범주

인기 게시물

1 램 블리 아
C 형 간염과 싸우는 전통 의학 - 최고의 요리법
2 제품
무알콜 지방성 질환 : 질병의 단계, 임상 증상, 진단 및 치료
3 황달
B 형 간염 백신
메인 // 조리법

기계 황달


기계 황달은 십이지장 내로 담즙이 유출되어 피부 및 점막의 황달, 오른쪽 hypochondrium의 통증, 어두운 소변, acholichny 대변 및 혈청 내 빌리루빈 농도의 증가로 나타난 담즙의 침범의 결과로 발생하는 임상 증후군입니다

폐쇄성 황달의 주요 치료법은 담즙의 흐름을 십이지장으로 회복시키는 것입니다.

대부분 폐쇄성 황달은 담석 질환의 합병증으로 진행되지만 소화관의 다른 병리로 인한 것일 수 있습니다. 시의 적절하지 않은 의료가 제공되는 경우,이 상태는 간 기능 장애를 일으켜 치명적인 결과를 초래할 수 있습니다.

폐쇄성 황달의 원인

폐쇄성 황달의 직접적인 원인은 담도계의 장애입니다. 그것은 부분적이거나 완전 할 수 있으며, 이는 증후군의 임상 양상의 심각성을 결정합니다.

폐쇄성 황달은 다음과 같은 질병에서 유래 할 수 있습니다.

  • 담낭염;
  • 담관염;
  • 담낭의 낭종;
  • 담석 질환;
  • 담즙 덕트의 협착 또는 상흔;
  • 간염, 간경화;
  • 췌장염;
  • 간, 십이지장, 위 또는 췌장의 종양;
  • 기생 침입;
  • 미릿 지 증후군;
  • 문맥 열구에 위치한 확대 된 림프절;
  • 담도에 수술.

폐쇄성 황달 발병의 병리 기전은 복잡합니다. 대부분의 경우 담도계에 영향을주는 염증 과정을 기반으로합니다. 염증의 배경에 대해, 덕트의 점막의 부종과 농축이 발생하여 루멘이 감소합니다. 그 자체로,이 과정은 담즙의 통과를 위반합니다. 이 순간에 작은 미적분이 도관 안으로 들어가면 담즙의 유출도 완전히 멈출 수 있습니다. 담즙의 축적과 침체는 담즙의 확장, 간세포 파괴, 빌리루빈과 담즙산의 전신 순환으로의 유입에 기여합니다. 혈액을 관통하는 담관에서 빌리루빈은 단백질과 관련이 없습니다. 이것은 신체의 세포와 조직에 대한 높은 독성을 설명합니다.

환자는 하루에 적어도 2 리터의 물을 마시는 것이 좋으며, 이는 빌리루빈을 신속히 제거하여 중추 신경계, 신장 및 폐에 부정적인 영향을 줄이는 데 기여합니다.

소장에서 담즙산을 중지하면 지방과 지용성 비타민 (K, D, A, E)의 흡수를 위반하게됩니다. 그 결과 혈액 응고 과정이 방해 받고 hypoprothrombininia가 발생합니다.

간내 도관에서 담즙의 장기간 침체는 간세포의 현저한 파괴에 기여하여 점차적으로 간 기능 부전을 일으킨다.

폐쇄성 황달의 위험을 증가시키는 요인은 다음과 같습니다.

  • 날카로운 체중 감소 또는 반대로 비만;
  • 간과 췌장의 감염;
  • 간 및 담도에 수술;
  • 복부의 우측 상부 사분원 부상.

폐쇄성 황달의 증상

급성 발병은 드뭅니다. 대부분의 경우 임상 증상이 점진적으로 발생합니다. 폐쇄성 황달의 증상은 보통 다음과 같은 증상이있는 담도의 염증이 선행됩니다 :

  • 오른쪽 hypochondrium에서 통증이 경련을 일으키는 캐릭터;
  • 발열;
  • 약점;
  • 식욕 감소;
  • 두통

나중에 피부와 점막의 icteric 얼룩이 나타나는데, 시간이 지남에 따라 증가합니다. 결과적으로, 환자의 피부는 황록색을 띤다. 폐쇄성 황달의 다른 증상은 소변의 어두운 얼룩, 배설물 변색, 피부 가려움증입니다.

환자가 의료 지원을받지 못하면, 간세포의 엄청난 사망의 배경에서 간 기능이 방해 받고 간 기능 장애가 발생합니다. 다음과 같은 증상에 의해 임상 적으로 나타납니다.

  • 피로 증가;
  • 졸음;
  • 응고 장애 출혈.

간 기능 장애가 진행됨에 따라 환자의 뇌, 신장, 심장 및 폐가 손상됩니다. 즉, 여러 장기의 장애가 발생하며 이로 인해 예후가 좋지 않습니다.

대부분 폐쇄성 황달은 담석 질환의 합병증으로 진행되지만 소화관의 다른 병리로 인한 것일 수 있습니다.

진단

기계 황달 환자는 소화기 내과 또는 수술실에 입원합니다. 1 차 진단의 틀에서 담도와 췌장의 초음파 검사가 시행됩니다. 간내 담관의 연장과 담관 (담관)이 발견되면 담도의 전산화 단층 촬영과 자기 ​​공명 혈관 조영술을 시행 할 수 있습니다.

담도의 폐쇄 정도, 결석의 위치 및 담즙의 유출을 확인하기 위해 간 담도계의 동적 신티그라피 및 경피 경간 담관 조영술을 시행한다.

폐쇄성 황달에 대한 가장 유익한 진단 방법은 역행 담관 췌장 조영술입니다. 이 방법은 담도의 X 선 및 내시경 연구를 결합합니다. 연구 과정에서 콜드 도크 내강에있는 결과가 발견되면 제거 (추출)됩니다. 즉, 진단에서 의료로 이행됩니다. 폐색 성 황달을 유발하는 종양이 발견되면 조직 검사를 수행 한 다음 조직 검사를 조직 학적으로 분석합니다.

폐쇄성 황달에 대한 실험실 연구는 다음과 같은 연구를 포함합니다 :

  • 응고 사진 (프로트롬빈 시간 연장이 검출 됨);
  • 생화학 적 혈액 검사 (트랜스 아미나 아제, 리파아제, 아밀라아제, 알칼라인 포스 파타 아제, 직접 빌리루빈 수치);
  • 완전한 혈구 수 (백혈구 수의 증가, 왼쪽으로의 백혈구 수식의 변화, ESR의 증가, 혈소판 및 적혈구의 수를 감소시킬 수 있음);
  • coprogram (대변에 담즙산이 없으며 상당한 양의 지방이 존재 함).

간 기능 장애가 진행됨에 따라 환자의 뇌, 신장, 심장 및 폐가 손상됩니다. 즉, 여러 장기의 장애가 발생합니다.

폐쇄성 황달의 치료

폐쇄성 황달의 주요 치료법은 담즙의 흐름을 십이지장으로 회복시키는 것입니다. 환자의 상태를 안정시키기 위해 해독, 주입 및 항균 요법이 수행됩니다. 담즙의 흐름을 일시적으로 개선하기 위해 다음과 같은 방법이 사용됩니다.

  • 콜드 코스트 절개술 - 담관에 외부 누관을 삽입하여 배액을 만든다.
  • 담낭 절제술 - 담낭의 외부 누관 형성;
  • 담낭의 경피적 천공;
  • nasobiliary drainage (역행 담 췌관 조영술 중 담도관에 카테터 설치).

폐쇄성 황달 치료 시도에도 불구하고 환자의 상태가 호전되지 않으면 담관의 경피 경간 배액이 지시된다.

환자의 상태가 안정화 된 후 폐쇄성 황달 치료의 다음 단계가 완료됩니다. 내시경 검사는 외상이 적기 때문에 선호됩니다. 종양 협착 및 간질 성 협착증의 경우, 담즙 관 수술 (biliary tract surgery)이 수행되고,이어서 내강에 스텐트 (stents)가 설치된다. 즉, 내시경 적 담즙 구균 스텐트 삽입이 수행된다. Oddi의 괄약근을 돌로 막을 때, 그들은 내시경 풍선 확장에 의존합니다.

내시경 방법이 담즙의 유출에 장애물을 제거하지 못하는 경우, 전통적인 개방 복부 수술에 의존합니다. 수술 후 담낭을 통해 담즙의 복강으로 누출되는 것을 방지하기 위해 Halstead (PVC 카테터의 낭성 덕트의 밑둥에 설치) 또는 Keru를 따라 담관의 외부 배액 (특수한 T 자형 튜브 설치)을 통해 담관의 외부 배액을 수행합니다.

환자가 의료 지원을받지 못하면, 간세포의 엄청난 사망의 배경에서 간 기능이 방해 받고 간 기능 장애가 발생합니다.

폐쇄성 황달을위한 다이어트

폐쇄성 황달의 복잡한 치료에서 중요한 역할은 임상 영양에 주어진다. 수술 전 기간 동안식이 요법은 간세포의 부하를 줄이거 나 수술 후에 신체의 빠른 회복을 촉진시켜야합니다.

환자는 하루에 적어도 2 리터의 물을 마시는 것이 좋으며, 이는 빌리루빈을 신속히 제거하여 중추 신경계, 신장 및 폐에 부정적인 영향을 줄이는 데 기여합니다.

수술 전 환자 메뉴에는 탄수화물이 풍부한 음료 (포도당 용액, 설탕에 절인 과일, 달콤한 음료, 약한 차)가 포함되어야합니다. 이것은 신체의 에너지 요구를 충족시키고 동시에 간 과부하를 유발하지 않고 신진 대사 과정을 개선하는 데 도움이됩니다.

수술을하고 환자의 상태를 개선 한 후에는 식단을 천천히 확장하고 서서히 과일 주스, 우유 시리얼, 채소 수프를 식단에 넣습니다. 음식은 초라한 형태로 섭취해야하며 실내 온도가 있어야합니다. 정상적인 음식 내성 하에서 물고기 또는 고기 요리 (증기 또는 삶은)가식이 요법에 포함됩니다.

다이어트중인 지방은 상당히 제한되어 있습니다. 좋은 내성으로 환자는 매우 적은 양의 버터와 식물성 기름을 먹을 수 있습니다. 동물성 지방은 금기입니다.

환자의 상태가 안정적으로 안정화 된 후에는 어제 또는 건조 흰 빵, 저지방 유제품을식이 요법에 포함시킬 수 있습니다.

예방

폐쇄성 황달의 예방은 다음과 같은 영역을 포함합니다 :

  • 담석증의 적시 탐지 및 적극적인 치료, 간 담즙 시스템의 만성 감염;
  • 적절한 영양 (튀김, 지방 및 식용 물질이 풍부한 음식의 제한, 식단 준수);
  • 알코올 남용 거부;
  • 적극적인 라이프 스타일을 선도합니다.
  • 체중 정상화.

폐쇄성 황달의 다른 증상은 소변의 어두운 얼룩, 배설물 변색, 피부 가려움증입니다.

가능한 합병증

시기 적절한 치료 시작으로 예후는 유리합니다. 악성 종양에 의한 담관의 압박의 경우 악화됩니다. 환자가 신속하게 수술 치료를받지 않으면 심각한 합병증이 발생합니다.

  • 간경화;
  • 빌리루빈 뇌증;
  • 패혈증;
  • 급성 (담관의 완전 폐색) 또는 만성 (부분 폐색) 간 장애.

