이 시점에서 자격을 갖춘 전문가의 임무는 전신성 홍 반성 루푸스, 류마티즘, 류마티스 관절염, 전신 혈관염, 패혈증으로자가 면역 간염의 진단을 구분하는 것입니다.

진단 기능

자가 면역성 간염의 진단에는 특정한 특징이 있습니다. 의사는 다른 만성 간 손상과 마찬가지로 진단을 내리기 위해 6 개월을 기다릴 필요가 없습니다.

주요 검사를 진행하기 전에 전문가는 삶과 질병의 병력에 대한 데이터를 수집합니다. 환자의 불평의 존재를 밝혀줍니다. 우울증, 무언가의 황달, 고열.

환자는 만성 염증 과정, 유전 병리학 및 나쁜 습관의 존재를보고합니다. 장기간 약물의 존재, 다른 간독성 물질과의 접촉이 분명해진다.

이 질환의 존재는 다음 연구 자료에 의해 확인됩니다 :

  • 과거에는 수혈 부족, 알코올 중독 및 독성 약물의 부족;
  • 활동성 감염의 마커 부족 (바이러스 A, B 및 C에 대해 이야기하고 있음);
  • 증가 된 면역 글로불린 G;
  • 혈액 생화학 분야에서 많은 수의 트랜스 아미나 아제 (ALT, AST);
  • 자가 면역 간염의 마커 지표는 상당한 수준의 정상 수준을 초과합니다.

간 생검

혈액 검사에서 빈혈의 존재, 백혈구 수의 증가 및 응고 지표를 명확히합니다. 생화학 - 전해질, 트랜스 아미나 제, 우레아의 수준. 또한 병아리 알에 대변 분석을 수행하는 것이 필요합니다.

도구 적 진단 방법에서 영향받은 기관의 펑크 생검을 사용했습니다. 조직 검사는 간 실질의 괴사 부위 및 림프계 침윤의 존 재를 결정합니다.

초음파 진단, CT 및 MRI의 사용은 질병의 유무에 대한 정확한 데이터를 제공하지 않습니다.

환자 관리

자가 면역 간염에서 치료는식이 요법의 교정으로 시작됩니다. 다이어트 요법의 기본 원칙 (테이블 번호 5 준수)은 다음 사항을 기반으로합니다.

  • 하루에 적어도 5 끼의 식사;
  • 일일 칼로리 - 최대 3000 kcal;
  • 부부를위한 요리, 조림과 삶은 음식을 선호합니다.
  • 음식의 일관성은 퓌레, 액체 또는 단단해야합니다.
  • 들어오는 소금의 양을 하루에 4g으로, 물을 1.8 리터로 줄이십시오.

식이 요법은 거친 섬유가있는 음식을 포함해서는 안됩니다. 허용되는 제품 : 저지방 생선 및 고기, 야채, 삶은 또는 신선한 과일, 곡물, 유제품.

약물 치료

자가 면역 간염을 치료하는 방법, 간호사에게 알리십시오. 환자 관리를 다루는 것은이 전문가입니다. 치료법은 글루코 코르티코 스테로이드 (호르몬 약물)를 사용하는 것입니다. 이들의 효과는 항체 생산 억제와 관련이 있습니다.

이러한 약물 치료는 종양이 진행되는 환자 또는 정상적으로 기능하는 간세포 수가 급격히 감소한 환자에게만 적용됩니다. 대표자 - Dexamethasone, Prednisolone.

치료에 널리 사용되는 또 다른 종류의 약물은 면역 억제제입니다. 그들은 또한 외래 물질과 싸우기 위해 생산 된 항체의 합성을 억제합니다.

당뇨병, 과체중 환자, 피부병 환자, 골다공증 환자의 혈압 수준이 급격히 변동하는 경우 두 가지 약물을 동시에 예약해야합니다. 마약 대표 - Cyclosporin, Ecoral, Consupren.

