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간경변의 유형과 징후


간경변증은 간 조직이 깊고 불행히도 돌이킬 수 없도록 재구성 된 심각한 만성 질환으로, 결국 기관의 주요 기능을 잃게됩니다.

원발성 간경변증은 간염, 담즙 정체증 및 기타와 같은 질병의 배경에 대해 항상 발달합니다.

사실 간경변은 간에서 발생하는 다양한 염증 과정의 마지막 단계입니다. 간략한 설명을하고 간경변의 간에서 일어나는 일을 특성화하려고하면 간 세포 - 다양한 이유로 간세포가 생기고 염증을 일으켜 손상을 입은 다음 사망합니다. 죽은 세포 대신에 연결성 또는 섬유 성이라고 불리는 조직이 나타납니다.

그러한 조직은 모든면에서 생존자와 세포를 둘러싸고 있지만 더 이상 직접적인 책임에 대처할 수 없다는 사실에도 불구하고. 따라서 간 조직의 구조가 위반되는 영역 (크기가 다른 노드가 형성됨)이 있으며 간 기능 장애가 발생합니다.

통계 자료의 결과에 따르면, 여성의 질병은 남성보다 3 배 적은 것으로 나타났습니다. 연령 제한은 40 세 이상입니다. 주요 병인은 B 형 간염, C 형, D 형, 알코올 중독, 혈색소 침착증, 일부 기생충 질환입니다. 원인이 명확하지 않으면 의사는 암호 성 간경변을 진단 할 수 있습니다. 알코올 중독의 배경, 특히 여성의 경우, 지방성 간염이 종종 발생합니다. 그러나 이러한 질병은 내인성 수준의 비타민과 단백질에서 신체가 결핍되는 원인이 될 수 있습니다. 만성 간장 증은 간세포의 지방 또는 단백질 성 퇴화의 형태로 나타납니다.

간경변증

간에는 간세포 (간세포)로 구성되는 간에서의 엽 (葉)가 있습니다. 그것은 섬유 성 조직의 형성 및 간경화로 이끄는 다수의 결절을 포함하여 소엽의 구조에있는 다양한 장애입니다.

형태 학적 특징 즉, 노드의 구조에 따르면, 질병은 다음과 같은 그룹으로 나뉩니다.

  • 1 차 - 작은 노드 또는 결절 경 신부 (노드는 기관의 파괴 된 로브 중 하나에 국한되어 있음);
  • 큰 결절 또는 거대 결절 (결절 형성은 일반적으로 여러 개의 간엽에 의해 영향을받습니다).
  • 처음 두 옵션의 조합이 발생하면 단엽 또는 혼합형 간경변증이 발생합니다.

간경변의 형태는 조직 학적 검사 후에 만 ​​정확하게 결정될 수 있습니다. 그러나 불행히도 많은 환자들은 생검에 금기 사항이 있습니다. 그러나, 형태학적인 구조에 의한 질병의 유형은 치료의 선택에 그다지 중요하지 않으며, 일반적으로 증상에도 영향을주지 않습니다.

  • 이 질환은 간엽에 영향을 미친다.
  • 지방성 간염 (hepatocytes의 지방 변성);
  • 간 조직 괴사;
  • 거짓 슬라이스가 나타납니다 (재생 노드 생성).
  • 섬유 성 (결합) 조직의 성장.

초기 단계에서는 일반적으로 간경변의 작은 노드 또는 원발성 간경변이 발생합니다. 그런 다음 부정적인 요소와 시간의 영향으로 질병이 먼저 혼합 단계로 이어지고 큰 노드 형태로 진행됩니다.

Morphogenetic 유형 : postnecrotic, 포털 및 혼합.

간경변의 모든 형태의 3 분의 1은 간 조직의 대규모 괴사를 배경으로 발생하는 출혈 후 간경변입니다. 그 결과, 기관의 전체 표면에 섬유질의 노드 (거짓 슬라이스)가 수 많은 흉터가 형성됩니다. 노드의 크기는 종종 3mm에서 수 센티미터 정도의 적절한 직경에 도달 할 수 있습니다.

질병의 발달과 함께 간은 더 작고 두껍게되고, 커다란 마디가 형성되며, 이는 상당히 거대한 고랑에 의해 분리됩니다.

이런 유형의 간경화는 후기 고문 형 고혈압과 조기 간 - 간 기능 장애로 특징 지어집니다.

다른 병인학은 포털 또는 작은 노드 간경변의 특징입니다. 그것은 병든 장기가 얇은 연결 네트워크에 의해 연결되어있는 많은 수의 작은 거짓 슬라이스를 포함한다는 사실에 있습니다. 이러한 유형의 질병에서는 지방 간증 및 만성 염증의 증상이 가장 자주 감지됩니다.

원발성 담즙 성 간경변은 포털 유형의 질병과 아무런 관련이 없습니다. 이 질병의 발달과 함께 신체가 확대되고, 구조가 조밀 해집니다. 간 절개를 보면 장기의 표면이 완전히 매끄 럽다는 것을 분명히 알 수 있지만 때로는 세밀한 개재물을 볼 수 있지만 컷의 그늘은 녹색 회색이됩니다.

원발성 담즙 성 간경변은 주로 40-50 세의 중년 연령의 여성에서 발생합니다. 젊은 여성 (25 세 미만)에서 원발성 담즙 성 간경변이 발생하는 것은 극히 드뭅니다.

2 차 담즙 성 간경화의 경우, 단단한 구조물 (돌, 담즙의 고밀도 혈소판), 종양, 담관의 다양한 감염, 췌장염의 발달에 의한 담관의 막힘과 같은 특징이 있습니다. 동시에 장기는 확장되고 압축되며 절개의 색은 진주 빛으로 녹색이며 구조에는 명확하게 보이는 확장 된 전체 담관이 있습니다.

이 질병은 오랫동안 발병하며 주로 알코올 중독에 기인합니다 (포털 간경변증을 가진 여성의 경우 진단 가능성이 4 배 더 높음).

mixed라고 불리는이 유형은 동시에 모든 기능을 가지고 있습니다 (괴사 후 및 포털보기 결합).

질병의 원인

의학에서는 간경화에 대한 두 가지 기본 개념이 있습니다 - 기본 또는 진실, 증상 또는 보조. 2 차 유형의 질병은 심부전 또는 결절성 담낭염으로 인한 것임을주지해야합니다.

앞서 언급했듯이 성숙기와 어린 나이에 여성과 남성의 질병 발병 원인은 알콜 성 간염을 비롯한 다양한 형태의 바이러스 성 간염과 독성 물질로 인한 중독 (중독)의 배경에 대해 발생하는 간 독성 간경화 (liver cirrhosis)입니다.

후자의 형태는 특정 약물 (항균제, 항 바이러스제)을 오랜 기간 동안 잘못 복용 한 경우에 발생할 수 있습니다. 그러나 바이러스 성 간염으로 인한 간경변의 비율은 전체의 70 %에 달하는 사자의 비율을 차지합니다.

그러나 C 형 간염 바이러스가 가장 큰 위험에 직면 해 있습니다.이 바이러스는 체내와 교활함이 매우 낮기 때문에 매우 오랫동안 나타나지 않으며 조심스럽게 또는주의 깊은 특수 실험실 조사를 통해서만 진단 할 수 있습니다.