황달 : 치료, 증상, 징후, 원인, 황달의 종류

황달 (icterus), 즉 외과의 빌리루빈 염색은 혈액 중의 빌리루빈 함량이 증가함에 따라 시작됩니다.

이전에는 황달이 간외 또는 간내관에서 담즙의 기계적 지연에 의해서만 설명되었습니다. 나중에 용혈 황달은 담즙의 흐름을 지연시키지 않고 알려졌다. 현재, 황달의 기원은 간 자체에 중대한 중요성과 손상을 부여합니다.

환자는 피부의 "황변"에 대해 거의 불평하지 않습니다. 일반적으로이 증상은 일반적인 검사에서 일반 의사가 감지합니다. 실험실 연구와 함께 임상 사진을 평가하면 황달의 원인을 진단 할 수 있습니다.

황달의 종류

기계 황달

기계적 또는 폐쇄성 황달은 간이나 일반적인 담즙 덕트의 연결에 의해 동물 실험에서 쉽게 재현됩니다. 간에서 분비되기 쉬운 담즙은 고압 하에서 간외 및 간내 덕트를 뻗으며, 림프관으로의 비정상적인 역류가있는 담즙 모세 혈관의 벽이 손상됩니다 담즙의 혈액 성분. 동시에 하루에 혈액 내 빌리루빈 함량이 증가하고 심지어 2 일 후에도 눈에 보이는 황달이 감지됩니다.

점막이 부어 오르면 돌기가있는 덕트가 단기간에 막히면 ​​대변이 1-2 분 변색 될 수 있지만 혈액 내 빌리루빈 함량이 증가하고 황달이 더 심하게 나타납니다.

기계 황달은 담석증, 담도계 및 췌장암의 암, 염증성 또는 종양이있는 림프절이 확장 된 외 간성 담관의 압박, 유착 및 급격히 확대 된 우측 신장 (특히 hypernephroma가있는 경우)과 함께 가장 흔하게 발생합니다.

폐쇄성 황달 인 경우 혈액 내 빌리루빈의 함량은 완전한 장기간 막힘과 함께 10-20 mg % (0.2-0.4 mg %의 비율)로 가장 높습니다. 황달은 극도로 강렬 해지고 빌리루빈이 빌리 버딘 (biliverdin)으로 산화되기 때문에 피부는 검은 그늘 (melas icterus) 또는 녹색 (icterus viridis)을 띠게됩니다. 혈액 빌리루빈은 간 (hepatic) 즉, 알코올을 첨가하지 않고 diazoreactive와 직접 반응하고 소변으로 쉽게 배출됩니다. 후자는 밝은 노란색 거품과 검은 색 맥주의 색깔에 걸립니다 극적으로 린넨을 색상.

그러나 신체에서 빌리루빈의 지연은 독성 영향을 일으키지 않습니다. 드물게 콜레스테롤 침착의 장기간 기계적 황달이 드문 경우를 제외하고 200-300 mg / o 이상에 도달하는 혈중 콜레스테롤 수치가 정상적인 125-170 mg %에 미치지 못한다. 노란색 노드 - xanthelasma의 형태로 피부 영역. 혈액에 담즙산이 축적되면 황달 환자의 서맥이 설명됩니다. 피부 가려움과 황달과 출혈, 물론, 다른, 더 복잡한 출처.

간세포의 파괴로 인해 장기간의 기계 황달이 발생할 경우 담즙산의 형성이 급격히 줄어들고 가려움증이 계속되는 경우가 종종 있습니다. 담즙산을 지연시키지 않고 지연된 빌리루빈을 해리 된 황달이라고도합니다. 황달과의 출혈은 혈액에서 프로트롬빈의 결핍에 의해 위에서 언급 한 바와 같이 현재 설명되며, 드물게 피브리노겐이 부족합니다. 혈관 벽 자체가 영향을받을 수 있습니다. 담즙산은 화학 반응과 액체의 표면 장력을 낮추는 담즙산의 능력에 의해 소변에서 검출 될 수 있습니다 (단위 부피 당 방울의 수가 증가합니다). 혈액에서 담즙산의 함량을 측정하기위한 완벽한 방법은 더욱 어렵습니다. 혈액 내 담즙산의 존재 또한 빌리루빈의 직접적인 반응과 관련이있다. 비록이 문제가 명확히 밝혀지지는 않았지만.

담즙이 완전 폐쇄성 황달 인 경우 담즙이 십이지장에 전혀 들어 가지 않기 때문에 십이지장 주스가 무색입니다. 십이지장 탐침을 통해 십이지장 내로 황산 마그네슘 용액을 주입해도 반사가 일어나지 않으며 담낭 담즙이 탐침에 들어 가지 않으므로 구토물에 담즙이 들어 가지 않습니다.

Sterobilin (urobilin feces)은 장내 박테리아 활동의 결과로 맹장에서 빌리루빈이 생성되는 장으로 빌리루빈이 들어가는 것을 막음으로써 대변에서 완전히 빠져 있습니다 (희소 한 경우에만, 예를 들어, 구강 내 칼로 료 혈관의 완전성이 방해되거나 위장관 내부로 출혈이 생기면 혈액과 함께 장에 들어가는 빌리루빈으로 인해 대변에 흔적이 생길 수 있습니다. 및 염증 제품).

Urobilin은 완전한 폐색 성 황달이있는 소변에서 보이지 않지만 담즙 색소와 담즙산이 검출됩니다 (그러한 환자의 소변에서 우로 빌린을 결정하기 위해 비뇨기 담즙 색소 - 빌리루빈을 침전시켜야합니다).

담즙 덕트의 회복 기간 동안, 소변은 이전에 조직에 유지되었던 빌리루빈으로부터 장내에 형성되는 과량의 우로 빌린을 함유 할 수있다.
불완전하거나 간헐적 인 덕트 막힘이있는 경우, 소변에는 빌리루빈과 함께 urobilin이 많이 포함되어 있습니다.

기계 황달은 대개 간 세포 자체에 내재 된 수많은 기능을 침범하지 않습니다. 그러나 담즙의 장기간, 여러 주간 정체로 인해 간 세포가 손상되고 기능 부전이 발생합니다.

폐쇄성 황달이 간내 감염에 의해 복잡해지면, 담즙 성 관절 주위에 작은 농양이 생기고 화농성 담관염이 퍼지면서 화농성 담관염이 발생합니다.

간 및 suprachimatous 형태의 황달

간장 또는 실질 질의 황달에서 큰 외 간성 담관은 투과성이지만 담석이 비어 있고 십이지장 주스는 황산 마그네슘 투여 후에도 담즙을 포함하지 않지만 (낭성 반사는 없다). 혈액에서 빌리루빈의 함량은 간 이외에 (diazoreactive 제제와의 반응과 관련하여 직접적으로), 즉 간세포를 통과했거나 담즙산과 동시에 혈액 내에있는 간 이외에 높아진다.

소변은 일반적으로 기계 황달과 같이 바뀌며, 즉 빌리루빈과 담즙산이 포함되어 있습니다. 그러나, 그것은 일반적으로 (단지 질병의 높이에 있지 않음) 및 오랜 시간 동안 완전한 폐색 성 황달이있는 소변에서 발생하지 않는 우로 빌린을 함유합니다. 혈액 내의 콜레스테롤 양은 경증의 경우 증가하고 심한 경우에는 감소합니다. 심한 간 손상과 악액질의 경우 일반적입니다. 환자는 가려움증, 약점에 대해 불평합니다. 외피의 색깔은 자주 붉은 엷은 황색 - 황달 루비 또는 석류 ​​색의 전형적인 사프란 - 노란색이다.

간 자체의 병변과 함께 황달의 더 미묘한 메커니즘은 어렵습니다.

이전의 저자들은 간세포의 담즙 덕트 방향과 혈관으로 직접 들어가는 간 세포의 능력 상실의 결과로 담즙 전류의 기능 손상이 있다고 믿었습니다. 이 연구는 혈액에서 담즙 안료를 방출하는 간장 요소의 손상된 능력을 인식하여 현대 저자들에 의해 뒷받침되었습니다. 그러나이 관점은 그다지 정당하지 않은 것으로 보인다.

Parenchymal 황달의 심각한 경우에 간에서 가장 영구적 인 변화는 정상 비율, 담즙 모세 혈관과 림프 통로 사이의 정상적인 장벽을 방해하고 간장에서 혈액으로 간 세포에서 돌아갈 수 있도록 lobules의 중앙 부분의 괴사로 감소됩니다. 경증의 경우에는 괴사가 발견되지 않지만 간 비대의 완전성에 대한 위반은 개별 세포의 발산 ( "복합체 화")의 형태로 발생합니다.

간장 황달의 초기 변화는 다양한 독 (일반 전염성, 장)의 작용하에 간 모세 혈관의 벽의 개통 성을 감소시킨다. 대량의 단백질이 많은 혈장이 림프 균열로 흘러 간 세포의 질식 (단백질이 풍부한 액체가 세포로 산소를 더 많이 흐르게 함), 기계적 분리, 주로 빔 출입구에서 담즙 모세 혈관의 압박으로 이어진다. 따라서 기계적으로 담즙의 음란 한 흐름을 혈액으로 촉진시킵니다. 간질 간 조직의 혈장 플라즈마 침지는이 단백질이 풍부한 유체의 결합 조직에 의해 돋아 나기위한 전제 조건을 만듭니다. 따라서,이 형태의 황달은 간세포의 주요 병변으로 해석되고, 좁은 의미의 황달 "간세포"또는 "실질 간질"은 항상 정당화되는 것은 아니며, 간장, 간질 및 혈관의 참여가 간장 황달에 대해 받아 들여 져야한다. 동시에, 확산성 간염의 모든 징후의 기원에서 소위 장액 염증을 중요하게 생각하는 것은 잘못입니다. 한편으로 장 액성 부종은 황달이 발생하지 않는 간질 간염에서도 관찰되는 진부한 현상이며, 다른 한편으로는 전형적인 간 실질 간염이 없을 수도 있습니다.

일부 간장 황달의 경우, 간내 혈전 및 작은 간내 담관 벽의 염증 변화가 발견된다. 이 경우에는 간장 황달의 hepatocanalicular 성질에 대한 아이디어가 더 정당합니다.

그러므로 황달의이 형태를 가진 환자에서 소화 불량증, 아미노산의 증가 된 소변 배출, 긍정적 인 푸치노 - 슐 레미 반응, 안식향산 나트륨 부하 후 히프 산의 불충분 한 합성 등이 조기에 관찰된다. 약간의 담즙이 소장에 들어간다면 우로 빌리 뇨증이라고 발음됩니다.

심각한 간 괴사가있는 심한 형태의 간장 황달이 발생하는 경우, 치명적인 고열의 완전한 그림이 일찍 발병 할 수 있습니다.

용혈 형태의 황달

황달의 용혈 형태에서는 적혈구의 파괴가 비장에서 주로 강화되고 간외부 빌리루빈 형성; 간에서 빌리루빈 방출이 정상보다 높아지고 담즙 덕트가 통과 할 수 있으며 간세포가 담즙을 정상 방향으로 분비하며 신진 대사의 다른 당사자와 관련하여 기능이 저하되지 않습니다.

