범주

인기 게시물

1 황달
쿠 루프 (Kurlov)에 따른 간 타악기
2 조리법
어른을위한 B 형 간염 예방 접종
3 램 블리 아
간에서의 산만 한 변화
메인 // 간장 증

용혈성 (adhepatic) 황달


용혈성 황달은 증가 된 합성을 위해 몸에서 빌리루빈의 형성과 제거 사이에 불균형이있는 병리학 적 상태입니다. 황달은 피부와 점막의 색이 변화하여 더 많은 황색의 방향으로 공막이 나타나는 증후군입니다. 이 증상은 담즙 계의 대부분의 질병과 일부 혈액 병리의 특징입니다.

황달은 별개의 병이 아닙니다. 그것은 특정 병리의 결과가됩니다. 현대 의학에서 유사한 상태의 몇 가지 유형이 있습니다 : 참 및 거짓. 실제 내용은 다음과 같습니다.

  • 용혈성 황달 (adhepatic);
  • 간 (실질 간);
  • 간 협착 (폐쇄, 기계적).

용혈은 빌리루빈 안료의 형성이 간 해독의 기능을 초과 할 때 발생합니다. 병리학 적 특성은 간세포가 담즙 색소를 포획하지 못하고 글루 쿠 론산에 결합 할 수없는 빌리루빈 가공의 변화를 특징으로한다. 폐쇄성 황달은 담즙산과 함께 장 내로의 안료 침투 및 혈류로의 역류에 장애가 있다는 사실 때문에 발생합니다.

용혈성 황달의 원인

간장 황달은 간 손상과 관련이 없습니다. 그것은 적혈구의 파괴와 많은 양의 자유 담즙 색소의 방출로 발생합니다. 동시에, 간세포는 엄청난 양의 물질을 사용할 수 없으므로 빌리루빈은 혈류와 조직의 조직에 축적되어 피부와 점막의 황색 음영을 유발합니다.

자유 빌리루빈은 중추 신경계의 세포에 독성 영향을 미칩니다. 이 상태는 신생아에게 특히 위험합니다. 피부 아래에 담즙 안료의 축적, 혈류에서 자유로운 형태의 유포, urobilin의 형태로 소변의 릴리스 - 병적 상태의 증상의 밝기의 주요 원인.

간경변 황달은 선천성이며 획득 될 수 있습니다. 신생아에서 용혈성 질환은 유전 병리에 속합니다. 발생 원인은 다음과 같습니다.

  • 선천적 인 헤모글로빈 이상;
  • 혈중 빌리루빈의 존재가 많은데 이는 피부와 공막이 동반되지만 간 지수는 정상 범위 내에 머물러 있습니다.
  • 적혈구의 증가 된 파괴를 유발하는 비소, 황화수소, 인의 화합물의 작용.

또한 과도한 황달은 폐의 염증, 무균 상태, 심내막염, 애디슨 병 및 특정 유형의 암 과정에서 발생할 수 있습니다. 병리학 유형의 감별 진단을 수행하고 유전 적 소인이 있고 환자의 몸에 특정 효소가 부족하다는 비 용혈성 황달의 가능성을 평가하는 것이 중요합니다.

이 검사를 받아 간 문제가 있는지 확인하십시오.

병리학 개발 메커니즘

담즙 색소 빌리루빈은 인체에서 여러 형태로 발견됩니다 : 자유로운 형태와 결합 된 형태. 적혈구가 파괴되는 동안 혈류에 자유 빌리루빈 (또는 간접적 인 것으로도 불림)이 나타납니다. 그것은 물에 녹지 않으며, 몸에 유독하다.

신진 대사 과정이 정상적인 조건에서 발생하면 빌리루빈은 혈액 단백질과 결합하여 간세포로 들어가며 일련의 화학적 변형 과정에서 직접적인 (결합 된) 물질이됩니다. 다음으로 glucuronic acid와 관련이 있습니다. 안료는 독성이 낮아지고 물에 녹기 시작합니다. 이 물질은 대개 혈액의 생화학 적 분석 중에 결정됩니다.

이 형태에서 색소는 담즙과 연결되고, 장내로 들어가며, 유비 빌리 노겐이됩니다. 특정 양은 담즙산과 관련이 있으며 나머지는 대변 중 일부가되어 신체에서 제거됩니다. 혈액에 독성 빌리루빈이 다량으로 존재한다는 특징이있는 성인과 어린이의 생리 학적 과정에 방해가되며 용혈성 황달입니다.

용혈성 질환

신생아의 용혈성 질환의 원인 중 하나는 모체와 태아가 Rh 인자에 대해 부적합하다는 것입니다 (드물게 혈액 그룹의 비 호환성). 병리학은 아기의 임신 기간과 출생 후에 발생할 수 있습니다.

주요 증상과 증상은 빈혈과 황달이며 진행되는 경향이 있습니다. 환자의 혈액에는 간접 빌리루빈이 많이 함유되어 있습니다. 종종이 문제는 여성이 Rh 음성 혈액을 가지고 있지만 남성이 Rh 양성인 경우에 발생합니다. 결과는 자녀의 용혈성 질환 일 수 있습니다.

붉은 베타가 양성 인 적혈구가 임신 한 여성의 몸에 들어가면 그 보호 시스템은 이물질처럼 반응합니다. 그들은 자신의 항체를 적극적으로 합성하여 태아의 적혈구를 파괴하기 시작합니다. 이 상태에서, 아이의 혈액은 그의 어머니에게 적대적인 것으로 간주됩니다.