지방 간증은 신체의 대사 과정에 장애를 일으킬 수 있습니다. 기관의 지방질 이영양증의 원인은 간 실질에 국한된 다양한 박테리아 독소입니다. 당뇨병 진단을받은 지방 이영양증 환자 및 심한 비만 환자.

이 질환의 주요 유형은 장기의 구조에 명백한 변화를 일으키지 않지만 장기간의 파괴적인 염증 과정의 영향으로 다발성 흉터가 형성되어 환자의 병력에 간경변 진단이 나타납니다.

종종 기관의 혈관의 정맥 및 동맥 혈액 순환을 위반하면 기관의 구조가 섬유 성으로 변합니다. 따라서 혈액 정맥의 고혈증으로 고통받는 많은 사람들이 나중에 간경변을 일으 킵니다.

간세포가 적절한 양의 산소를받지 못하면 간세포의 저산소 상태에서 조직의 괴사가 혈류를 손상시킬 수 있습니다. 이 상태는 혈전증이 있거나 혈압이 급격히 떨어질 때 발생할 수 있습니다 (부상, 중독, 아나필락시 성 쇼크 및 기타 원인이 유발 될 수 있음).

독자의 편의를 위해 간경화의 빈번한 발생 원인에 대한 설명을 다시 한 번 들려서 목록으로 만드십시오.

  • 바이러스 성 간염.
  • 영혼 남용.
  • 지방과 탄수화물 대사가 깨지면 (당뇨병, 비만) 무알콜 지방성 간염이 발생할 수 있습니다.
  • 자가 면역성 간염.
  • 원발성 담즙 성 간경변 (담즙의 유출은 오랜 기간 동안 방해 받음, 진행성 담즙 정체증). 사람에서 발병합니다. 성숙한 여성과 중년 여성 (40 세 이후)에서 더 자주 나타납니다. 내분비 시스템의 부분에서 여성들은 오작동, 즉 난소의 장애를 경험할 수 있습니다. 이 질병으로 인해 낙태, 출산 중 어느 하나가 폐경기를 유발할 수 있습니다.
  • 독성 약물 - 항결핵제 또는 항암제 수용.
  • 독성 물질 - 수은, 납 및 기타의 섭취.
  • 유전성 질환은 혈색소 침착증 (hemochromatosis)입니다 (많은 양의 철분이 조직과 내부 장기에 축적됩니다).
  • 유전병 - Konovalov-Wilson 병 (간 조직에 구리가 축적 됨).
  • 간세 혈전증 - 버드 - 키아 리 증후군 (담즙 관의 압착이나 협착이 조밀 한 형성 - 돌, 방해, 종양을 일으킬 수 있음).

간경화의 증상은 질병의 형태에 의존하지 않으므로 예를 들어, 간장의 간경변은 다른 유형의 질병과 동일한 증상을 나타냅니다. 간은 갈색 칙칙한 색조가되고, 전체 표면은 작은 결절로 덮여 있고, 작은 결절은 작은 메쉬로 분리되어 있으며, 기관의 크기는 증가합니다.

간경화의 증상

우리가 전체적으로 질병의 증상에 관해 이야기한다면, 그것은 매우 광범위하다는 점에 유의해야합니다. 특정 증상의 중증도는 질병의 병기 및 수반되는 질병에 직접적으로 좌우됩니다. 실제로 간경화의 경우 간뿐만 아니라 모든 내부 기관과 인체의 가장 중요한 시스템을 앓고 있습니다.

이 질병은 소위 잠복 잠재기라는 부진하고 진보적 인 상태를 특징으로합니다. 불행히도, 환자는 매우 오랜 시간 동안 신체의 변화를 느끼지 않으므로 질병은 최악의 시나리오에 따라 개발할 시간이 있습니다. 사람이 합병증을 앓을 때만 의학적인 도움을 받지만 때로는 불행히도 매우 늦은 경우가 있습니다.

결국 간경변은 5 세 또는 7 년에 걸쳐 조용히 발달하며 마침내 병원에 도착하면 마지막 단계의 간경변으로 진단되고 많은 경우 사망 (환자의 사망)이 1 년 이상 발생합니다.

징후의 가장 흔한 증상은 빈약 한 비 출혈이나 잇몸 출혈입니다. 이 상태는 간에서의 혈액 응고 - 출혈 증후군을 침범하여 발생합니다.

  • 오른쪽의 비열한 아치 밑의 통증;
  • 식욕 상실 (음식에 대한 관심이 사라짐);
  • 사람의 활동이 감소하고 약점이 나타납니다.
  • 체중 감소가 관찰된다.
  • 의자가 불안정하다 (설사, 변비).
  • 고통스러운 창자;
  • 증가 된 가스 형성으로 인하여 헛파림;
  • 메스꺼움, 담즙이 있거나없는 구토;
  • 가슴 앓이;
  • bloating;
  • 복수 - 호흡 곤란, 탈장 (배꼽, 사타구니, 대퇴)의 출현;
  • 다양한 기관의 출혈이 나타난다 (여성은 자궁 출혈을 증가시킨다).
  • 빈혈;
  • 백혈구 증;
  • 외피와 점막은 레몬으로 채색되어 있습니다.
  • 견딜 수없는 매우 강한 피하 가려움증이 있습니다.
  • 수면 장애 및 각성 기간, 사람의 행동 변화 - 습관적 인 일을 수행하는 동안 공격성이 나타나고, 어려움이 발생하며, 손과하지의 수족 장애로 인해 자동차 운전이 어려움 - 간성 뇌증의 증상.

원칙적으로 원발성 담즙 성 간경변은 간장의 강력한 확대를 유발하지 않습니다 (장기의 표면은 명백한 결절이 없어도 접촉이 부드럽습니다). 큰 종괴 유형의 경우, 촉진을 수행하는 의사는 기관이 확장되고 고통스럽고 언덕이 있음을 확증합니다. 또한 위장관 침범으로 빈혈을 유발하는 비타민 B12 결핍이 발생합니다.

이 질병의 임상상은 주로 사람의 활동 감소로 표현되며 가벼운 운동조차도 견딜 수 없습니다. 기분 전환은 특히 여성에서 매우 자주 발생합니다. 짧은 기간 동안 과민 반응이나 불안은 모든 것에 대한 완전한 관심 손실로 대체됩니다. 즉 무관심이 발생합니다. 노인들은 졸음, 혼수 상태로 보입니다. 낮에는 체온이 몇 차례 상승한 다음 정상으로 돌아올 수 있습니다.

중증 단계의 질병으로 고통받는 환자의 경우, 촉각, 통증, 온도 및 혈관 계통의 장애와 같이 모든 형태의 감도가 완전히 상실됩니다. 이 상태는 다발 신경 근 신경증 (말초 신경의 다발성 병변)의 발생으로 인한 것입니다.

질병의 형태 학적 변이를 확실하게 확립하기 위해서는 복강경 검사라는 연구가 필요합니다.