약물 치료 결과의 예후는 병리학 적 증상의 사라짐, 생화학 적 혈구 수의 정상화, 간 생체 검사의 결과에 달려있다.

외과 적 치료

심한 경우 간 이식이 지시됩니다. 약물 치료 결과가없는 경우 필요하며 병리학의 단계에 따라 다릅니다. 이식은 매 5 번째 환자에서 질병을 퇴치하는 유일한 효과적인 방법으로 간주됩니다.

이식편에서의 재발 성 간염 발병률은 모든 임상 사례의 25-40 % 범위입니다. 아픈 아이는 성인 환자와 비슷한 문제를 겪을 가능성이 더 큽니다. 일반적으로 가까운 친척의간에 일부가 이식에 사용됩니다.

생존 예후는 여러 요인에 달려 있습니다.

  • 염증 과정의 중증도;
  • 지속적인 치료;
  • 이식편의 사용;
  • 2 차 예방.

만성자가 면역 간염에 대한자가 투약은 허용되지 않는다는 것을 기억하는 것이 중요합니다. 자격을 갖춘 전문의 만이 필요한 지원을 제공하고 합리적인 환자 관리 전술을 선택할 수 있습니다.

자가 면역 간염 치료

자가 면역 간염의 원인

자가 면역 간염 (AIG)은 간 조직 생검 물질 연구에서 순환 조직자가 항체,과 감마 글로불린 혈증, 주변 혈관 염증 및 단계 괴사의 유의적인 역가를 보이는 특징적인 면역 및자가 면역 특징을 가진 원인을 알 수없는 만성 간 질환입니다.

AIH는 비교적 드문 질병으로 간주됩니다. 유럽 및 북미 지역의 인구는 1 백만명 당 50-200 건으로 추산됩니다. 이는 일반적으로 다른자가 면역 질환의 발생률에 해당합니다. AIG는 모든 만성 간염의 20 %까지 차지합니다. 아시아 및 아프리카 국가에서는 AIH 발생률이 낮습니다. 자가 면역 간염은 12-25 세 여성 인구의 절반에서 더 자주 발생하지만 폐경기에 데뷔 할 수 있습니다. 여성과 남성의 비율은 8 : 1로 추산됩니다.

자가 면역 간염의 형성에 관여하는 표적 항원은 다음과 같습니다 :

  • 간 특이 적 단백질
  • 간 - 신장 미세 소체 항원,
  • asialoglycoprotein 수용체.

면역 조절 과정에 관여하는 HLA 항원과 밀접한 관계가 있으며 HLA 대립 유전자 A1, B8, DR3 및 DR4의 빈도가 높습니다.

검출 된 항체에 따라자가 면역 간염에는 두 가지 유형이 있습니다.

  • 자가 면역 간염 유형 1 - 가장 일반적인 형태 (AIG의 모든 경우의 85 %)는 평활근에 1:40 이상의 역가 및 / 또는 균질 유형의 항핵 항체에 대한 항체 반응에 의해 결정됩니다. 평활근 항체 및 항핵 항체는 아마도 특정자가 항원에 대한 일차 면역 반응을 반영하지 않으며 주요한 병원성 기전의 표시 역할을하지 않을 것이다;
  • 간 - 신장 미세 소체에 대한 항체가있는자가 면역성 간염 2 형은 주로 2 세에서 14 세 사이의 소아에서 발생합니다. 성인은 전체 환자 수의 20 %를 차지합니다. 종종 다른자가 면역 질환 (vitiligo, 인슐린 의존 당뇨병,자가 면역 갑상선염)과 결합합니다.

만성자가 면역 간염의 징후 인 문맥 및 주변 부위의 심한 침윤 및 뇌실 주위 세포의 관여는 바이러스 성 질환에서도 발생할 수 있습니다. 또한 포털 필드의 확장을 보여 주며 다양한 세포질 구성을 지닌 광범위한 침윤물이 축적되어 간의 소엽 구조가 손상되는 경우가 있습니다.