소장에서 분비가 증가하더라도 과도한 형성으로 인해 혈액 내 빌리루빈의 지연에 대해 이야기 할 수 있습니다. 십이지장 주스에는 과량의 빌리루빈과 대변이 포함되어 있습니다. - stercobilin (urobilin) ​​- 과민성 대변의 양이 증가합니다. 용혈성 빌리루빈은 혈액에 축적되어 diazoreactive와 간접적 인 반응을 일으키고, 분명히 큰 단백질 분자와 관련이 있습니다. 왜 용혈성 황달을 앓고있는 빌리루빈이 소변으로 빠져 나오지 않는 것입니까? 그러나 후자는 담즙산이 혈액에 남아 있지 않을 때 의존 할 수있다. 소변에는 소변에 빌리루빈이없는 소위 '우로 빌린 황달 (urrobilin jaundice)'또는 수분 제거제 (acholuric)가 풍부한 풍부한 유비 로린이 들어 있습니다. 혈액 속의 담즙산과 콜레스테롤의 지연은 발생하지 않으며, 일반적으로 빌리루빈의 함량은 작습니다. 외피의 색은 레몬 만입니다.

환자에서 가려움 및 콜레 틱 현상은 관찰되지 않고 글리코겐 성 단백질, 장벽 (합성) 간 기능은 방해받지 않습니다. 본질적으로 간 자체는 거의 변하지 않습니다. 용혈성 황달의 장기 존재에도 불구하고 괴사 또는 간경변이 발생하지 않습니다. 간이 아닌 비장은 의사의주의를 끌기 때문에 확대되고 용혈 기능이 증가합니다. 실제로 용혈성 황달은 기계적 또는 간장 황달에 의해 복잡해 질 수 있지만 이러한 합병증은 급격히 관찰되며 위에서 설명한 용혈성 황달의 실제적인 중요성을 감소시키지 않습니다.

Hemolytic 황달은 혈액 질환과 더 밀접하게 관련되어 있으며, 이런 유형의 황달이 관찰되는 임상 형태가 아래의 혈액 질환 섹션에 요약되어 있습니다.

급성 황달

황달은 조직에 빌리루빈 침착으로 인한 공막과 피부의 황색 착색입니다. 일반적으로 빌리루빈 염색은 농도가 60 μmol / L를 초과하면 눈에 보이게됩니다. 빌리루빈 및 혈액의 함량은 생성 과정이 강화되거나 간 담즙 배설을 줄임으로써 증가합니다.

새로 개발 된 황달 환자의 임상 평가를 실시 할 때 네 가지 질문에 답해야합니다.

  1. 무슨 황달이야?
  2. 그 원인이나 질병은 무엇입니까?
  3. 황달이 간 질환의 결과라면, 만성 간 질환의 급성 병변 또는 악화입니까?
  4. 간부전의 징후가 있습니까?

역사, 검사 및 일상 생화학 분석을 토대로 황달 환자를 세 그룹으로 나눌 수 있습니다. 각 그룹에서 문제가되는 주정부의 원인은 매우 다를 수 있습니다.

빌리루빈 형성의 위반, 그것의 교환 (suprahepatic 황달)

이 경우 무증상의 고 빌리루빈 혈증은 일반적으로 경미한 물리적 데이터와 트랜스 아미나 아제 (ACT), 알라닌 아미노 전이 효소 (ALT) 및 담즙 정체성 마커 [ALP 및 γ-glutamyltranspeptidase (GGT)]의 정상 활성으로 검출됩니다.

간 질환 (간장 황달)

만성 간 질환에서 황달은 다른 보상 부전의 징후와 함께 발생할 수 있습니다.

간 손상의 원인에 따라 간 기능의 생화학 적 매개 변수를 변경하는 옵션이 다를 수 있습니다. 따라서 1000 U / L을 초과하는 ALT 활성은 알콜 성 간 질환 (알코올성 간염조차도)이나자가 면역 간염 (예 :자가 면역 간염)의 특징이 아니며 급성 바이러스 기관 손상 (A 형 간염, B 등), 허혈 (심한 저혈압의 최근 에피소드) 또는 의약 효과 (예 : 파라세타몰).

급성 황달의 원인을 알지 못하면 급성 상태와 만성 과정의 악화를 구별하는 것이 임상 적으로 어렵습니다. 간 효소의 활성 증가는 간 기능 장애의 지표로 간주 될 수 없으며, 빌리루빈 농도의 증가, 알부민의 감소 및 PV의 증가는보다 신뢰할 수있는 기준입니다. 담즙 트리의 확장이없는 알칼리성 포스 파타 아제와 GGT의 높은 활성은 간내 담즙 정체를 시사한다. 가능한 많은 이유가 있습니다.

담도 폐쇄 (폐쇄성 황달)

황달은 종종 피부 가려움증을 동반합니다. 피부에 담즙산이 축적되면 자극 효과가 현저합니다. 복부 통증과 메스꺼움은 담관에서 돌을 자극 할 수 있으며, 통증없이 황달이 증가하면 악성 종양으로 인해 방해가되는 경우가 있습니다. 혐오증은 거의 나타나지 않습니다.

전통적인 버전에서는 알칼리성 인산 가수 분해 효소와 GGT의 활성 증가가 담도 협착 환자에서 나타나지만, 이것이 트랜스 아미나 제 활성이 현저하게 증가하면 돌과 함께 담즙 트리가 막히는 경우가 많습니다 (콜드 콜라 석회화).

황달 색깔을 바꾸지 않고 황달

그것은 소변에 빌리루빈이없는 것을 특징으로합니다. 용혈성 빈혈 (유전 적 데이터, 소변에서의 우로 비 리노 겐 증가, 비장 증, 망상 적혈구 증가 등) 또는 선천적 인 접합 장애 (Gilbert 증후군, 2 %에서 관찰 됨)로 관찰되었습니다. Gilbert 증후군 환자에서 48-72 시간 동안 금식 (400 칼로리 미만 섭취)을하면 혈중 비 공액 빌리루빈 농도가 증가합니다 (빌리루빈은 거의 80 μmol / l 이상 증가하지 않습니다).

황달의 원인

  • 바이러스 성 간염
  • 알콜 성 간염 및 간경변
  • 약제 간염 (예 : 파라세타몰 과량의 경우)
  • 간경화의 최종 단계 (알콜 성, 만성 바이러스 성 간염, 혈색소 침착증, 윌슨 병, 암호 성 간경변증 등)
  • 용혈성 빈혈
  • 길버트 증후군
  • 담관의 막힘 (돌 또는 외부로부터의 압박의 결과로서)
  • 간외 담즙 정체, 간염의 영향
  • 자가 면역성 간염
  • 허혈성 간염
  • 패혈증

참고 : 성인의 경우 Alstine-Barr 바이러스 및 CMV로 인한 간염 및 황달이 거의 관찰되지 않습니다.

황달의 정의, 분류

황달은 혈청에서의 빌리루빈의 축적뿐만 아니라 신체의 다른 액체 및 조직에 의해 유발되는 피부, 점막 및 공막의 황색 성 얼룩이 특징 인 증후군입니다.

황달의 발견은 어렵지 않습니다. 이것은 의료 종사자뿐만 아니라 환자 자신과 주변의 사람들의 관심을 끄는 잘 드러난 표시입니다. 그것의 원인을 발견하는 것은 항상 훨씬 더 어렵습니다. 황달은 많은 전염성 및 비 전염성 질병에서 관찰됩니다. 폐쇄성 황달을 앓고있는 환자는 종종 전염성이 의심되는 감염성 병원에 잘못 입원하게되어 최적의 개입을 위해 진단과 경과 시간이 늦어집니다.

황달의 발달로 이끄는 병리학 적 과정의 주요 국소화와 발생의 기전에 따라 다음과 같은 종류의 황달이 구별됩니다.

• suprahepatic 또는 용혈성 황달 - 주로 적혈구의 증가로 인해 빌리루빈의 생산 증가 및 덜 일반적으로 빌리루빈의 혈장 수송의 중단에 기인합니다. 적혈구의 선천성 결손, B12- (엽산) 결핍 빈혈, 재 흡수성 거대 혈종, 심장 마비, 다양한 중독, 중독과 관련된자가 면역 용혈성 황달 등 여러 가지 유형의 용혈성 황달이 있습니다. 병인의 원인에 관계없이 용혈 상승은 빈혈, 레몬 색 황달, 비장 비대 등 임상 적 특징을 특징으로합니다.

• 간세포 또는 실질 간질 - 간세포 및 / 또는 콜란 젤의 병변으로 인한 황달. 주요한 메커니즘은 여러 가지 황달 간질로 나눌 수 있습니다. 그것은 배설 장애와 빌리루빈의 발작, 빌리루빈의 역류와 관련이있을 수 있습니다. 이것은 급성 및 만성 간염, 간장, 간경화 (간세포 황달)에서 관찰됩니다. 다른 경우에는 빌리루빈 배설과 그 역류가 방해받습니다. 이 유형은 담즙 정체성 간염, 간장의 원발성 담즙 성 간경화, 특발성 양성 재발 성 담즙 정체증 및 간세포 병변 (담즙 정체성 간장 황달)에서 관찰됩니다. 황달은 파쇄 된 복합체와 빌리루빈 섭취에 기초 할 수 있습니다. 이것은 Gilbert 및 Crigler-Nayar 증후군의 효소 적 황달에서 나타납니다. 간장 황달은 빌리루빈의 분비 장애와 관련이있을 수 있습니다 (예 : Dabin-Johnson 및 Rotor 증후군).

• 기계적 또는 폐색 성 황달은 다양한 수준의 담관에서 담즙의 흐름을 방해하는 병리학 적 과정의 합병증입니다.

신체에서 빌리루빈 교환

빌리루빈의 주요 공급원은 헤모글로빈입니다. 간, 비장, 골수에서 망상 조직 세포계의 세포에서 빌리루빈으로 변합니다. 적혈구의 약 1 %가 24 시간 내에 분해되고, 헤모글로빈으로 빌리루빈이 10-300mg 형성됩니다. 빌리루빈의 약 20 %는 성숙한 적혈구의 헤모글로빈으로 형성되지 않지만 다른 헤모글로빈 함유 물질에서 형성되는이 빌리루빈은 분로 (shunt) 또는 초기라고합니다. 적혈구, 미성숙 한 망상 세포, 미오글로빈 등의 골수에서 헤모글로빈 분열로 형성됩니다.

적혈구가 파괴되면 헤모글로빈은 글로빈, 철분을 함유 한 헤모시 딜린 및 철이없는 헤마토크 인자로 분해됩니다. 글로빈 (Globin)은 아미노산으로 분해되어 다시 신체 단백질을 생성합니다. 철분은 산화되어 몸에 의해 ferritin의 형태로 재사용됩니다. hematoidin (porphyrin ring)은 biliverdin 단계를 통해 bilirubin으로 변형됩니다.

생성 된 빌리루빈이 혈액에 들어갑니다. 그것은 혈액의 생리적 pH에서 물에 용해되지 않기 때문에, 혈액 내 수송을 위해 운반자와 결합합니다 - 주로 알부민.

간은 빌리루빈 교환에서 세 가지 중요한 기능을 수행합니다 : 혈액으로부터의 간세포 포획, 빌리루빈과 글루 쿠 론산의 결합, 및 간세포에서 담즙 모세 혈관으로의 결합 (접합 된) 빌리루빈의 방출. 혈장에서 간세포로의 빌리루빈 전달은 간 정현에서 발생합니다. 자유 (간접, 비공유) 빌리루빈은 세포질 막에서 알부민으로부터 절단되고, 간세포의 세포 내 단백질은 빌리루빈을 포획하고 그것을 가속화시켜 간세포로 전달한다.