질병 예방

자연적으로, 간경변의 치료는 의사의 엄격한 감독 하에서 만 약물을 사용하여 수행되지만, 질병의 예방은 환자의 생명을 상당히 연장시킬 수 있습니다. 장기 이식 (간 이식)을 수행하기 위해 과감한 조치를 취할 수도 있지만, 불행히도 그러한 활동을 대량으로 수행 할 수는 없습니다.

간경화 예방은 다음과 같은 활동으로 구성됩니다.

  • 바이러스 성 간염 예방 접종;
  • 의사가 규정 한식이 요법을 철저히 준수해야한다.
  • 하지의 복수와 부종을 줄이기 위해 소금을식이에서 제거합니다.
  • 모든 술을 마시는 것을 중단하십시오 (통계에 따르면, 여성의 경우 20g / 일, 남성의 경우 60g / 일의 양으로 15 년 간 주류를 남용하는 것이 질병의 주요 원인 임).
  • 이뇨제의 사용;
  • 간 보호기라고하는 간 보호제를 복용해야합니다.
  • 바이러스 성 간염은 항 바이러스 약물 복용;
  • 간에서 독립적으로 혈액 정화에 대처할 수없는 경우 의사는 혈장 분리를 처방합니다.
  • 복막의 축적 된 체액을 제거하기 위해 복벽의 작은 천자가 수행된다. 약에서 그러한 작용은 천식이다.

질병의 예방, 주로식이 요법을 기본으로합니다. 의사들은 심지어 건강한 식습관의 규범과 규칙을 지키는 것이 행동의 유사성에 따라 약물 사용과 비교 될 수 있다고 말한다.

간경변증 환자의 메뉴는 질병의 정도와 유형에 따라 개별적으로 작성해야합니다. 따라서 원칙적으로 독소를 중화시키는 능력, 특히 암모니아가 부분적으로 보존되는 보상 성 간경화의 경우 단백질이 풍부한 식품을식이 요법에서 제거 할 필요가 없습니다.

그러나 열에 의해 독성 경화증이 발생하면 환자의 음식에서 단백질을 완전히 배제해야합니다.

모든 유형의 간경변증에 대해, 모든 지방 음식은 메스꺼움과 자극 반사를 유발하기 때문에 버려 져야합니다.

탄수화물은 환자가 비만이 아닌 경우에만 충분한 양으로 섭취 할 수 있으며 당뇨병을 앓지 않습니다.

간경화의 예방은 물의 제한된 사용이기도합니다. 액체는 하루에 1.0 리터로 줄여야하므로 복수를 개발할 기회가 없습니다. 또한 환자들은 종종 이뇨제에 근거한 처방 요법을 사용하기 때문에이시기에 말린 과일과 많은 양의 신선한 채소를 식단에 첨가해야합니다.

단단하고 두꺼운 음식은 덜 쉽게 소화되기 때문에 모든 요리는 장기간 열처리를 받아야합니다. 먹기 전에 갈아서십시오. 장의 소화에 대처할 수 있도록 음식의 일부를 제한해야합니다. 늦은 저녁 식사 (늦어도 19-00 년)와 같은 일반적인 진실도 관찰되어야합니다.

질병의 예후

환자의 삶을 연장하는 가장 효과적인 방법은 의사의 모든 요구 사항과 권고 사항을 엄격히 준수 할뿐만 아니라 라이프 스타일, 규범 및 영양 규칙을 수정하는 것입니다. 적절한 치료 방법과 예방 조치는 의사에 의해서만, 환자마다 개별적으로 실시해야합니다.

유리한 결과는 위의 모든 권고를 무조건적으로 준수 할뿐 아니라 질병의 잠복 (잠재 성) 증상의 경우 일 수 있습니다.

세계 통계에 따르면 보상 된 간경변증 진단을받은 환자의 평균 기대 수명은 10 년입니다. 무증상의 원발성 담즙 성 간경변으로 사람들은 15-20 년 동안 충분히 오래 산다.

십자가 보조기가없는 모든 환자의 절반 이상이 끔찍한 진단을 한 후 3 ~ 4 년 동안 살 수 있습니다. 간염 뇌병증으로 진단받은 환자는 1 년 이상 만 살고 있습니다. 장기 이식 후 예후와 삶의 질이 현저하게 향상됩니다.

포털 간경변증

포털 간경변증은이 병리의 가장 일반적인 유형입니다. 다른 이름은 지방성, 위축성, 중성 간경변, 작은 마디 (미세 결장) 및 Laynek 간경변입니다.

병리학의 가장 흔한 원인은 과음에 의한 것이므로이 유형의 간경변은 종종 알콜 성이라고합니다.

증상 Symptomatology

이 질환의 증상은 문맥압이 12 mmHg를 초과하는 문맥압 항진증과 유사합니다. 발달 단계에서 작은 노드 간경변은 3 단계를 거칩니다.

프레 데스 티스트

이 단계에서 질병 자체가 나타나지 않거나 증상이 경미합니다.

대부분의 경우 건강 상태가 전반적으로 악화되고 약화가 나타나고 비 출혈, 위장관 확장 또는 치질이 팽창 할 수 있습니다.

병리학 적 과정의 발달과 함께 위에서 언급 한 증상이 심화되고 체중의 급격한 감소와 소화 기계 증상의 발생이 관찰됩니다. 메스꺼움, 무거움, 쥐미짐.

지방 경화증에는 종종 호르몬 장애가 동반 될 수 있습니다. 남성의 경우 역효과가 감소 할 수 있으며 여성의 경우 월경 장애가 관찰됩니다. 촉진시에는 간과 비장의 확대가 진단됩니다. 창백한 피부, 황달이 드물게 관찰되며, 손바닥의 피부가 붉어 질 수 있습니다.

실험실 테스트를 수행 할 때 알부민, 총 단백질, 헤모글로빈 농도가 낮아지고 감마 글로불린 수치가 증가하며 소변에서 우로 빌린이 검출됩니다. 엑스레이를 시행 할 때, 위장관의 확장 된 정맥이 진단됩니다. 어떤 경우에는 직장 내시경 검사 중에 치질의 팽창이 감지 될 수 있습니다.

기진 맥진

이 단계는 간경변의 모든 징후의 발전이 특징입니다. 이 기간 동안 환자는 체중을 크게 잃고 강한 약점이 있고 성능이 떨어지며 복수가 발생합니다. 피부가 지나치게 건조 해지고 비늘 모양이되며 종종 신경염에 걸립니다 (말초 신경계의 장애).
검사하는 동안 복부의 크기가 커지고 복부의 피부에 정맥이 확장됩니다. 종종 복부가 커져서 탈장 (사타구니, 배꼽)이 생깁니다. 혈액 검사는 심지어 더 낮은 헤모글로빈 농도, 낮은 백혈구 및 혈소판 수치를 보여줍니다.

카 치티 카

이 단계에서 결절 경성 경화증은 말기 단계에 접어 든다. 이 질환으로 환자는 2 년 이상 살 수 없습니다. 몸의 완전한 고갈이 있으며, 복수의 증상은 최대입니다.
위와 식도의 출혈이 빈번합니다. 피부가 매우 창백합니다.이 단계에서 황달의 징후가 있습니다. 복수를 치료하면 원하는 결과를 얻지 못하는 경우가 종종 있습니다. 천자 후 유체가 다시 형성됩니다.
신체의 고갈과 확장 된 혈관에서의 출혈은 종종 사망으로 이어집니다. 혼수 상태는 대부분의 경우 치명적입니다.