간경화의 형성은 질병의 첫 번째와 두 번째 년 동안 과정의 지속적인 활동과 악성 코스가있는 환자에서 발견되었습니다. 질병의 그러한 바람직하지 않은 발달로, 간세포의 국소 괴사가 발생한다. 재생은 종종 주변핵 지대에서 이핵 또는 때때로 거대한 다핵 간세포의 형태로 관찰됩니다.

매우 자주,자가 면역 간염의 초기 증상은 급성 바이러스 성 간염의 발병과 다르지 않으므로 마지막 환자가 입원 한 것으로 의심됩니다. 그는 이렇게 적었다.

  • 약점
  • 거식증,
  • 진한 색의 소변
  • 강렬한 황달
  • 빌리루빈의 수준을 300 μmol / l로 증가시키고,
  • 10 배 이상 아미노 전이 효소의 증가.

치료의 영향하에있는 바이러스 성 간염의 임상 양상은 감소하고 있으며,자가 면역 간염의 증상에 1-6 개월 후에 합병되면자가 면역이 진행됩니다.

자가 면역 간염은 또한 외인성 증상, 발열로 나타날 수 있으며 따라서 수년 동안 전신성 홍 반성 루푸스, 류마티즘, 류마티스 성 관절염, 심근염으로 위장 할 수 있습니다.

자가 면역 간염의 진행 단계에서의 임상 양상은 다양하며 다음과 같은 다양한 증상의 조합으로 나타납니다 :

  • 천천히 진행성 황달 - 간헐적으로, 악화 기간 동안 현저하게 증가했다.
  • 발열 - 37.5-39 ° C 범위의 온도 증가, 흔히 ESR이 40-60 mm / h 증가 함.
  • 관절통 -자가 면역성 간염에있는 질병의 가장 빈번하고 영원한 외인성 징후 중 하나; 주로 상부 및 하부 사지의 큰 관절이 관련되어 있으며, 경우에 따라 척추의 관절이 관여합니다.
  • 자반병 - 출혈성 출혈로 특징 지어지며, 종종 갈색 갈색의 색소 침착을 남기고, 선명하게 묘사 된 점이나 점들; 홍 반성 홍반, 결절 홍반, 건선, 국소 경피증이 때때로 관찰된다.
  • 근육통
  • 복통
  • 언샵 피부 가려움증
  • 출혈성 발진 - 종종 거미 정맥, 손바닥 충혈의 정도가 다양;
  • 간 비대 - 간은 대부분의 환자에서 확대되고 촉진에 고통스럽고 적당히 조밀 한 일관성을 나타낸다. 때로는 비장 비대가되고, 복수는 매우 드물게 관찰되며 과정의 발음 된 활동 기간에 관찰됩니다.

많은 달 동안 발열이 질병의 유일한 증상입니다. 결과적으로 관절통, 간 비대, 폐 및 흉막 손상, 다발성 경화증, 출혈 증후군은 전신성 홍 반성 루푸스와의 감별 진단이 필요합니다.

대부분의 환자에서 임상 적 완화는 개선을 동반하지만 생화학 적 매개 변수의 정상화는 동반되지 않습니다. 대규모 처방의자가 면역성 간염 환자에서 반복적 인 악화는 덜 생생한 증상과 생화학 적 매개 변수의 편차가 더 적어보다 쉽게 ​​발생합니다. 반복 된 악화는 처음 것보다 훨씬 빨리 멈 춥니 다.

자가 면역 간염 치료법

복잡한자가 면역 간염의 치료는 기본적으로 글루코 코르티코 스테로이드 (GCS)의 사용을 포함합니다. 질병의 병인에 대한 데이터를 통해 우리는자가 면역성 간염 환자 치료를 위해 선택한 약으로 간주 할 수 있습니다.