간세포에 등록 될 때, 간접적 인 (비 접합 된) 빌리루빈은 소포체의 세포막으로 옮겨져 효소 글루 쿠로 닐 트랜스퍼 라제의 영향하에 글루 쿠 론산에 결합한다. 빌리루빈과 글루 쿠 론산을 함께 사용하면 물에 용해되므로 담즙으로 옮기고 신장을 여과하여 diazoreactive (직접, 접합, 결합 된 빌리루빈)와 신속 (직접) 반응을 일으킬 수 있습니다.

다음으로 빌리루빈은 간에서 담즙으로 분비됩니다. 간세포에서 담즙으로 빌리루빈의 배설은 뇌하수체와 갑상선 호르몬에 의해 조절됩니다. 담즙에서 빌리루빈은 콜레스테롤, 인지질, 담즙산 및 소량의 단백질로 구성된 거대 분자 응집체 (미셀)의 일부입니다.

담즙은 압력 구배에 따라 흐릅니다. 간은 300-350 mm의 물의 압력으로 담즙을 분비하고 방광에 축적되어 수축되면서 200-250 mm의 물이 생성되어 담즙이 십이지장으로 자유롭게 흐르기에 충분합니다. Oddi의 괄약근 이완의 영향을받습니다.

빌리루빈은 장에 들어가 세균성 탈수소 효소의 작용에 의해 메조 비리 노겐과 우로 빌리 노 겐성 체로 바뀝니다 : 우로 빌리 노겐과 스테 코빌 리노 겐. 소장에서 나오는 우로 비 리노 겐의 주요 양은 stercobilinogen (하루 60-80mg)의 형태로 배설되며, 공기 중 stercobilin으로 변하여 갈색이 변합니다. 우로 빌리 노겐의 일부는 장 벽을 통해 흡수되어 문맥으로 들어간 다음 간으로 들어가서 간으로 들어갑니다. 건강한 간은 urobilin을 완전히 파괴하기 때문에 소변에서 정상적으로 검출되지 않습니다.

치질 혈관 시스템을 통한 스텔 코 빌리 노겐의 일부는 일반적인 혈류에 들어가고 신장 (일일 약 4mg)로 배설되어 소변에 노란색 옐로우 색상이 나타납니다.

정상적인 혈액 빌리루빈 함량 :

전체 : 5.1-21.5 μmol / L;

간접 (비 접합, 유리) : 4-16 μmol / l (전체의 75-85 %);

직접 (접합, 결합) : 1-5 μmol / l (총 15-25 %).

27-34 μmol / l 이상의 혈중 빌리루빈 총량 (고 빌리루빈 혈증)의 증가는 피부와 결막의 탄력 섬유에 의해 결합되며 이는 황달 염색으로 나타납니다. 황달의 중증도는 보통 빌리루빈 혈증의 수준에 해당합니다 (경미한 형태는 85 μmol / l까지, 중등도 형태는 86-169 μmol / l, 심각한 형태는 170 μmol / l 이상). 담즙 덕트의 완전한 블록을 사용하면 빌리루빈 수치가 매일 30-40 μmol / h 증가합니다 (150 μmol / l 수준까지 감소하면 감소합니다).

황달의 강도는 기관이나 조직에 혈액 공급에 달려 있습니다. 첫째, 공막의 황색 얼룩이 피부보다 다소 늦은 것으로 감지됩니다. 피부와 점막에 축적되어있는 빌리루빈은 다른 색소와 함께 밝은 황색의 색을 띠고 붉은 빛을 t니다. bilirubin이 biliverdin으로 산화되면 황달이 녹색으로 변합니다. 황달이 오래 지속되면 피부는 검은 청동이됩니다. 따라서 환자의 검사를 통해 황달의 지속 기간을 결정할 수 있습니다.

기계 황달 빌리루빈

황달 증상

황달은 질병이 아니라간에 간, 담도 또는 인간의 혈액 질환의 증상으로 피부의 얼룩, 눈의 공막 및 점막을 특징으로합니다. 민간 황달을 치료하는 방법은 여기를 참조하십시오.

황달에는 기계적 (담관의 막힘), 용혈 (적혈구의 파괴가 증가) 또는 간장 (간염 또는 만성 알코올 중독으로 나타남)의 세 가지 유형이 있습니다.

공막과 피부가 노랗게 변합니다. 소변은 진한 갈색을 띠고 차 또는 맥주를 닮았습니다. 흰색, 창백한, 도색되지 않은, 개 의자처럼. 발열, 오한. 오른쪽 위 복부에 통증이 있습니다. 식욕 및 / 또는 체중 감소. B 형 간염의 증상에 대한 자세한 내용은 여기를 참조하십시오.

대부분 빌리루빈 안료의 혈액 함량이 증가하면 관찰됩니다.

차동 진단

연구는 보통 황달의 감별 진단을 위해 수행됩니다. 실질 실질적인 황달이 생기면 간세포가 파괴되고 직접 빌리루빈이 담즙 모세 혈관으로 분출되어 혈액으로 직접 들어가서 그 함량이 유의하게 증가합니다. 또한, 빌리루빈 글루 쿠로 니드를 합성하는 간세포의 능력은 감소한다; 결과적으로 혈액 내 간접 빌리루빈 양 또한 증가합니다.

폐쇄성 황달에서 담즙의 분비가 손상되어 혈액에서 직접 빌리루빈의 함량이 급격히 증가합니다. 간접 빌리루빈의 농도는 혈액에서 약간 증가합니다.

용혈성 황달에서 혈액 내 직접 빌리루빈의 함량은 변하지 않으며 용혈성 빈혈, 악성 빈혈, 신생아 황달, Gilbert, Crigler-Nayyar, Rotor syndromes와 함께 간접 빌리루빈 함량이 증가합니다. 용혈성 빈혈에서 간접 빌리루빈 농도의 증가는 적혈구의 용혈로 인한 집중적 인 형성에 기인하며, 간은 빌리루빈 글루 쿠로 니드의 많은 수를 형성 할 수 없습니다. 이 증후군에서는 간접 빌리루빈과 글루 쿠 론산의 결합이 손상되었으며 총 혈청 빌리루빈 농도의 기준치는 0.2-1.0 mg / dl 미만 (3.4-17.1 μmol / l 미만)이었다.

혈청 빌리루빈 농도가 17.1 μmol / l 이상 증가하면 hyperbilirubinemia라고합니다. 이 상태는 정상 간이 배설하는 능력을 초과하는 양의 빌리루빈이 형성되기 때문일 수 있습니다. 간 손상, 정상적인 양의 빌리루빈 배설을 위반하는 것뿐만 아니라 빌리루빈의 제거를 막는 담관의 막힘으로 인한 것입니다. 이 모든 경우에 빌리루빈은 혈액에 축적되고 특정 농도에 도달하면 조직으로 확산되어 황색으로 염색됩니다. 이 상태를 황달이라고합니다. 경증 황달 (혈중 빌리루빈 농도 86 mmol / l), 중등도 (87-159 mmol / l) 및 중금속 (160 mmol / l 이상)이 있습니다.

비 빌리루빈 유형에 따라 비 접합 (간접) 또는 접합 (직접) 혈청에 존재합니다 - hyperbilirubinemia는 posthepatitis (비 접합) 및 reurgitant (접합)로 각각 분류됩니다. 임상 실습에서, 황달이 용혈, 실질 및 폐색으로 가장 광범위하게 분화됩니다. 용혈성 및 실질 간 황달 - 비 접합성 및 폐쇄성 황달 - 복합 형 고 빌리루빈 혈증. 어떤 경우에는 황달이 병인에 따라 혼합 될 수 있습니다. 따라서, 간 실질의 2 차 병변의 결과로서 담즙의 유출 (폐쇄성 황달)의 장기적인 붕괴의 경우, 담즙 모세 혈관 내로의 직접 빌리루빈의 배설이 방해 될 수 있고, 혈액에 직접적으로 침투 할 수있다. 또한, 블루 루빈 글루 쿠로 니드를 합성하는 간세포의 능력이 감소하고, 그 결과 간접 빌리루빈의 양 또한 증가한다.

혈액에서 증가 된 빌리루빈의 원인
  • 적혈구의 용혈 강도가 증가합니다.
  • 빌리루빈 배설 기능에 위배되는 간 실질의 패배.
  • 담즙이 담즙 관에서 장으로 유출되는 것을 위반합니다.
  • 빌리루빈 글루 쿠로 니드의 생합성을 제공하는 효소 유닛의 활동에 대한 위반.
  • 담즙에 접합 된 (직접) 빌리루빈의 간 분비 장애.

용혈성 빈혈에서 용혈 강도의 증가가 관찰됩니다. 용혈은 또한 비타민 B12 결핍 빈혈, 말라리아, 조직 내 다량의 출혈, 폐 경색, 크러시 증후군 (비공유 고 빌리루빈 혈증)으로 악화 될 수 있습니다. 증강 된 용혈의 결과로, 세망 내피 세포에서 Hb로부터의 자유 빌리루빈이 집중적으로 형성된다. 동시에, 간은 많은 양의 빌리루빈 글루 쿠로 니드를 형성 할 수 없으므로 혈액 및 조직에서 자유 빌리루빈 (간접)이 축적됩니다. 그러나 현저한 용혈이 있더라도 비 접합성과 빌리루빈 혈증은 일반적으로 빌리루빈을 접합하기위한 간장의 용량이 크기 때문에 (68.4 μmol / L 미만) 중요하지 않습니다. 용혈성 황달에서 총 빌리루빈의 농도를 증가시키는 것 외에도, 소변과 대변으로 많은 양의 소변이 형성되므로 urobilinogen의 배설이 증가합니다.

비공유 고 빌리루빈 혈증의 가장 흔한 형태는 신생아의 생리 황달입니다. 이 황달의 원인은 적혈구의 빠른 용혈 및 간 흡수 시스템의 미숙, 접합 (uridine diphosphate glucuronyltransferase의 활성 감소) 및 빌리루빈 분비를 포함합니다. 혈액 속에 축적되어있는 빌리루빈이 비 결합 (자유) 상태에 있기 때문에 혈중 농도가 알부민 포화 수준 (34.2-42.75 μmol / l)을 초과하면 혈류 장벽을 극복 할 수 있습니다. 이것은 고 빌리루빈 혈증 (hyperbilirubinemic encephalopathy)을 유발할 수 있습니다. 출생 후 첫날, 빌리루빈의 농도는 조산기에서 종종 135 μmol / l로 증가하며 262 μmol / l의 값에 도달 할 수 있습니다. 이러한 황달의 치료를 위해서는 빌리루빈과 페노바르비탈의 접합 시스템을 자극하는 것이 효과적이다.

비 접합성과 빌리루빈 혈증은 적혈구 (예 : 아세틸 살리실산, 테트라시 클린 등)의 분해 (용혈)를 촉진시키는 약물의 작용에 의해 야기되는 황달 및 uridine diphosphate glucuronyl transferase에 의해 대사되는 황달을 포함합니다.