약화 된 신체는 간경변과 관련이없는 다른 질병의 발생을 견딜 수 없습니다. 간혹 간경변이 문맥 혈전증의 진행에 의해 악화되는 경우도 있으며,이 병리는 또한 사망으로 이어질 수 있습니다.

치료 활동

포털 간경변의 치료는 우선 알코올성 음료의 완전한 거부와 특수식이 요법의 준수를 포함합니다 (표 5). 소금 섭취를 줄이기 위해 복수가 필요할 때; 간장 뇌증이 발생하면 식단에서 단백질의 양이 제한되어야합니다.
전문가가 약속을 지명 할 수 있습니다.

  • 비타민;
  • 간 보호기;
  • 문맥의 압박을 줄이기위한 약물 (필요한 경우);
  • 항균제;
  • 락툴 로스.

이 질환의 경우 물리 치료 절차, 일사량 검사, 예방 접종, 최면 및 정신병 치료 효과가있는 약물을 포함한 간독성 약물 복용을 금합니다.

따라서 포털 간경변으로 인해 문맥 순환이 방해 받고 합병증이 발생합니다. 무엇보다 내적 출혈과 복수입니다.

위축성 경화증은 오랜 시간 동안 발생하며, 때때로 증상이 나타날 수 있고 그 다음에 가라 앉을 수 있습니다. 질병의 예후는 호전되며, 병리학 발견 후 환자는 10 년 이상 살고 있습니다. 복수가 합쳐지면 수명이 현저하게 줄어들며 보통 2 년을 넘지 않습니다.

저자 : Barabash Julia

질병은 어느 단계에 발생합니까?

질병의 병인학 및 병인 발생. 진단, 치료 수단. 가능한 합병증.

병리학의 원인. 주요 증상, 예후 및 치료 지침.

질병의 탐지, 1 차 및 2 차 형태의 특징적인 증상. 치료 방법.

미세한 간경변

Micronodular 간경변은 간경변의 형태 학적 유형 중 하나입니다.

이 유형을 확인하는 것은 간 생검과 물질의 조직 학적 검사 후에 만 ​​가능합니다.

아픈 사람의 상태로 인해 생검이 항상 가능한 것은 아니기 때문에 경변의 형태가 확립되지 않는 경우가 종종 있습니다.

이는 임상상, 합병증의 진행 및 이에 따른 치료가 간경화의 형태 학적 유형에 의존하지 않는다는 사실 때문입니다.

미세 결절 (또는 소 노드), 거대 결절 (대 노드), 혼합 유형의 간경화 및 불완전한 중격 성 간경변증 외에도 구별됩니다.

결절성 간경변 클리닉

결절성 간경변의 증상은 다른 유형의 간경변의 특징적인 증상입니다.

  • 황달
  • 간 및 비장 확대
  • 식욕 상실, 약점, 체중 감소
  • 건강 상태가 좋지 않음
  • 오른쪽 hypochondrium에 통증
  • 혈관 별
  • 정맥류
  • 손바닥과 발바닥의 홍조
  • 근육 질량 감소
  • 감소 된 근력, 근력
  • 증가 된 복부 부피 - 복수
  • 복부의 피부에 확장 된 풍부한 정맥 네트워크 - "해파리의 머리"
  • 구강, 코 및 위장관을 비롯한 다양한 장기로부터의 출혈
  • 행동 변화, 침략, 방향 감각 상실
  • 수면과 각성
  • 떨리는 사지
  • 의식의 변화 (무감각 함, 졸도, 혼수 상태)

실험실 테스트에서 빈혈은 일반 혈액 검사에서 적혈구 침강 속도가 빨라지므로 생화학 분석의 변화가 중요합니다 : 트랜스 아미나 아제, 감마 -GGT, 알칼라인 포스파타제의 증가, 특정 간 효소의 증가, 모든 빌리루빈 분율의 증가, 프로트롬빈 시간의 증가, 감소 된 감소 알부민, 콜레스테롤, 우레아.

결절성 간경변의 특징 변화

작은 노드 간경변의 특징 인 징후가 있습니다.

촉진시에는 확대 된 고밀도의 간이 정의되고 표면은 고르지 만 큰 간경변에서는 간 표면이 울퉁불퉁합니다.

또한, 대형 경변증은 작은 노드 간경변증보다 간장의 확대가 특징입니다.

결절 경성 간경변증 초음파는 확대 된 간을 나타낼 것이며, 그 구조는 균일 한 과다 색 발생 성을 특징으로합니다.

거대 간경변증에서, 과다 형성은 고르지 않습니다.

간경변의 형태 학적 유형을 결정할 수있는 가장 중요한 연구는 조직학입니다. 생검 (간장 조제)을 고려할 때 다음과 같은 미세 결절의 징후가 확인됩니다.

  • 크기가 1-3 mm 인 작고 동일한 결절
  • 간 조직에 균일하게 분포 된 작은 결절
  • 얇은 결합 조직이 있고, 그 두께는 2mm
  • 결합 조직 분할은 결절 주위를 네트워크로 둘러싸고 간 구조에 고르게 분포합니다
  • 같은 크기의 잘못된 조각은 간 조직의 구조에서 결정되며, 진정한 소엽과의 차이점은 중심 정맥이 없다는 것입니다.

간경변의 원인, micronodular 유형이 더 특징입니다

간경화의 다양한 병인학 적 요인은 간 조직의 다양한 변화를 초래할 수 있습니다.

Micronodular 간경변은 알코올에 노출 될 때 가장 흔하게 발달되며, 보조 담즙 및 간경변증은 small-aelink 유형으로 발전합니다.

합병증이 생길 때까지는 미세 결핵이 더 유리합니다. 따라서 알코올성 및 이차성 담즙 성 간경변증은 다른 유형보다 예후가 좋습니다.

술을 거부하는 경우, 아픈 사람은 간경화의 보상 단계에서 오랫동안 살 수 있습니다. 2 차 담즙 성 간경변증과 그 원인의 제거로 인해 평균 수명 또한 높습니다.

포털 간경변은 덜 유리합니다. 출혈, 복수, 간성 뇌병증과 같은 합병증은 예후를 악화시킵니다.

결절성 간경변 치료

치료는 알코올을 피하는 것을 포함하는식이 요법 제 5 번을 처방하는 것으로 구성됩니다. 복수가 간염 뇌증 - 단백질과 함께 섭취 된 소금의 양을 줄이기 위해 필요할 때.

필요한 경우 비타민, 간 보호기 (hepatotrotector)를 정하십시오. 문맥 시스템 (octreopid), 락툴 로스, 항균 약물, 해독 (포도당 용액, 비타민)의 압력을 줄이기위한 약물.

그 과정이 멀어지면 간 이식의 문제가 고려되고있다.