프레드니솔론 (Prednisolone)은 광범위한 작용을하며 모든 종류의 신진 대사에 영향을 미치며 뚜렷한 항 염증 효과를 나타냅니다. 프레드니솔론의 영향 하에서 병리학 적 과정의 활성 감소는 K- 세포에 대한 직접적인 면역 억제 효과뿐만 아니라 T- 림프구의 억제 활성에 대한 약물의 유도 효과에 의해서도 야기된다. 후자는자가 항원에 감작 된 면역 세포의 인식 및 증식의 감소 및 면역 반응의 억제에 기여한다. 프레드니솔론 (prednisolone)의 면역 조절 작용은 고용량의 약제를 임명하는 경우 나타납니다. 프레드니손 치료에 대한 임상 연구에서 간 조직 자체의 항원에 대한 면역 병리학 적 반응의 빈도와 강도의 감소가 감지되었습니다.

아자 티오 프린 (Azathioprine)은 AIG의 약물 치료에도 사용됩니다. 원칙적으로, azathioprine이 면역 반응에 미치는 영향에는 두 가지 메커니즘이 있습니다 :

  • 적극적으로 증식하는 클론 면역 조절 세포 억제,
  • 특정 염증 세포의 제거 억제.

실험 동물 및 인간에서의 1 차 및 2 차 면역 반응에 대한 아자 티오 프린의 효과가 주목된다. 그것은 헬퍼 활동으로 B- 림프구, IgG 및 T- 림프구의 수준을 낮 춥니 다.

아자 티오 프린 치료가 불충분 한 효과는 약의 활성화 장애 또는 간 질환에서의 파괴 촉진과 관련이있다. 프레드니손은 아자 티오 프린의 활성화를 촉진 할 수 있습니다.

자가 면역 간염에서 코르티코 스테로이드 사용에 대한 절대 금기 사항은 없습니다. 상대적인 금기증은 중증의 신부전, 국소 감염, 당뇨병, 소화성 궤양, 악성 고혈압, 폐경기, 골다공증입니다. 두 치료법 모두 동등하게 효과적이지만 prednisone과 azathioprine의 병용 요법으로 발생하는 합병증의 발생률은 prednisone 단독 요법보다 4 배 더 적습니다.

자가 면역 간염 치료의 필요성은 주로 병리 적 과정의 활동에 대한 심각한 임상 경과, 생화학 적, 면역 학적 및 조직 학적 징후에 의해 결정됩니다.

AIH 치료의 적응증은 다음과 같이 요약 할 수 있습니다 :

  • 절대 - 발음 증상, 꾸준한 진행
    • ALAT> 10 표준
    • AsAT> 5 표준
    • 감마 글로불린> 2 표준
    • 교량 또는 다발성 괴사
  • 상대 - 보통 또는 증상 없음
    • AlAT - 3-9 규범
    • AsAT - 5 표준
    • 감마 글로불린 < 2 норм,
    • 만성 간염,
  • 치료가 수행되지 않음 - 실험실 변경이 적은 비 체계적 과정
    • AsAT < 3 норм,
    • 심각한 세포 감소증
    • 포털 간염,
    • 불활 화 간경변증
    • 대동맥 경화증은 역사상 식도 정맥에서 출혈이 있습니다.

자가 면역 간염의 치료 실패는 환자의 20 %에서 관찰되며, 15-20 %에서는 완전한 완화 없이는 개선되고 환자는 지속적인지지 치료가 필요합니다. GCS를 사용할 때 효과의 부족은 약물의 초기 용량 부족으로 설명 할 수 있습니다. 치료 기간은 3-6 개월; 치료에 대한 부정적인 영향은 치료에 대한 재검토를 필요로합니다.