실질 실질적인 황달이 발생하면 간세포의 파괴가 일어나며, 담즙 모세 혈관으로의 직접적인 (복합체가 된) 빌리루빈의 배설이 방해되어 혈액으로 직접 전달되어 그 함량이 크게 증가합니다. 또한, 빌리루빈 글루 쿠로 니드를 합성하는 간세포의 능력은 감소하고, 그 결과 간접 빌리루빈의 양 또한 증가한다. 직접 빌리루빈의 혈중 농도가 증가하면 신장 사구체의 막을 통한 여과로 인해 소변에 출현합니다. 간접 빌리루빈은 혈중 농도가 증가 함에도 불구하고 소변으로 들어 가지 않습니다. 간세포의 패배는 소장에서 흡수 된 di-and tripyrolees mezobilinogen (우로 빌리 노겐)까지 파괴 할 수있는 능력을 침해합니다.

소변에서 우로 비 리노 겐의 함량이 증가하는 것은 프리 젤리 기간에서도 관찰 될 수 있습니다. 바이러스 성 간염의 한가운데서, 소변에서 우로 빌리 노겐의 감소 및 심지어 소멸이 가능합니다. 이것은 간 세포에서 담즙의 증가하는 정체가 빌리루빈 분비의 감소로 이어지며 결과적으로 담즙 관에서 우로 빌리 노겐의 형성이 감소한다는 사실에 의해 설명됩니다. 나중에 간 세포의 기능이 회복되기 시작하면 담즙이 다량으로 배설되고 사보 우로 필로 노겐 (sabov urobilinogen)이 대량으로 출현하는데,이 상황에서 유리한 예후의 신호로 간주됩니다. Sterobilinogen은 전신 순환계로 들어가서 신장에 의해 urobilin의 형태로 소변으로 배설됩니다.

Parenchymal 황달의 주요 원인은 급성 및 만성 간염, 간경변, 유독 물질 (클로로포름, 사염화탄소, 파라세타몰), 간암, 폐포 echinococcus 및 여러 간농양의 암의 대규모 확산을 포함합니다.

바이러스 성 간염에서 빌리루빈 혈증의 정도는 질병의 심각성과 어느 정도 상관 관계가 있습니다. 따라서 B 형 간염 환자 중 경미한 형태의 빌리루빈 함량은 90 μmol / L (5 mg %)를 초과하지 않으며 중등도의 중증도를 나타내며 90-170 μmol / L (510 mg %)의 범위이며 심각한 경우도 170 μmol / L mg %). 간장 혼수가 발생하면 빌리루빈은 300 μmol / l 이상으로 증가 할 수 있습니다. 혈액 내 빌리루빈의 증가 정도는 항상 병리학 적 과정의 중증도에 좌우되지는 않지만 바이러스 성 간염 및 간 기능 장애의 발달 속도 때문일 수 있음을 명심해야한다.

비 결합 형 고 빌리루빈 혈증에는 드물게 발생하는 여러 증후군이 있습니다.

  • Crigler - Nayar 증후군 I 형 (선천성 비 용리성 황달)은 손상된 빌리루빈 결합과 관련이 있습니다. 이 증후군은 uridine diphosphate-glu-kuronyltransferase 효소의 유전 적 결핍에 근거합니다. 혈청 연구에서 간접 (자유)으로 인해 총 빌리루빈 (42.75 μmol / l 이상)이 고농도로 나타납니다. 이 질병은 대개 처음 15 개월 만에 치명적이며, 드문 경우이지만 사춘기에 나타날 수 있습니다. 페노바르비탈 섭취는 효과가 없으며 혈장 교환은 일시적인 효과 만 가져옵니다. 광 치료법을 사용하면 혈청 내 빌리루빈 농도를 거의 50 %까지 줄일 수 있습니다. 치료의 주요 방법은 간 이식이며 어린 나이에해야합니다. 특히 광선 요법이 불가능한 경우 특히 그러합니다. 장기 이식 후 빌리루빈이 정상화되고 고 빌리루빈 혈증이 사라지 며 예후가 향상됩니다.
  • Crighler - Nayar 증후군 II 형은 빌리루빈 접합 시스템에서 덜 심각한 결함으로 인한 드문 유전병입니다. 혈청 내 Bilirubin의 농도는 42.75 μmol / l를 초과하지 않으며 축적 된 모든 빌리루빈은 간접적이다. Crigler-Nayar 증후군의 I 형과 II 형을 구분하기 위해 담즙에서 혈청 빌리루빈 분획과 담즙 색소 함량을 측정하여 페노바르비탈 치료의 효과를 평가할 수 있습니다. 제 2 형 (I 형과 반대로)에서는 혈청 내 총 비 결합 물과 비 결합 물의 농도가 감소하는 반면, 담즙에서 모노 - 및 디글 루쿨로 니드의 함량은 증가한다. Crigler-Nayar II 형 증후군은 항상 양성인 것은 아니며 경우에 따라 혈청 내 총 빌리루빈 농도가 450 μmol / l 이상일 수 있으며 이는 phenobarbital 투여와 병행하여 광선 요법을 필요로합니다.
  • 길버트 병은 간세포에 의한 빌리루빈 섭취 감소로 인한 질병입니다. 그런 환자에서는 uridine diphosphate glucuronyl transferase의 활성이 감소된다. 길버트 병은 총 빌리루빈의 혈중 농도가 정기적으로 증가하여 드물게 50 μmol / l (17-85 μmol / l)을 초과합니다. 이러한 증가는 종종 신체적, 정서적 스트레스와 다양한 질병과 관련이 있습니다. 동시에 간 기능의 다른 지표에는 변화가 없으며 간장 병리학 적 징후는 없습니다. 특별한 진단 테스트는이 증후군 진단에 중요합니다 : 공복시 검사 (기아에 대한 빌리루빈 수치 증가), 페노바비탈 (페노바르비탈 유도 접합 간 효소 복용, 혈중 빌리루빈 농도 감소), 니코틴산 (정맥 주사 적혈구의 삼투 저항을 감소시키고 이로 인해 용혈을 자극하는 니코틴산의 도입은 빌리루빈의 농도를 증가시킨다). 최근 임상 실습에서 길버트 증후군으로 인한 경미한과 빌리루빈 혈증이 검사 대상 환자의 2 ~ 5 %에서 자주 발견됩니다.
  • Parenchymal 유형의 황달 (conjugated hyperbilirubinemia)은 Dabin-Johnson 증후군 (만성 특발성 황달)입니다. 이 상 염색체 열성 증후군의 기본은 담즙에 결합 된 (직접) 빌리루빈의 간 분비 (tubules의 ATP- 의존적 수송의 결함)의 위반이다. 이 질병은 어린이와 성인에서 발생할 수 있습니다. 장기간 혈청에서 총 빌리루빈과 직접 빌리루빈의 농도를 증가 시켰습니다. 알칼리성 인산 가수 분해 효소의 활성 및 담즙산의 함량은 정상 범위 이내입니다. Dabin-Johnson 증후군에서는 다른 복합체 물질 (에스트로겐 및 지표 물질)의 분비가 손상됩니다. 이것은 sulfobromphthalein 염료 (bromsulfalein 검사)를 사용하는이 증후군 진단의 기초입니다. conjugated sulfobromphthalein의 분비를 위반하면 혈장으로 되돌아와 그 농도가 2 차적으로 증가한다는 사실을 알게됩니다 (시험 시작 후 120 분, 혈청 내 sulfo-romphthalein의 농도가 45 분 이상입니다).
  • 로터 증후군은 증가 된 비공유 빌리루빈 분획이있는 만성 가족 성 고 빌리루빈 혈증의 한 형태입니다. 이 증후군은 glucuronidation의 메커니즘과 결합 된 빌리루빈의 세포막을 통한 이동의 결합 된 위반에 기초합니다. bromsulfalein 검사 동안 Dabin-Johnson 증후군과 달리 혈액 내 염료 농도가 2 차적으로 증가하지는 않습니다.

폐쇄성 황달 (conjugated hyperbilirubinemia)에서는 간 담즙의 합병증으로 돌이나 종양이있는 총 담관의 막힘으로 담즙 배설이 방해 받고 담즙 배설을 유발하는 약물을 복용하면서 간경화를 일으 킵니다. 담즙 모세 혈관의 압력 증가는 혈액 내에서 침투성 또는 빌리루빈의 완전성 및 빌리루빈 침투를 증가시킵니다. 담즙에서 빌리루빈의 농도가 혈액 및 결합 된 빌리루빈에서보다 100 배 높다는 사실 때문에, 혈액 내 직접 빌리루빈 농도가 급격히 상승합니다. 간접 빌리루빈의 농도가 다소 증가합니다. 폐쇄성 황달은 대개 혈중 빌리루빈 농도가 최고 800-1000 μmol / l로 가장 높습니다. 배설물에서 stercobilinogen 함량이 급격히 감소하면 담즙 관의 완전 폐색은 대변에 담즙 색소가 전혀없는 상태가됩니다. 접합 된 ​​(직접) 빌리루빈의 농도가 신장 임계치 (13-30 μmol / l)를 초과하면 소변에서 배설됩니다.

임상 실습에서, 혈청 내 빌리루빈의 농도를 측정하는 것은 다음의 문제를 해결하는데 사용된다.

  • 환자의 황달을 검사하는 동안 혈액에서 빌리루빈 함량이 증가하는 것을 감지하지 못하거나 그 존재가 의심 스럽습니다. 피부의 황달은 혈액 중의 빌리루빈 함량이 30-35 μmol / l를 초과 할 때 나타납니다.
  • 빌리루빈 혈증의 객관적 평가.
  • 황달의 다양한 유형의 차별 진단.
  • 반복적 인 연구에 의한 질병 경과의 평가.

혈액 내 빌리루빈 함량은 출혈 후 빈혈 및 위산 이영양증에서 관찰되는 낮은 용혈로 감소 될 수 있습니다. 빌리루빈 함량의 감소는 진단 적 가치가 없습니다.

분류

아래는 황달의 병인 분류로, 고 빌리루빈 혈증의 병인학을 쉽게 수립 할 수 있습니다.

우위적으로 간접 고 빌리루빈 혈증

I. 과도한 빌리루빈 형성.

A. 용혈 (혈관 내 및 혈관 외).

B. 비효율적 인 적혈구 형성.

나. 간에서 빌리루빈의 경련 감소.

A. 긴 금식.

III. 빌리루빈 접합 장애.

A. 유전성 글루 쿠로 닐 전이 효소 결핍증

- 길버트 증후군 (glucuronyltransferase의 빛 부족).

- Crigler-Nayar 증후군 II 형 (중등도의 글루 쿠로 닐 전이 효소 결핍증).

- 크롤러 - 나야 (Clayler-Nayar) I 형 증후군 (글루 쿠로 닐 트랜스퍼 라제 활성 없음)

신생아의 생리 학적 황달 (glucuronyl transferase의 일과성 부족; 간접 빌리루빈의 증가 된 형성).

B. 글루 쿠로 닐 트랜스퍼 라제 결핍증 획득.

- 특정 약물 복용 (예 : chloramphenicol).

- 황체는 모유에서 유래합니다. (임신 중유에 의한 glucuronyltransferase의 활성 억제와 모유에 함유 된 지방산).

- 간 실질의 패배 (간염, 간경변).

주로 직접 고 빌리루빈 혈증

I. 담즙에있는 빌리루빈 배설 위반. A. 상속 장애.

- 양성의 재발 성 간내 혈전

B. 위반 사항을 획득했습니다.

- 간 실질에 대한 손상 (예 : 바이러스 또는 약물 유발 성 간염, 간경화).

- 일부 약물 (경구 피임약, and-rogen, chlorpromazine)의 승인.