간경변증

간경변은 섬유화 및 구조적으로 비정상적인 재생 노드의 형성으로 인해 간 기능 장애가 발생하여 간 기능 장애 및 문맥압 항진을 일으키는 만성 미만성 병변으로 특징 지어집니다. 간경변은 주요 사망 원인 중 하나입니다.

미국에서 40 세 이상 남성의 사망률 구조에서 4 위. 최근 몇 년 동안 우크라이나에서 간경화로 인한 발병률과 사망률이 증가하는 경향이있었습니다.

간경변의 의학

간경화의 진행에서 가장 중요한 역할은 바이러스 성 B 형 간염, C 형, D 형, G 형입니다. 다른 감염성 질병 (매독, 결핵, 말라리아 등)에서 기생충 침입뿐만 아니라 간경변이 발생할 가능성도 없습니다. schistosomiasis 만 간경변의 발달에 공헌 할 수있다 믿어진다. 빈도의 두 번째 원인은 알코올입니다. 간경변의 원인에는 생산 독소, 약물, 마이코 톡신 등 다양한 외인성 간독도 포함됩니다. 메토트렉세이트, CC14 중독 후 경변증이 설명됩니다. 간경변의 중요한 원인은자가 면역성 간염입니다. 간경변은 간혹 심한 우측 심부전 (심낭성 삼첨판 막 또는 삼첨판 판막 부전) 또는 간정맥 혈류 차단 (Budd-Chiari 증후군)으로 인한 정맥 울혈의 배경과 그 작은 부작용 (veno-ocular disease)으로 발전 할 수 있습니다. 간경변의 발달에서 유 전적으로 결정되는 철 대사 (혈색소 침착증), 구리 (간질 뇌실증), α1- 항 트립신 결핍증 및 탄수화물 대사 장애 (갈락토오스 혈증, 글리코겐 혈증)의 병인학적인 역할이 확립되었습니다. 동시에 간경변증 (26 % 이상)이있는 일부 환자의 경우 철저한 검사를하더라도 질병의 원인을 밝힐 수는 없습니다 (암호 성 간경변).

간경변의 병인

간경변증의 발병 기전은 병인과 밀접하게 관련되어 있으며, 이는 간에서 형태 학적 변화의 본질에 특별한 흔적을 부과합니다. 병인 (알코올, 바이러스 감염, 대사성 결손 등)은 간세포 괴사를 일으 킵니다. 동시에 간장 지단백질에 대한자가 면역 반응은 일정한 가치가 있습니다. 거대하고, 잠복 성 괴사 및 소엽 중앙에서 문맥 (괴사와 같은 중추 괴사)에 이르는 괴사가 진행되는 경우, 간내 압력의 작용으로 엽이 붕괴합니다. 이전에는 실질을 점유 한 공간이 없어졌습니다. 동시에 간 조직을 회복하는 것은 불가능 해집니다. 결과적으로 문맥과 중심 정맥이 접근하고 결합 조직의 증식이 시작됩니다. 살아있는 간세포 또는 간장 소엽의 조각은 재생성되어 재생 된 절편을 형성하며 보존 된 실질의 잔여 물과 함께 가짜 절편을 형성합니다. 가짜 분열은 중심 정맥에 대한 소 뇌경의 방사상 방향이없는 실질 영역입니다. pseudo-wedge의 중심에서는 정상 소엽과 달리 중심 정맥을 드러내지 않으며 주변을 따라 그들은 문맥을 드러내지 않습니다.

재생 된 실질 조직 및 자란 결합 조직 가닥의 초점은 특히 얇은 벽의 간정맥 혈관을 압박하고 미소 순환이 방해받으며 정맥 혈관이 폐색됩니다. intrahepatic 압력이 올라가고 (표준보다 2 ~ 5 배 높음), 문맥 혈류 속도가 느려지고, 간 혈류량이 30-70 % 감소합니다. 동시에, 실질 조직으로 점차적으로 깊어지는 결합 조직 가닥은 소엽의 중심 영역과 문맥을 연결합니다. 결과적으로, 간엽은 단편화되고, 간문맥은 간정맥의 가지에 연결되어 동정맥 문합 (shunt)을 형성한다. 이 문합에 따르면, 문맥으로부터의 혈액은 간 실질을 우회하는 간 정맥 시스템으로 직접 보내 지므로 간 세포의 산소와 영양을 급격히 파괴하고 불가피하게 새로운 괴사의 출현을 초래합니다. 따라서 간경변의 진행은 일종의 연쇄 반응입니다 : 괴사 - 재생 - 혈관 층의 재구성 - 실질 조직 괴사의 허혈.

현재 간경화에 대한 단일 임상 분류는 없습니다. 간혹 괴사 된 포털과 담즙 성 간경변이 특징 인 Havana (1956)의 Vth Pan-American Congress of Gastroenterologists가 제안한 분류는 불완전한 것으로 판명되었다. 이와 관련하여 Acapulco (1974)의 간 질환 질환 분류 및 분류에 관한 국제 회의에서 형태 학적 변화뿐만 아니라 병인학 원칙에 따라 간경변을 분류하기로 결정되었습니다. 동시에 간경화는 소 결절 (직경 3 mm 이하), 거대 결절 (3 mm 이상의 노드 직경)로 나누어 져 있습니다. 임상 진료에서 진단 및 처방 치료를 할 때 병인, 병인, 형태 학적 특징뿐만 아니라 병기, 병기 및 합병증도 고려할 필요가 있으므로 다음의 모든 지표를 반영해야한다. 1. 병인에 의한 것 - 바이러스 성, - 알콜 성, - 독성, - 선천성 대사 장애와 관련, - 담도의 병변 (원발성 및 이차성 담즙 성 간경화)과 관련이있다 - 암호 성 간경변. 2. 프로세스의 활동 정도에 따라 : - 아 급성 (간염 - 간경변), - 빠르게 진행성 (활동성), - 천천히 진행성 (활동성), - 부진, - 잠재 성. subcompensated C - - -에서 보상 부전 A : - 기능 장애의 정도에 3 단계 질환 (기준에 간경변증-간경변증에 따라 저 알부민 혈증을, 프로트롬빈 지수, 고 빌리루빈 혈증, 간성 혼수, 복수 감소). 4. 형태학적인 그림에 따르면 : - 결절성, - 거대 세포질, - 혼합. 5. 합병증 - 식도 - 위장 출혈, -pechenochnaya 장애 (뇌의 O, I, II, III 단계, 혼수) - 복수, 자발성 세균성 복막염, - 포털 정맥 혈전증 - 간신 증후군 - 간세포 암.