간 이식은 다음과 같이 나타납니다 :

  • 심각한 형태의 AIG 환자에서 면역 억제 요법의 비 효과,
  • 치료의 심각한 부작용 (골다공증, 고혈압, 소화관의 침식성 및 궤양 성 병변, 당뇨병, 백혈구 감소증)
  • 병의 진보 된 단계와 간 기능이없는 간경변의 존재.

어떤 질병과 관련이있을 수 있습니까?

자가 면역 간염은 피부, 장액막 및 여러 내장 기관에 영향을 미치는 전신 질환입니다.

  • 흉막염,
  • 섬유화 폐포염,
  • 심근염,
  • 심낭염,
  • 궤양 성 대장염
  • 사구체 신염,
  • 홍채 모양체 염,
  • 쇼그렌 증후군,
  • 갑상선 병변,
  • 이차성 무월경,
  • 커싱 증후군
  • 당뇨병
  • 일반화 된 림프절 병증,
  • 용혈성 빈혈,
  • 특발성 혈소판 감소증,
  • 호산 수 지증 증후군,
  • 다양한 폐 및 신경 장애.

그러나 이러한 병변은 임상 적으로 드문 경우가 거의 없으며, 사구체 신염을 비롯한 가장 심각한 병은 종종 병의 말기에 발생합니다.

자가 면역 간염은 종종 다른자가 면역 질환과 함께 발병합니다.

  • vitiligo,
  • 인슐린 의존성 진성 당뇨병,
  • 자가 면역 갑상선염.

아마도 간경변의 형성은 매크로 및 미세 결절 유형입니다.

집에서자가 면역성 간염 치료

질병의 첫 번째 급성기에는 환자가 장기간 병원 치료를 받아야합니다. 병원에서 임상 적 완화를 달성 할 수있을 때 생화학 적 매개 변수의 정상화가 항상 달성되는 것은 아닙니다.

자가 면역 간염 환자는 병의 임상 형태와 생산 활동의 성격을 고려하여 제한된 신체적, 정서적 스트레스, 고용으로 정권의 정확성을 모니터링하는 것을 포함하는 후속 조치의 대상이됩니다. 대부분의 완화 된 환자는 제한된 수술 능력을 유지하고 연구를 계속할 수 있습니다.

약물 요법은 면역 억제제의 과정을 뚜렷하게 나타낼뿐만 아니라 온건하고 온화한 정도의 활동도 지원합니다. 통제 검사 및 검사실 검사는 4-6 개월마다 실시되며 면역 억제 요법은 1 개월에 1-2 회 계속 시행됩니다. 재발 징후 (황달, 전신 발현, 아미노 전이 효소의 증가 된 활동, 고 빌리루빈 혈증,과 감마 글로불린 혈증)의 출현은 정지 상태에서 주어진 요법에 따라 치료를 재개 할 필요성을 시사합니다.

대규모 처방의자가 면역성 간염 환자에서 반복적 인 악화는 덜 생생한 증상과 생화학 적 매개 변수의 편차가 더 적어보다 쉽게 ​​발생합니다. 반복 된 악화는 처음 것보다 훨씬 빨리 멈 춥니 다. 치료가 외래 환자 기준으로 수행 될 수 있기 때문입니다.

자가 면역 간염의 치료법은 절차가 복잡하고 시간이 오래 걸립니다. 이 기간 동안 의사의 권고, 처방 된 약의 과정 및식이 요법을 엄격히 준수하는 것이 좋습니다. 자기 치료는 증상을 무시할뿐만 아니라 받아 들일 수 없습니다. 총 기대 수명은 평균 10-15 년으로 개별적으로 다릅니다.

자가 면역성 간염을 치료할 약물은 무엇입니까?

자가 면역 간염 환자에게 GCS를 투여 할 때 다음 두 가지 방법 중 하나를 사용하십시오 :

  • 프레드니손 단독 요법 (20 mg / 일),
  • prednisone (10mg / day)과 azathioprine (50mg / day)의 병용 요법.