- 알콜 성 간 손상.

- 담즙 성 간경변 (1 차 또는 2 차).

나. 간외 담관의 막힘. A. 폐색

- 담도의 기형 (협착, 폐쇄, 담관의 낭종).

- Helminthiasis (clonorchosis 및 다른 간 trematodoses, assoridosis).

- 악성 신 생물 (담관암, 대변 암의 암).

- 혈우병 (외상, 종양).

- 1 차 경화성 담관염. B. 압축.

- 악성 신 생물 (췌장암, 림프종, 림프 각화 종증, 간문 림프절로의 전이).

관련 기사

황달 원인, 유형 및 증상. 황달 치료

황달은 혈중 빌리루빈 농도가 증가하여 황색의 피부와 점막의 얼룩에서 시각적으로 나타나는 증후군입니다. 황달이있는 피부는 짙은 오렌지에서 밝은 레몬까지 다양합니다. 황달은 독립적 인 질병이 아니라 다양한 병리의 임상 증상입니다.

이 병리학은 성인 세대뿐 아니라 어린이들에게도 특징적입니다. 따라서 신생아의 황달은 매우 흔한 신생아 병리학입니다. 통계에 따르면, 그것은 인생의 첫 번째 주에 아기의 발생률의 구조에 4 장소 걸립니다. 신생아의 0.7 %에서 발생합니다. 폐쇄성 황달 또한 드문 질환입니다. 담석 환자의 40 %에서 발생합니다. 간 및 담도의 종양 병변이있는 환자에서 99 %의 경우 황달이 발생합니다. Parenchymal 황달은 바이러스에 의한 간 손상의 특징입니다. 그러나, 즉시 나타나지는 않지만, 신체가 더 이상 독립적으로 질병에 대처할 수없는 비 보상 단계에서만 나타납니다.

황달의 주요 원인은 과량 빌리루빈 조직에 축적입니다. 빌리루빈은 헤모글로빈을 주원료로하는 간 안료입니다. 빌리루빈의 합성을 위해, 헤모글로빈은 파괴 된 적혈구에서 유래합니다. 적혈구 (적혈구)의 평균 수명은 120 일입니다. 이 기간이 끝나면 적혈구가 파괴되고 이전에 혈색소가 들어간 헤모글로빈이 간 및 비장에 들어갑니다. 처음에 빌리루빈 철이 산화되면 페리틴으로 변형됩니다. 합성 된 포르피린 고리는 몇 가지 반응에 의해 빌리루빈으로 전환된다.

생성 된 빌리루빈은 혈류에 들어갑니다. 빌리루빈은 물에 녹지 않으므로 수송을 위해 알부민을 사용합니다. 혈류와 함께 빌리루빈은 간 세포, 즉 간세포에 전달됩니다. 처음에는이 세포에 포획되어 간으로 이동하여 글루 쿠 론산과 결합하여 담즙 모세 혈관으로 방출됩니다. 빌리루빈은 두 가지 유형이 있습니다 (간접) 및 관련 (직접). 글루 쿠 론산에 결합하기 전에 빌리루빈은 자유 라 불린다. 산과의 접합 (화합물) 후에, 빌리루빈은 결합되거나 직접된다.

담즙의 분비는 압력 구배 (차이)에 따라 발생합니다. 간은 300에서 350 밀리미터의 물 압력으로 담즙을 분비합니다. 또한 필요에 따라 이미 담즙을 분비하는 쓸개 (gallbladder)에 축적됩니다. 빌리루빈은 장으로 들어가 효소의 작용하에 중금속과 우로 빌리 노겐으로 변합니다. 소장에서 우로 빌리 노겐은 스텔 코 빌리 노겐 (60 ~ 80mg / 일) 형태로 분비됩니다. 후자는 대변을 갈색으로합니다. 우로 빌리 노겐의 작은 부분은 장을 통해 그리고 혈류가 간으로 재 흡수됩니다. 건강한 사람에서는 간에서 유비 틸린이 완전히 대사되기 때문에 소변에서 정상적으로 검출되지 않습니다. sterkobilinogen의 일부는 일반적인 혈류에 들어가고 신장 (일일 약 4 mg)에 의해 배설되어 소변에 짚색을줍니다.

따라서, 신체에서 빌리루빈의 교환은 매우 복잡하고 몇 단계가 필요합니다. 그들 중 하나의 위반은 황달을 일으킬 수 있습니다.

황달의 원인은 다음과 같습니다.

  • 담도관 및 담낭의 폐색;
  • 간 병리 (간염, 간경변);
  • 적혈구의 조기 파괴.
담도의 폐색 담도의 전체 또는 일부 폐색은 황달의 가장 흔한 원인 중 하나입니다. 이것은 황달을 발생 시키며, 이는 기계적 또는 간장 적이라고합니다. 이 경우 황달이라는 이름은 질병의 원인을 반영합니다. 폐색 성 황달의 경우, 덕트의 막힘으로 인해 혈액 빌리루빈 농도가 증가합니다. 담도의 막힘은 다양한 병리로 유발 될 수 있습니다.

담관 폐색의 원인은 다음과 같습니다.

이들 및 다른 많은 병리학 적 증상으로 담도가 완전 또는 부분적으로 막히게됩니다. 이것은 차례로 담즙의 유출 및 담도의 축적을 방해합니다. 시간이 지남에 따라 덕트의 압력이 증가하고 유출 경로를 찾으려고하는 담즙이 담낭 벽을 포화시키기 시작합니다. 결과적으로 빌리루빈과 담즙산이 혈액으로 방출됩니다. 혈장에서 빌리루빈의 함량은 정상을 초과하기 시작합니다. 피부와 점막이 빠르게 노란빛으로 변합니다.

장애로 인한 담즙 (개통 장애)이 장에 들어 가지 않기 때문에, 방해받는 황달을 앓고있는 환자는 변색됩니다. 동시에 혈액에서 자유 순환하는 빌리루빈은 암갈색을.니다.

간 병리학 (간염, 간경변증)

다양한 간 질환은 진실 또는 소위 "실질 간질 (parenchymal)"황달의 발달을 유발합니다. 대부분의 경우, 실질 간질은 간세포 (간세포)의 전염성 또는 독성 손상에 근거합니다.

Parenchymal 황달을 유발할 수있는 병리학은 다음과 같습니다 :

이 질병의 기본은 세포 용해 및 담즙 정체 증후군의 발달로 이끄는 간세포에서의 빌리루빈의 신진 대사, 포획 및 운반에 대한 위반입니다. 첫 번째 증후군은 빌리루빈이 방출되는 세포 파괴 (cyto-cell, lysis - destruction)의 과정을 반영합니다. 콜레스테롤 증후군은 담즙의 정체와 장내 진입의 감소를 특징으로합니다. 이 두 증후군은 실질 실질적인 황달의 임상 양상을 정의합니다. 황달의이 유형을 가진 피부의 색깔은 불그스레 한 색조 ( "빨간 황달")에 의해 성격을 나타낸다. 다른 유형의 황달과 마찬가지로 공막, 연한 입천장 및 피부가 먼저 그려집니다. 간세포 (이미 안료를 함유하고 있음)가 파괴되어 빌리루빈이 림프관과 혈관에 들어갑니다. 혈류 빌리루빈에 들어가서 피부와 공막을 황색으로 얼룩지게합니다.

Parenchymal 황달의 개발로 이어지는 약물

적혈구의 조기 파괴 적혈구의 조기 파괴는 용혈성 또는 suprahepatic 황달의 근원입니다. 이 경우 혈액 헤모글로빈 농도의 증가는 적혈구의 집중적 인 파괴로 인해 발생하며, 결과적으로 간접 빌리루빈의 과도한 생성 (적혈구에는 간접 빌리루빈이 포함되어 있기 때문에)이 발생합니다. 거대한 적혈구 부식 현상은 비장의 병리학, 즉 일차 및 이차과 용 증후군에서 관찰 될 수 있습니다. 빈혈은 또한 적혈구의 격렬한 쇠약의 원인이 될 수 있습니다. 적혈구의 붕괴로 인해 많은 양의 간접 빌리루빈이 생성되며 간에서 대사 할 시간이 없습니다. 따라서 일부는 빌리루빈의 일부가 여전히 간세포에 포획되어 글루 쿠 론산에 결합하는 반면 일부는 결합되지 않은 상태로 남아 있습니다. 일반적으로 있어서는 안되는 비 결합 빌리루빈은 밝은 레몬 색으로 점막과 피부를 페인트합니다. 용혈성 황달은 또한자가 면역 성질 일 수 있습니다. 이 질병의 기본은 신체의 자체 세포에 의한 적혈구의 엄청난 파괴입니다. 자가 면역 용혈성 황달의 원인과 다른자가 면역 질환은 알려져 있지 않습니다. 황달의 원인은 또한 다양한 유전병이 될 수 있습니다.

황달이 동반되는 유전 병리에는 길버트 증후군 (Gilbert 's syndrome)이 포함됩니다. 이것은 빌리루빈 대사 (그것의 섭취와 흡수) 과정이 간세포에서 방해받는 유전 질환입니다. 이 병리를 가진 남자와 여자의 비율은 3-4이고, 질병의 데뷔의 평균 연령은 12-25 년입니다.

혈중 총 빌리루빈 함량은 리터 당 5.1 ~ 21.5 μmol / m 2입니다. 간접 (무료) 빌리루빈의 비율은 리터 당 4-16 마이크로 몰 (총 75-85 %)을 차지하는 반면, 직접 (결합) 농도는 1-5 마이크로 몰 / 리터 (총 15-25 %)이다. 리터당 27에서 34 마이크로 몰까지 혈액 내 빌리루빈 농도가 증가하면 고 빌리루빈 혈증이 발생합니다. 빌리루빈은 피부와 결막의 탄력 섬유에 결합하여 피부와 점액 황달을줍니다. 빌리루빈 농도가 어느 정도인지에 따라 황달의 정도가 몇도 정도가되며, 빌리루빈 농도의 증가는 황달의 근본적인 병리학 적 증상의 정도에 달려 있습니다. 따라서 담관의 완전 폐색으로 빌리루빈 수치가 매일 30-40 μM 증가합니다. 부분적으로 막히면 빌리루빈 수치가 더 천천히 증가합니다.

황달의 정도는 다음과 같습니다.

  • 리히터 당 최대 85 마이크로 몰의 빌리루빈 농도의 약한 황달;
  • 리터 당 86 ~ 169 마이크로 몰의 빌리루빈 농도에서 적당한 황달;
  • 리비아당 170 마이크로 몰 이상의 빌리루빈 수치가 증가하는 심한 황달.
피부와 점막 (황달 강도)의 얼룩이 얼마나 밝은 지 피부색, 빌리루빈 농도 및 조직에 혈액 공급에 달려 있습니다. 처음에 볼 수있는 점막, 즉 공막이 그려져 있습니다. 그래서 간장 병리가 의심되면 의사는 먼저 환자의 공막을 검사합니다. 다소 나중에 피부의 칙칙한 얼룩이 생깁니다. 치료가 제때에 이루어지지 않으면 피부가 녹색을 띄게됩니다. 이것은 빌리루빈이 녹색으로 변하는 빌리 바인 (biliverdin)으로 점진적으로 산화되기 때문입니다. 이 단계에서 환자가 치료를받지 않더라도 피부와 점막은 검은 청동이됩니다. 따라서, 황달 피부의 진화는 다음과 같습니다. 처음에는 황색을 띠고 녹색을 띤 다음 청동색을 나타냅니다. 기원과 병인의 원인에 따라 3 가지 주요 유형의 황달이 있습니다. 각 유형에는 고유 한 임상상뿐만 아니라 자체 이유가 있습니다. 또한, 진정한 황달과 가짜 황변을 구별합니다. 의사 황변은 피부에 카로틴이 축적 된 결과입니다. 이것은 당근, 호박, 오렌지 및 기타 제품의 장기간 섭취로 발생할 수 있습니다. 의사 황달과 진정한 황달의 차이는 첫 번째 경우에만 피부가 황색으로 변하고 두 번째 경우에는 피부와 점막입니다.