간경변증의 형태 학적 징후는 대개 실질에서의 영양 장애 및 재생성 변화의 중대성, 간질에서의 세포 침윤의 유행 및 절삭 재생 재와 결절 내 결합 조직 사이의 흐린 경계에 기인합니다. 간경화의 보상 (초기) 단계의 경우, 초점 pseudolobular 구조와 단일 재생 노드와 간 architectonics의 시작 재조직이 특징입니다 subcompensated 하나 성숙 결합 조직으로 둘러싸인 여러 재생 노드의 존재와 간장 architectonics의 깊은 재구성입니다. 간경변의 비 보상 단계의 경우, 실질 체적의 전형적으로 유의 한 감소는 소엽 구조의 상실 및 섬유증의 현저한 우세로 발생한다. 간경변증의 모든 형태의 클리닉에는 많은 공통된 특징이 있습니다. 대부분의 경우, 질병은 점진적으로 시작됩니다. 환자는 일반적으로 허약, 피로, 감소 또는 작동 할 수있는 능력의 상실, 잦은 소화 불량 증상을 호소 : 부족이나 식욕 부진, 구역질, 때로는 구토, 팽만감, 무거움 또는 충만을, 특히 식사 후, 상복부 오른쪽 윗부분이 날카로운 고통을 관찰 할 수있다, 복부 팽창, 지방이 많은 음식과 알코올에 대한 내약성, 설사. 수면 장애, 과민증은 특히 알코올성 간경변의 특징입니다. 환자는 가려운 피부, 관절 통증, 열병으로 고통받습니다. 비강 출혈, 덜 자주 치질, 저녁 시력 감소 ( "야맹증"- hemeralopia)이 있습니다. 간경변의 다른 특징은 호르몬 장애의 출현, 남성의 여성 발기 부전, 여성형 여성형 유방염, 월경주기 장애, 여성의 성욕 감퇴, 말기의 악액질까지의 체중 감소 등이 있습니다. 환자의 피부는 칙칙한 피부색을 띄며, 간 또는 담즙 성 간경화의 경우 특히 황달이 발생할 수 있습니다. 심한 경우에는 피부에 긁는 흔적이있을 수 있습니다 - 출혈. 때때로 모세 혈관 확장증이 피부에 나타납니다 (스파이더 모양의 동맥 혈관 확장 - "거미 정맥", 처음에는 S. Botkin에 의해 기술 됨). 종종 드물게 혼잡과 손바닥, 때로는 황달 ( "간 야자") 및이 - 시간의 안경의 형태로 손톱의 변화, 말단 지골 ( "나지만")의 온화한 두꺼워를 표명했다. 가장 흔한 객관적인 증상 중 하나는 간 비대입니다. 대부분의 경우간에 간은 압축 된 일관성, 날카로운 모서리, 거의 없거나 고통 스럽습니다. 일부 환자의 경우 결절 표면을 촉지 할 수 있습니다 (특히 간 거근 병변의 경우). 질병의 말기 단계에서, 간장 크기의 감소가 주목 될 수있다. 비장은 환자의 절반 이상에서 확대됩니다. 간경화의 먼 단계에서 복수와 말초 부종이 나타날 수 있습니다. 복수의 출현은 일반적으로 문맥 혈액 순환을 위반하여 장내의 가스 흡수가 악화 된 결과로 발생한 헛파와 관련된 팽창이 선행됩니다. 모든 병인학 적 유형의 간경변 진행 과정에서 나열된 증상의 다음과 같은 역학 관계가 관찰됩니다. 간경변의 보상 단계 (Child-Pugh에 따른 A 군)는 우울한 저 농축에서 통증의 불만이 발생하며, 역효과 및 소화 불량 증상의 출현으로 임상 적으로 특징 지워집니다. 간장이 커지고, 표면이 고르지 않으며, 촉진에 고통 스럽습니다. 아미노 전이 효소의 활성, 단백질 침전물 표본 및 단백질 단백질 분획의 변화를 일으킬 수 있습니다. 스캔 할 때 비장에서 간 비대와 방사성 핵종의 축적이 적당히 증가합니다. 그러나 가장 신뢰할 수있는 진단 기준은 표적 생검 및 조직 생검에 대한 조직 검사로 간 천공 생검 또는 복강경 검사입니다.

하위 보상 단계 (Childe-Pugh 그룹 B)에는 질병의 신속하고 임상 적으로 현저한 진행이 동반됩니다. 간 기능 장애의 증상은 황달, 중간 정도의 출혈성 증상, 여성형 유방, 일시적인 복수로 나타난다. 대부분의 환자에서 간뿐만 아니라 비장까지도 크기가 커집니다. 생화학 적 혈액 검사 결과 알부민 수준이 크게 감소하고 글로불린 분율의 함량이 급격히 증가한 것으로 나타났습니다. 티몰 테스트는 높은 수치에 도달하고 프로트롬빈 및 콜레스테롤 수치는 감소합니다. 일부 환자는 과민 증 (빈혈, 백혈구 감소증, 혈소판 감소증)의 증상이 있습니다. 빈혈은 종종 hypochromic, 본질적으로 microcytic, 비장에 적혈구의 용혈 강화, 철 결핍과 관련이 있습니다. 엽산과 비타민 B12 대사의 침범과 골수의 적혈구 생성 억제와 관련하여 소세포성 색소 성 빈혈이 발생할 수 있습니다. 적혈구의 용혈 강화는 간경변에서 색소 담석 형성의 빈도 (30 %)를 설명합니다. 이 환자에서 혈소판 감소증의 발생은 비장에서 혈소판의 증가 된 축적과 관련이 있습니다.

십이지장 간 경화증의 비 보상 단계 (Child-Pugh에 따른 C 군)는 현저한 실질 및 / 또는 혈관 부전 보상의 존재를 특징으로한다. Parenchymal decompensation은 자반병과 출혈이있는 출혈성 증후군, 황달, 간 뇌증 및 혼수 상태의 발달 형태로 임상 적으로 나타납니다. 실험실 연구에서 혈청 알부민 수치의 감소, 간에서 합성 된 혈액의 응고 인자, 콜레스테롤 및 콜린 에스테라아제가 검출됩니다. 혈관 부전의 징후는 문맥압 항진증의 중증 합병증입니다. 과민성 증 (백혈구 감소증, 혈소판 감소증, 빈혈)의 완전한 증상을 동반 한 뚜렷한 비대, 출혈 증가, 식도 및 위 정맥류 출혈, 동시성 관상 동맥염의 출현, 심근 경색증, 동시 치료. 전 복벽, 배꼽 탈장.

큰 임상 물질의 분석에 기초하여, A.I. Khazanov (1995)는 간경화에서의 병리학 적 과정의 활성에 대해 다음과 같은 특성을 제시한다 :

아 급성 간경변 (간염 - 간경변증)은 급성 간염 배경에 대한 간경변의 발병 초기 단계입니다.

신속한 진행성 (활성) 간경변증. 간에서의 병리학 적 과정의 높은 활성의 명확한 임상 적, 생화학 적 및 형태 학적 징후가있다. 문맥 고혈압과 간 기능 장애는 빠르게 발생합니다.

천천히 진행성 (활성) 간경변. 활동의 임상 증상은 명확하게 표현되지 않습니다. 간장의 명확한 봉인과 festonnost 낮은 마진, 비장의 확대의 중요성. 모든 환자들은 간 기능 상태의 생화학 적 변수의 변화를 기록하고 활동의 형태 학적 징후를 기록했다. 문맥 고혈압, 기능성 간 기능 장애는 수년간의 관찰로 상대적으로 느리게 발생하며 간세포 암의 발생이 기록됩니다.