다른 호르몬 약물을 처방 할 때 프레드니솔론 5mg (1 정) = 트리암시놀론 4mg (1 정) = 메틸 프레드니솔론 (1 정) 4mg = 덱사메타손 (1.5 정) 0.75mg.

GCS의 복용량을 선택할 때 혈청 내 알부민 농도를 고려하는 것이 좋습니다.

민간 방법으로자가 면역 간염 치료

자가 면역 간염 치료에 민간 요법을 사용하는 것은 유의 한 긍정적 인 효과를 나타내지 않으므로식이 요법과 함께 약물 효과에 절대적인 선호가 주어집니다.

임신 중자가 면역성 간염 치료

임신 중자가 면역성 간염 치료는 다양한 의료 분야의 전문가가 관심을 가지며 간호사, 부인과 의사 및 위장병 전문의가 공동으로 수행해야합니다. 이 병리는 임산부에서 발생하지만, 희귀 한 것은 아니지만, 간 활동 과정이 중등도 또는 저체중 인 배경으로 임신이 일반적으로 발생합니다. 이는 높은 활동에 무월경이 동반되기 때문입니다.

여성의 복식은 글루코 코르티코 스테로이드로 치료할 때 잘 평가되지만, 태아의 예후는 더 나빠질 것입니다. 태아 손실의 빈도 (유산 및 주 산기 사망률)는 33 %를 초과하지 않습니다. 어떤 경우에는 아이들이 조숙하게 태어납니다.

딱딱한 구개열이있는 아이를 가질 위험이 있습니다. 가능하다면 실험 데이터가 약물의 기형 유발 효과를 배제하지 않기 때문에 임신 중에 azathioprine을 취소해야합니다. 치료 전략은 글루코 코르티코 스테로이드 치료를 계속하는 것이지만, 필요하다면 산과 전문의가 의무화 된 산과 전문의를 제공하도록 감독해야합니다.

자가 면역성 간염에 걸리면 어떤 의사에게 연락해야합니까?

진단 목적으로, 특정 및 가능성이있는자가 면역 간염을 구별하는 것이 일반적입니다.

특정 AIG의 진단 기준 :

  • 역사상 수혈의 부재
  • 최근 간독성 약물 섭취 부족,
  • 알코올 남용 금지
  • A 형, B 형 및 C 형 간염 바이러스의 혈청 표지자가 없거나,
  • 감마 글로불린과 IgG의 수준의 증가는 표준과 비교하여 1.5 배 이상이며,
  • 성인에서 ANA, SMA 또는 항 -LKM-1이 1:80 이상, 소아에서는 1:40 미만인 역가를 증가 시켰으며,
  • AlAT, AsAT의 활성 증가가 CF-1의 증가보다 유의하게 우세했다

가능한 AIG의 진단은 임상 적 및 실험적 증상이 특정 AIG의 진단을 위해 불충분하다는 조건 하에서 확립됩니다. 예를 들어, 알코올 사용, 감마 글로불린 수준 및 낮은 항체가의 병력이 있습니다.

확실하고 확실한 AIG의 조직 학적 징후는 동일하다는 점을 강조해야합니다. 질병 활동의 조직 학적 기준은 소엽의 침투, 국경 판을 침범 한 실질의 단계적 괴사의 존재와 함께 문맥에서의 조직 병리학 적 혈장 침투이다. 임상 및 생화학 적 신호와 상관없이 간 조직 점액에서 다리 또는 다발성 괴사의 검출은 글루코 코르티코 스테로이드 요법의 적응증입니다.

흔히 환자 또는 친척의 병력, 과도한 감마 글로불린 혈증 및 세포 분해 증후군 및 간 조직 생검에서 특징적인 조직 학적 변화와 함께 IgG의 분리 된 증가에서 다른자가 면역 질환의 존재하에 간 질환의 명확한 병인학적인 요인을 배제하는 것이 중요합니다.

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