황달의 종류는 다음과 같습니다.

  • 폐쇄성 황달 (간장);
  • 용혈성 황달 (adhepatic);
  • 간장 황달 (parenchymal).
황달의 이름은 병인 발생의 본질, 즉 장애 요소의 존재를 반영합니다. 이 경우의 원인은 기계적 요인, 즉 담도의 부분적 또는 완전 폐색입니다. 돌, 농양, 종양, 낭종은 기계적인 요인으로 작용할 수 있습니다. 이러한 모든 구조는 담즙의 흐름에 장벽을 만듭니다. 그 결과, 담즙이 담즙 관에 축적되기 시작합니다. 누적 강도는 방해 정도에 따라 다릅니다. 돌 또는 낭종이 덕트의 루멘을 완전히 닫으면 담즙의 장으로의 흐름이 멈 춥니 다. 담즙은 담도계에 축적되어서 담즙 증후군을 증가시킵니다. 더 이상 탈출구를 찾지 못한 그녀는 혈류로 스며 들기 시작합니다. 결과적으로 담즙의 성분, 즉 빌리루빈과 담즙산이 혈액에 들어갑니다. 빌리루빈은 피부와 점막을 황색으로 칠합니다.

폐쇄성 황달의 증상은 다음과 같습니다.

  • 심한 가려움;
  • 피부 및 점막의 icteric 얼룩;
  • 체중 감소.
가려움증 심한 가려움증 때문에 담즙산 (담즙 성분)이 혈액으로 방출되어 심한 피부 가려움증이 나타납니다. 그것은 종종 환자의 삶의 질을 손상시켜 종종 불면의 밤을 초래합니다. 기계 황달을 동반 한 가려움증은 담즙산이있는 신경 결말의 자극으로 인한 것입니다.

피부 및 점막의 Icteric 염색

황달의 강도는 혈액 내 빌리루빈 농도에 따라 다릅니다. 일반적으로 기계 황달을 사용하면 빌리루빈 농도가 빠르게 증가합니다. 따라서 피부의 염색은 항상 매우 밝습니다. 폐색 성 황달의 특징은 피부의 초록빛 색조입니다.

체중 감소, 비타민 결핍

담즙이 장 내강에 들어 가지 않기 때문에 지방산과 지용성 비타민은 흡수되지 않습니다. 담즙은 섭취 한 음식을 동화시키는 과정에서 중요한 역할을한다는 것을 상기하십시오. 지방을 분해하여 흡수를 촉진합니다. 또한 담즙의 성분으로 인해 비타민 A, D, E, K의 흡수가 일어나기 때문에 쓸개 (또는 기타 기계적 원인)가 종종 막히면 환자는 신속하게 체중 감량을 시작합니다.

지용성 비타민 A, D, E 및 K의 결핍이 점차적으로 진행되고 있으며, 비타민 A 결핍은 야맹증과 같은 질병의 발병을 초래합니다. 비타민 D 결핍은 골다공증의 발달과 척추 통증의 근본 원인입니다. 만성 담즙 정체 (담즙의 정체)에서 골연화증이 발생하여 골밀도가 감소합니다. 비타민 E 결핍의 증상은 매우 다양합니다. 그것은 다발성 신경 병증, 망막 변성, 소뇌 성 운동 실조증과 같은 증상을 포함합니다. 담즙 정체증의 가장 위험한 결과는 출혈성 증후군에 의해 나타나는 비타민 K 결핍입니다.

담즙이 장기간 정체되면 염증 과정이 시작됩니다. 담즙 기관에서 염증 과정은 담관염이라고합니다. 황달 이외에, 그것은 또한 오른쪽에 오한과 고통과 함께 열병이 특징입니다.

기계적 황달은 임상 증상뿐만 아니라 실험실 증상도 다릅니다. 무색의 대변, 맥주 색깔의 소변, 담즙의 모든 구성 요소의 수준의 증가도 특징입니다.

폐쇄성 황달의 진단

일반적으로 폐색 성 황달의 진단은 어렵지 않습니다. 원인은 담석이나 담관염 (담도계의 염증)입니다. 이 경우, 오른쪽 hypochondrium, 온도와 황달에 Charcot - 통증의 세 가지가 있습니다. 환자가 불평하는 고통은 매우 견디며 거의 견딜 수 없습니다. 환자는 찢어지고 앉을 수 없다. 주요 진단 방법은 대부분 초음파 (US)입니다. 초음파에서 담도를 봉쇄하는 특징적인 징후는 담관의 확장 (담관 고혈압)입니다.

초음파 외에도 내시경 적 담관 췌장 조영술을 사용합니다. 이 진단 방법은 십이지장에 삽입되는 내시경 (중공 튜브)을 사용하여 수행됩니다. 다음으로, 프로브는 담도 관에 도달하는 끝 부분에 부착 된 비디오 카메라로 내시경에서 당겨집니다. 덕트의 이미지가 모니터 화면으로 전송됩니다. 따라서, 담즙 덕트의 상태에 대한보다 완전하고 명확한 그림이 얻어진다.

담즙산, 담즙산 및 간 효소의 농도가 증가하면 폐쇄성 황달의 진단이 유리합니다. 건강 검진을하는 동안, 조밀하고 울퉁불퉁 한 간은 촉지되고 담낭의 돌출 부위에 국부적 인 통증이 관찰됩니다.이 유형의 황달의 이름은 태아의 형성 메커니즘을 반영합니다. 황달의 발달의 기초는 적혈구의 용혈 (파괴), 따라서 이름 - 용혈성 황달입니다.

용혈성 황달은 적혈구가 격렬하게 붕괴되고 다량의 빌리루빈이 방출된다는 특징이 있습니다. 용혈성 황달은 또한 adhepatic이라고합니다. 이것은이 질병의 원인이 간 자체 (간에서와 같이) 나 그 아래 (기계적으로와 같이)에 있지 않고 위의 것, 즉 순환기에 있다는 것을 의미합니다. 용혈성 황달의 주요 실험실 증상은 간접 빌리루빈 농도의 증가입니다.

적혈구의 대량 파괴의 원인은 적혈구의 파괴로 이어지는 다양한 독소와 독소의 빈혈, 빈혈 일 수 있습니다.

용혈성 빈혈의 증상은 다음과 같습니다.

  • 밝은 황색의 황달;
  • 비장 비대;
  • 혈액의 변화.
황달 용혈성 황달을 사용하면 피부는 밝은 레몬 색으로 구별됩니다. 황색 정도는 보통입니다. 피부색이 황색 인 이유는 간접 빌리루빈의 혈액 순환이 증가했기 때문입니다. 다른 유형의 황달과 마찬가지로 점막 (공막 및 연한 입)이 먼저 코팅되고 피부 자체가 그립니다. 용혈성 황달에는 항상 적혈구가 동반되며 적혈구가 분해되기 때문에 빈혈이 동반됩니다. 빈혈이 매우 심한 경우 (헤모글로빈 농도가 70g / L 미만으로 감소한 경우), 황달은 창백한 피부보다 열등 할 수 있습니다. 가려움증은 적당히 결석하거나 전혀 없습니다.

비장 비대증은 비장 크기의 증가를 특징으로하는 증후군입니다. 비장의 크기를 증가시키는 것은 용혈의 강도 (적혈구의 파괴)에 달려 있습니다. 종종 비장 비대는 간 비대 (간 비대)를 동반합니다. 용혈성 황달을 앓고있는 소변과 대변은 색이 강하게 어둡게됩니다.

혈액 사진의 변화

혈액의 용혈성 황달에서는 간접 빌리루빈 농도가 급격히 증가하지만 직접 (결합) 수준은 정상 범위 내에 머물러 있습니다. 또한 혈액 속에는 많은 수의 젊고 미숙 한 적혈구가 나타나 파괴 된 것들을 대신합니다. 이 현상을 망상 적혈구 증 (reticulocytosis, 적혈구의 어린 형태는 망상 적혈구라고 부름)이라고하며, 모든 용혈성 황달의 특징입니다. 용혈성 황달의 또 다른 지표는 혈청 철의 증가 수준입니다. 정상 범위의 간 테스트 및 콜레스테롤 간장 황달 (또는 실질 간)은 다양한 간 질환에서 발생합니다. 그것의 발달의 중심에 간 실질 조직 (조직 자체)에 손상입니다, 그래서 간장 황달은 또한 parenchymal라고합니다. 간 세포 손상은 여러 가지 이유로 발생할 수 있습니다. 대부분의 경우, 간장 황달은 전염성 또는 독성입니다.

간장 (실질 간) 황달의 원인은 다음과 같습니다.

  • 전염성 및 독성 간염;
  • 바이러스 성 B 형 간염, C, D;
  • 담즙 성 간경변증;
  • 약물 중독.
황달의 원인에 따라 바이러스 또는 약물의 파괴적인 결과로 간 세포가 파괴됩니다. 담즙 색소는 빌리루빈을 포함하여 파괴 된 간세포에서 림프 및 혈관으로 들어갑니다. 빌리루빈의 주요 부분은 소변에 들어 와서 어두운 색으로 얼룩을지게합니다. 장내에서 빌리루빈이 적어지기 때문에 황체가있는 대변은 항상 가볍습니다.

간장 황달의 증상 및 징후

Parenchymal 황달의 임상 사진은 그 원인에 의해 결정됩니다. 황달이 중독에 근거한다면, 메스꺼움, 구토, 복통과 같은 증상이 나타날 것입니다. 이 경우 황달은 사프란 색조가 다르므로 환자의 피부가 빨갛게됩니다. 황달의 진행이 지연되고 적절한 치료가 없다면, 피부는 녹색을 띄게됩니다. Parenchymal 황달은 또한 가려움증이 동반되지만 기계 황달보다 덜 발음됩니다. 혈액에서 모든 간 효소의 수준 - 아미노 트랜스퍼 라제, 알 돌라 제, 포스 파타 아제. 소변이 어두워집니다 (맥주 음영). 촉진시에는 간이 넓어지고 촘촘하고 고통 스럽습니다. 종종 간장 황달은 출혈성 증후군으로 인해 복잡해질 수 있습니다.

진단은 환자의 불만, 실험실 및 객관적인 데이터를 기반으로합니다. 간장 황달 환자는 우측 저혈구의 통증, 경미한 가려움증 및 소화 불량 증상 (메스꺼움, 구토)을 호소합니다. 실험실 자료에는 혈액 내 빌리루빈 수치, 간 효소 수치, 소변 내 유비 틸린 (urobilin) ​​및 대변 중 스테로코린 (stercobilin)의 증가가 포함됩니다. 객관적 데이터에는 검사 중에 의사가 발견 한 징후가 포함됩니다. 이것은 피부의 색깔 (사프란 색), 확대되고 아픈 간입니다.