느린 (무경음) 간경변. 대부분의 환자에서 활동의 임상 징후가 부재하며 병리학 적 과정의 악화 기간에만 생화학 적으로 관찰됩니다. 활동의 형태 학적 징후가 적당히 나타납니다. 문맥 고혈압은 매우 느리게 진행되며 반복적 인 손상이없는 간 기능 장애는 원칙적으로 발생하지 않습니다. 간경화의 합병증 중 원발성 간암이 관찰 될 수 있습니다.

간의 간경화. 환자는 임상 적, 생화학 적 및 형태 학적 활동 징후가 부족합니다. 문맥 고혈압과 간 기능 부전은 일반적으로 발달하지 않습니다. 진단은 간 생검 표본의 조직 학적 검사를 바탕으로합니다.

발현 된 세포 용해 간엽 염증, 담즙 증후군 및 증후군 간세포 부전 및 문맥압 항진증을 반영하는 복잡한 역학 임상 데이터 및 실험 결과 및 경 연구에 기초 병인 간경변의 다양한 실시 예들의 분화.

질병의 바이러스 병인은 특정 마커의 확인에 의해 확인됩니다. 따라서 HBV DNA, HBeAg, HBsAg, 항 HBc IgM 및 IgG가 환자의 혈액에 존재 함으로서 B 형 간염 바이러스 (HBV)에 의한 간경화가 나타나고, 대양 생검 표본에서 바이러스 원 간 표지자가 검출됩니다. 만성 C 형 간염 바이러스 (HCV)에 의한 간경변증의 발병률이 높았으며, 특히 유전자형 I에서 나타났습니다. 진단의 확인은 HCV RNA 및 혈청 내 HCV 항체의 징후입니다. 바이러스 성 병인의 간경화는 진행 속도가 다르고, 자발적으로 발생하는 반복 악화 또는 자극 요인의 영향으로 특징이 있습니다. HCV와 관련된 간경변의 경우, 잠복기가 길어 임상 증상이 나타나기 시작하면 그 과정이 빠르게 진행됩니다. D 형 간염 바이러스 (HDV)는 간경변의 형태 학적 징후의 출현이 질병의 처음 1-2 년 안에 이미 기록되는 높은 간경변증을 가지고 있습니다. 임상 경과는 급속한 진행과 높은 사망률을 특징으로합니다. 그러한 환자의 혈청에서 HDV RNA, HDV 클래스 M 및 G에 대한 항체, HBsAg가 검출됩니다. HDAg는 종종 간 생검 표본에서 결정됩니다. 바이러스 성 간경화의 활성기는 온도 반응, 고 감마 글로불린 혈증, 저 알부민 혈증, ESR 증가, thymol 샘플의 증가, 면역 글로불린 G, M 및 A의 함량 증가, T- 림프구의 인간 지단백질에 대한 민감성, AlAT 및 AsAT 수준의 증가를 특징으로합니다. 감마 글로불린의 함량이 30 %까지 증가하고 티몰 시료가 최대 8U 증가하는 것이 간경화의 발현 된 활동에 대한 중등도 및 중대한 변화에 전형적이다. 30 % 미만의 알부민 수치와 50 % 미만의 프로트롬빈 지수의 감소는 예후에 좋지 않은 신호로 간주됩니다 (S. N. Sorinson, 1998). 혈청에서 알파 태아 단백의 함량에 대한 동적 조절은 바이러스 기원의 간경화 형성의 위협을 예측하는데있어 일정한 가치가있을 수 있습니다.

도 7 간경변의 증상. 손바닥 발진

알콜 성 간경화는 알코올 중독이 장기간 지속되고 급성 알코올성 간염이 발병 한 것으로 확인됩니다. 알코올 중독의 신경 학적 및 신체적 증상은 필수적입니다. 간경변의 알코올성 병인은 간세포의 지방 침윤, 소규모 병변, 간세포 섬유증과 같은 형태 학적 특징의 조합에 의해 입증됩니다. 나중 단계에서 거대 간경화가 종종 발생하고 지방 변성이 사라집니다. 조직 학적으로 Haroline Mallory의 중심 엽엽질 침착, 간세포 주변의 호중구 과립구가 국소 적으로 침윤 한 경우, 간세포의 비대화가 심한 경우, 세포 간 섬유증이있는 경우. 알코올성 간경변의 보상 단계는 대개 낮은 증상 경로를 특징으로합니다. 간은 표면이 매끄 럽기 때문에 확대되고 종종 간 비대가 질병의 최초이자 유일한 신호입니다. 하위 보상 단계에서 영양 실조, 근육 병증, 듀플렉스의 계약, 외 이식 혈관 표지, 확대 된 이하선 침샘, 탈모 및 고환 위축의 징후가 나타납니다. 이 과정이 진행되면서 문맥압 정맥류와 치질 혈관, 복수가 포털 고혈압의 현저한 증상이 나타납니다. 만성 알콜 중독은 또한 알콜 성 위염 (아침에 구역질 및 구토, 상복부 부위 통증), 알콜 성 장염 (설사), 알콜 성 신경 병증 (감각 저하, 감각 저하, 근육 위축), 알콜 성 근염 골격 근력 약화), 알코올성 심근증, 소화 불균형 (붉은 혀, 근육 탈출), 정신 장애. 알코올성 간경변증, 빈혈, 이상 단백 혈증, 빌리루빈 수치 증가 및 아미노 전이 효소의 활성 증가가있는 환자의 경우 면역 질환은 나타나지 않지만 일부 경우 A 급 면역 글로불린의 함량이 뚜렷하게 증가한다. 알코올 경변 비 보상의 단계에서는 환자가 고갈되고 황달, 출혈 증후군, 발열, 안정된 복수로 심한 간세포 부전이 발생한다. 복막 - 복막염, 간장 혼수, 위장관 출혈 등과 같은 합병증은 종종 합류합니다. 특히 급성 진행성 과정은자가 면역성 간염의 배경에서 발생하는 간경화의 특징입니다. 이 질병은 젊은 여성이나 폐경기에자가 면역 반응,과 감마 글로불린 혈증, 세포 용해 증후군의 높은 활성 지표, 다형성 병변, 간 조직의 괴사 성 변화와 함께 나타납니다. 담도의 장기 병변과 관련된 간경화의 특별한 형태는 담즙 성 간경변이다. 간에는 원발성 및 이차성 담즙 성 간경화가 있습니다.

원발성 담즙 성 간경변증 (PBC)은 간경변증 및 간부전의 진행에 기여하는 간내 담즙 중증, 간내 담관의 파괴, 문맥 염증 및 섬유증을 특징으로하는 만성 진행성 간 질환입니다.