신생 황달은 어린이의 조직의 icteric 색조를 나타 내기 위해 사용되는 특수 의학 용어입니다. 그것은 어린이의 몸에 축적되는 빌리루빈 (담즙 색소) 현상을 유발합니다. 원인, 수반되는 증상 및 기타 요인에 따라 생리 및 병적 황달이 구별됩니다. 이 유형의 황달은 가장 흔하고 신생아에서 황색으로 진단 된 모든 피부 질환의 약 90 %를 차지합니다. 통계에 따르면, 아기의 약 60 %가 생리적 인 황달로 태어났습니다. 대부분의 경우,이 현상은 조산아에서 진단됩니다. 조직 염색은 3 세부터 5 세까지 나타나며 2 ~ 3 주간 지속됩니다.

신생아에서 조직의 황반색 염색의 원인은 빌리루빈 (적혈구의 파괴로 인해 나타나는 물질)의 교환과 생산에 책임이있는 시스템의 미숙이다. 인간에서는 빌리루빈이 간에서 처리되어 자연적으로 배설됩니다. 태아가 발달 할 때, 엄마의 몸은 태아가 빌리루빈을 치료할 수 있도록 도와줍니다. 출생 후, 아이의 몸은 담즙 안료 전체의 "중화"에 대처할 수 없습니다. 또한 출생 후 혈액 내 빌리루빈 수치가 유의하게 증가합니다. 태아가 발달하는 동안 태아는 적혈구가 더 필요하기 때문에 태어나면 필요성이 줄어 듭니다. 적혈구가 파괴되어 빌리루빈이 형성되기 시작합니다. 어린이 간이 미성숙 함과 함께 빌리루빈의 양이 증가하면 색소가 신생아의 몸에 축적되기 시작합니다. 신생아에서 생리 학적 유형의 황달의 가능성을 증가시키는 여러 가지 요인이 있습니다.

생리적 인 황달의 발달에 기여하는 상황은 다음과 같습니다 :

  • 임산부의 균형 잡힌 식단;
  • 담배 제품 및 기타 여성의 나쁜 습관 사용;
  • 임신 당뇨병의 존재;
  • 임신 중 요오드 결핍;
  • 특정 의약품의 사용;
  • 여성의 전반적인 열악한 신체 상태.
이 모든 순간들은 태아의 발달에 부정적인 영향을 미쳐 결과적으로 아이가 미성숙 효소계로 태어 났으며 그의 몸은 빌리루빈의 제거에 대처할 수 없다.

생리적 인 황달의 유일한 증상은 피부가 황색을 띤다는 것입니다. 동시에 아동의 행동은 정상적입니다. 그는 장난 꾸러기가 아니라 활동적이어서 잘 먹습니다. 때로는 피부가 매우 뚜렷하게 염색 됨으로 아기는 너무 졸 았고 어지럽게 먹을 수 있습니다. 정상적인 검사, 대변 및 소변에서 헤모글로빈 수치는 자연스러운 색을 띠고 있습니다.

생리 황달은 의료 처치가 필요하지 않습니다. 어떤 경우에는, 신생아에게 정맥 내 포도당이 투여됩니다. 이 상태를위한 가장 효과적인 치료법은 모유 수유입니다. 특히 효과적인 모유는 가벼운 하제 효과가 있으므로 출생 후 첫 번째 날에 작용합니다. 결과적으로 담즙 색소는 대변과 함께 빠르게 배설됩니다. 태양 광선이 빌리루빈을 12 시간 이내에 신체에서 제거되는 비 독성 화합물로 전환시키기 때문에 햇빛 아래 자주 야외 활동을하는 것이 좋습니다. 생리 황달의 최대 지속 기간은 3 주입니다. 이 기간 동안 노란색이 더 발음되는지 여부를 모니터링해야합니다. 그늘이 더 강 해지면 의사와상의해야합니다. 또한 태어난 지 21 일 후에 아기의 피부가 자연스러운 그늘을 갖지 않으면 의료 치료가 필요합니다.

생리 황달은 신생아의 성장과 발달에 어떤 위협도되지 않습니다. 병리학적인 황달은 이전의 종보다 덜 일반적이지만 더 길고 더 심한 과정이 특징입니다. 생리학과 달리이 형태의 황달은 출생 후 첫날에 나타나며 무기한 지속될 수 있습니다.

병적 인 황달을 유발 한 원인에 관계없이,이 상태의 많은 공통적 인 증상이 있습니다.

병리학적인 황달의 흔한 증상은 다음과 같습니다.

  • 병적 인 황달의 경우, 피부 얼룩이 더 강렬합니다.
  • 입 피부 색조는 눈에 보이는 점막 (예 : 입안)과 안구 공막에서 관찰 될 수 있습니다.
  • 황변 이외에, 출혈 및 타박상이 피부에 나타날 수 있습니다.
  • 병리학 적 황달의 특징은 물결 모양의 코스 (피부색이 회복되기 시작하여 icteric tint를 얻을 수 있음)입니다.
  • 아이의 행동이 느리고 기면이 약하다. 그는 먹기를 거부하거나 먹기를 거부한다.
  • 증가 근육의 음색, 단조로운 울음 수 있습니다;
  • 종종 소변은 더 어둡게되고 대변은 변색됩니다.
  • 병적 인 황달의 진행과 함께 경련, 느린 심박수 및 높은 관통 통증과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.
  • 부담감이있는 경우 신생아는 어리 석음이나 혼수 상태에 빠질 수 있습니다.
일반적인 증상 외에도 병적 인 황달의 징후가 있으며, 그 특성에 따라이 상태를 유발하는 원인이 결정됩니다.

현재까지 병적 황달을 유발할 수있는 요인은 50 가지가 넘습니다.

병리학적인 황달의 가장 흔한 원인은 다음과 같습니다.

  • 적혈구의 비정상적인 구조. 피부의 황변이 간과 비장이 확대되는 선천성 질환입니다. 결과적으로, 아이는 빈혈을 유발합니다.
  • Rh 인자, 혈액형 또는 모체와 태아의 다른 혈액 지표의 불일치. 적혈구의 분해가 촉진되어 비정상적인 황달이 발생하여 피부가 황색으로 변합니다.
  • Cefalohematoma (두개골 뼈의 골막 아래의 혈액 축적). 혈종은 출생 경로를 통과 할 때 또는 자궁의 비정상적인 위치로 인해 어린이가 입을 수있는 상해로 인해 형성됩니다. 혈종이 재 흡수되면 헤모글로빈 분해 생성물이 혈액에 들어가 피부가 특유의 색조를 나타냅니다.
  • 길버트 증후군. 이 질환에서는 간세포 (간세포)의 비정상적인 구조로 인하여 몸에서 빌리루빈을 회수하는 과정이 중단됩니다. 종종 그러한 병적 인 황달은 생리적으로 진단됩니다.
  • Crigler-Nayar 증후군. 어린이의 신경계에 영향을 미치는 심각한 유전 질환. 황달은 출생 후 첫 시간에 나타납니다.
  • 다빈 존슨 증후군. 선천성 병리학, 간에서 빌리루빈의 철수 과정을 위반하는 것이 특징입니다. 피부의 염색은 약하거나 보통이며, 간은 약간 확대 될 수 있습니다.
  • 모유 성분의 특징. 어떤 경우에는 모유에 신생아에서 빌리루빈을 제거하는 과정을 방해하는 지방산과 다른 물질의 농도가 증가합니다. 이 경우 병리학적인 황달의 다른 형태와는 달리, 피부는 3 일째에 얼룩이지고 1 ~ 2 달간 지속됩니다. 황달의 인공 먹이 증상으로 변환하면 크게 감소합니다.
  • 신생아의 호르몬 결핍. 소아에서 불충분 한 갑상선 기능으로 빌리루빈의 적절한 신진 대사를 담당하는 효소의 성숙이 차단됩니다. 노란 피부 톤은 오랜 시간 동안, 경우에 따라 최대 20 주까지 지속됩니다. 병적 인 황달은 건조한 피부, 부종, 혼수가 동반됩니다. 또한이 병리학을 위해 복부, 소화 장애 (변비 또는 설사), 낮은 체온, 낮은 거친 음성의 증가가 특징입니다.
  • 간 손상은 성격 상 바이러스 성 또는 박테리아 성입니다. 황변은 출생 직후와 몇 주 후에 발생할 수 있습니다. 주요 증상 외에도 간장의 팽창, 구토, 확대 및 농축 같은 징후가 있습니다.
  • 담도계의 비정상적인 구조. 이 병리학으로 담즙 관의 내강이 좁아 지거나 완전히 막혀 있습니다. 이 때문에 담즙의 유출이 방해 받고 빌리루빈이 혈액에 들어갑니다. 처음에는 노란 피부가 서서히 푸른 색조를 띄게됩니다. 같은 시간에 간장이 크기가 크게 증가하고, 확대 된 혈관이 위장에 나타납니다.
결과 적시에 적절하게 처방 된 치료가 없다면 병적 황달은 여러 가지 심각한 합병증을 유발할 수 있습니다. 그러한 상태의 결과는 단기간에 그리고 더 성인기에 나타날 수 있습니다.

병리학적인 황달의 가능한 결과는 다음과 같습니다.

  • 독성 중독. 빌리루빈이 초과되면이 물질은 지방 조직과 신체의 다른 구조에 축적되기 시작하여 중독 될 수 있습니다.
  • 알부민 혈증. 높은 수준의 빌리루빈은 혈액 중의 알부민 양을 감소시킵니다. 이 상태는 심한 부종, 설사를 동반합니다.
  • 빌리루빈 뇌증. 빌리루빈에 노출 된 결과로 발생하는 뇌 손상. 경련, 청력 손실, 마비가 동반되어 정신적, 육체적 발달 장애를 유발할 수 있습니다.
신생아의 황달 예방은 유형에 관계없이 임신 계획 단계에서부터 시작해야합니다. 이 병리를 가진 아이를 가질 위험이 높은 여성을위한 사전 예방 조치를 관찰하는 것이 특히 중요합니다.

황달에 걸릴 위험을 증가시키는 요소는 다음과 같습니다.

높은 위험에 처한 여성은 계획된 순간부터 임신 기간 전체에 걸쳐 의사가 볼 필요가 있습니다. 네가티브 Rh 인자의 경우 Rh 항체의 결합을 위해 특별한 준비가되어 있습니다. 임신 중에 여성은 균형 잡힌 식단을 준수해야하며 스트레스 및 태아 발달에 악영향을 줄 수있는 다른 요인의 영향을 제한해야합니다. 황달의 주된 증상은 다양한 색조의 피부와 점막의 얼룩입니다. 색조는 환자의 원래 피부색과 황달의 유형에 따라 다릅니다. 간장 황달을 앓고있는 환자의 피부는 노란색 - 적색 (사프란)의 색을 띄며, 기계식 - 초록색, 용혈성 -은 레몬과 함께 사용됩니다. 황달의 주요 증상 외에도 황달을 유발하는 질병의 증상도 특징적입니다.

황달의 증상은 다음과 같습니다.

  • 소변과 대변 변색;
  • 피부의 변색;
  • 소양증;
  • 혈액 사진의 변화.
황달과 함께 소변이 변하는 것은이 질병의 첫 증상 중 하나입니다. 동시에 대변의 색깔을 바꿉니다.

다양한 종류의 황달의 소변과 대변의 색

Top