PBC의 병인은 알 수 없지만, 그 발달 기전은 배상 상피 세포의 조직 적합성 항원 (histocompatibility antigen, HLA)에 대한자가 면역 반응과 연관되어있다. PBC 환자에서 HLA-DR2, DR3 및 DR8 유전자형의 유행이 기록되었습니다. 대부분 40 세 이상의 여성이 아프다 (남성 대 여성 비율은 10 : 1). 형태 학적 연구는 담즙 정체, 문맥 섬유증, 간 건축물의 침해, 재생 노드의 출현과 함께 작은 간내 담관의자가 면역 파괴를 보여줍니다. PBC는 간에서 과도한 구리 축적을 특징으로합니다. PBC의 초기 단계는 담즙 정체증의 징후가 나타나는 특징이 있습니다. 피부의 가려움증이 발생합니다. 피부의 가려움증은 영구적으로 발생하며 특히 야간에 증가합니다. 첫 단계에서는 황달이 중요하지 않거나 심지어 없어 질 수도 있습니다. 환자는 피로감, 전반적인 부작용, 오른쪽 hypochondrium의 통증 증가에 대해 불평합니다. 피부가 건조하고 긁힌 상처가 있으며 엷은 회색의 색소 침착이 생기며 이는 hypovitaminosis A와 관련이 있습니다. 간장의 크기가 증가합니다. 병리학 적 과정의자가 면역 특성은 피부 근염,자가 면역 갑상선염, 부갑상선 기능 항진증, 관절통, 말초 신경 병증, 신장 관상 동맥 증 및 췌장 분변의 형태로 나타나는 PBC의 병변의 조직적 특성을 결정합니다. PBC 질환에는 류마티스 성 관절염, 경피증, 쇼그렌 증후군 및 멤브레인 성 사구체 신염이 포함됩니다. 실험실 연구에서 혈청, 고지혈증 및 고 콜레스테롤 혈증에서 알칼리성 인산 가수 분해 효소와 감마 글루 타밀 트란스 페 티다 제의 활성이 증가하면 혈장 트랜스 아미나 아제의 활성이 약간 증가하는 것으로 나타났습니다. antimitochondrial 항체의 특정 정의. 과정이 진행됨에 따라 황달이 나타나고 피부의 황색 반점이 종종 관찰됩니다 - 황색 - 갈색 반점 (xantelazma)뿐만 아니라 손바닥, 팔꿈치, 무릎, 가슴, 국소 피내 침착과 관련된 뒤 (크 산토 마스) 콜레스테롤. 특징적인 증상은 Kaiser-Fleischner rings입니다. 이들은 구리 축적과 관련된 각막 주변의 갈색 고리입니다. 당신은 "거미 정맥", "간 손바닥", 드럼 스틱의 형태로 손가락의 변화를 감지 할 수 있습니다. 간은 항상 상당히 확대되고, 밀도가 높으며, 비장이 만져집니다. 문맥압 항진 증후가 나타납니다. 칼슘 대사, 허리 통증과 늑골의 침범, 뼈의 골단의 증가, 병리학 골절에서 비롯된 골격계의 변화로 특징 지어집니다. 골다공증 및 골연화증과 함께 근위부 근육 병증의 발병이 가능합니다. PBC 후반기에 후만 변형이 발생할 수 있습니다. X- 레이 검사로 척추의 파열, 갈비뼈의 파괴가 나타납니다. 전형적인 hyperblirubinemia, 고 콜레스테롤 혈증, 베타 글로불린 수치의 상승. 알칼리성 인산 가수 분해 효소 활성은 정상보다 10 배 높고 혈청 담즙산은 증가하며 혈중 IgM 수준이 높아지고 항균 백혈구 항체가 검출됩니다. 혈액 내의 T- 림프구 억제제의 함량은 감소합니다.

이차 담즙 성 간경변증 (UBC)은 담관의 폐쇄로 인해 발생합니다. 동시에, 블록의 3 가지 레벨이 있습니다 : 1) 엽 (lobar) - 포털 fusus에서 주요 십이지장 유두 (선천성 폐쇄증 및 담관 결석, 담석증, 종양, 총 담관의 협착, 원발성 경화성 담관염). 2) 소엽 (lobular) - 간 내부, 그러나 소엽 (interallular ducts의 폐쇄 또는 무형성, 간내 담관염) 외부; 3) 누소관 (담즙산 합성의 선천성 결손, 약물 담즙 정체증, BI Shulutko, 1993). VBC의 발달 기전은 덕트 압력의 유의 한 증가와 과도한 빌리루빈 함량의 독성 효과가 간세포의 심하고 광범위한 괴사의 발생에 기여하고, 그 다음으로 다량의 경화 경화성 섬유화가 일어난다는 사실에 기인한다. 동시에, 자체 진행은 VBTC에서 전형적이지 않으며 방해물을 제거하면 프로세스의 역 개발에 기여할 수도 있습니다. 임상 적으로 가려움, 황달, 우측 hypochondrium의 통증의 형태로 나타납니다. 담즙의 유출과 관련하여, acholiya 대변 및 지방화가 발생하고, 지용성 비타민 (A, D, K)의 흡수가 손상됩니다. 간과 비장이 확대됩니다. PBC와 달리 일반적으로 혈청 내 IgM이 증가하지 않습니다. VBTC의 배경에 비해 간 농양과 편두 정맥염이 더 자주 발생합니다. VBTs의 중요한 징후는 불완전한 obturation입니다. 완전 폐쇄로 간경변은 급성 간 기능 장애로 사망하기 때문에 발생 시간이 없습니다.

간경화의 형태와 관계없이 비 보상 단계는 간장 혼수 상태에서의 결과와 함께 간세포의 기능 부족의 징후의 진행뿐만 아니라 복수의 심각한 문맥 고혈압의 발생 및 식도와 위 정맥류의 출혈로 특징 지어진다. 간 손상의 중증도에 따라 간장 장애 (간 기능 저하)가 있으며, 뇌 기능 장애가있는 경우에는 뇌증을 동반하지 않으며 간 기능 장애 (간 기능 장애)는 다른 병리학 적 변화와 함께 간 대사를 심하게 변화시킵니다 간성 뇌증의 발병.

간 뇌증은 중증 간 장애로 인한 잠재적으로 가역적 인 정신 및 신경근 질환의 복합체입니다. 간경변증 환자의 간염 뇌증은 다음과 같은 원인을 포함하는 해결 요인에 노출 될 수 있습니다. 위장관 출혈, 세균성 복막염을 포함한 감염; 진정제와 진정제 복용; 알코올 섭취; 동물성 단백질의 과도한 사용; 다른 질병에 대한 수술; 다량의 ascitic 유체의 제거와 함께 paracentesis; 2 차 감염의 층.

일부 환자의 간장 뇌증 및 혼수의 발병 기전은 상대적으로 유리한 예후와 만성 재발 과정으로 혈액의 포트 코발 션 션 (portocaval shunting) 요인에 의해 지배되며, 간경화가 두 가지 요인을 필요로하는 경우에는 바람직하지 않은 예후로 심각한 간 실질적인 간부전의 원인이된다. 간 뇌증은 간, 아미노산 불균형 및 신경 전달 물질 및 수용체 기능의 변화로 정상적으로 불 활성화되는 내인성 신경 독에 노출 된 결과입니다. 암모니아는 내인성 뇌 보호 물질 중 선두 자리를 차지합니다. 간 뇌증으로 간에서 암모니아와 다른 독소의 대사율이 현저하게 감소합니다. 또한 암모니아는 간을 우회하여 포트 캐 빌 (port-caval) 문합을 통해 혈류로 들어갑니다. 결과적으로 암모니아는 비 이온화 된 형태로 (혈액 암모니아의 1-3 %) 혈액 뇌 장벽을 쉽게 통과하여 중추 신경계에 독성 영향을 미친다.

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