병리학의 발전을위한 도발적인 요인은 다음과 같습니다 :

  • 일찍 발생한 자궁외 임신;
  • 낙태 및 유산의 역사;
  • 환자의 Rh 인자가 잘못 정의 된 수혈.

분류

용혈성 질환에는 여러 가지 유형이 있습니다.

병적 상태의 중증도에 따라 환자의 10 %, 중등도 (3 명마다) 및 심한 정도의 손상 (5 명마다)에서 약간의 정도가 발생합니다.

일반적으로 약한 정도의 병리학 적 증상은 혈액 검사에서 미세한 변화를 일으 킵니다. 평균 정도는 빌리루빈 수치의 상승이 특징입니다. 임상 증상이있을 수 있지만 중독 증상뿐 아니라 합병증도 경미합니다. 보통 60 μmol / l 이상의 빌리루빈 수치와 헤모글로빈 수치는 140 g / l 미만입니다. 주정부는 자녀가 태어난 후 처음 2 일 동안 발생합니다. 비장 크기의 증가와 함께.

그것은 중요합니다! 심한 정도의 병리는 전신의 부종, 뇌 구조의 손상, 심한 심장 및 폐 기능 부전을 동반합니다.

질병의 증상

가장 심한 정도의 손상은 부종성 증상입니다. 종종 아기는 어머니의 자궁에서도 죽습니다. 그러나 태어나면 출생시 전체 유기체가 크게 부어 오릅니다. 황달은 없지만 악성 빈혈이 있습니다. 상태의 증상 :

  • 청회색 피부;
  • 간과 비장의 크기가 증가한다.
  • 근육 톤이 급격히 감소했다.
  • 반사 신경이 손상되거나 전혀 없습니다.
  • 열매는 움직이지 않습니다.

아기의 체중은 정상보다 몇 배나 커질 수 있습니다. 이는 신체가 크게 부어 오르기 때문입니다. 시험에서, pastoznost, 피부에 타박상, 복강 내 병리학 적 유체의 존재가 발음되었습니다.

빈혈 유형이있는 경우, 빈혈, icteric sclera, skin, mucous membranes의 징후가있는 아이가 태어납니다. 아기의 생후 첫 주 동안 빈혈의 증상이 증가하고 간과 비장의 크기가 증가하며 중독이 증가합니다.

icteric 유형의 용혈성 질환은 Rh 충돌이 임신 말기에 나타날 때 발생합니다. 병리학 적 과정의 증상 밝기는 출생 후 4 ~ 5 일에 최고치에 도달합니다. 주요 증상은 상당한 노랑색입니다. 동시에 출혈, 반사 신경 감소, 경련, 심한 졸음이 있습니다. 혈액 속의 빌리루빈 수가 많을수록 병리학 적 증상이 더 세게 나타납니다.

진단

아기를 안고있는 동안에도 여성은 Rh 충돌이 있는지를 확인하기 위해 검사를 받아야합니다. 혈액 데이터에 따라 주치의가 편차를 발견하면 추가 초음파 검사가 예정되어 있으며 그 동안 다음 지표가 결정됩니다.

  • 태반의 두께, 크기의 증가 속도;
  • 다기관의 존재;
  • 아동의 복강 내에서의 자유 체액의 존재;
  • 비장과 아기의 간 상태.

태아 심박동 지시기와 저산소증의 위험 가능성을 평가하는 심장 동맥 조영술이 필요합니다. 필요하다면, 양수 천자와 흉부 천자 법 - 아기의 양수와 혈액 검사 방법을 처방하십시오. 원칙적으로 국가의 감별 진단에는 어려움이 따르지 않습니다. 황달의 유형을 결정해야합니다. 이것은 추가 치료 전술의 선택에 중요합니다.

가능한 결과

위험한 합병증에는 다음이 포함됩니다.

  • 조기 사망 (아직 자궁 안에 있음);
  • 근이영양증과 함께 장애;
  • 사시즘;
  • 청력과 시력의 예리한 예리한 위반;
  • 알레르기 반응 경향;
  • 간 염증;
  • 뇌성 마비.

치료

전문가는 마약과 수술을 병행 할 수있는 복합 요법을 처방합니다. 선택시 혈액 내 담즙 색소의 양적 지표와 병리학 자체의 심각성을 고려해야합니다. 치료의 주요 목표는 해독 조치를 수행하는 것입니다.

외과 적 치료는 교환 할 수있는 수혈의 형태로 나타납니다. 심각한 용혈성 질환뿐만 아니라 중독 증상의 진행과 함께 사용됩니다. 종종 hemosorption과 plasmapheresis를 사용하십시오. 약물에서 항균 약물과 호르몬이 널리 사용되며, 중독의 징후를 줄이기 위해 생리 식염수, 포도당 용액, 알부민을 정맥 주사합니다.

심한 상태는 수혈을 대신 할 수있는 표시입니다. 간염 및 HIV 감염의 감염 위험이 높기 때문에 적혈구 대량 수혈뿐만 아니라 신선한 냉동 혈장이 적용되기 때문에이 단계에서 직접 수혈을 사용하지 않습니다.

유해한 물질의 혈액을 정화하기 위해 Hemosorption이 수행됩니다. 동시에, 광선 요법이 수행되어 간접 빌리루빈 분획을 저독성 분획으로 전환 할 수 있습니다. 아이의 몸은 형광등으로 빛을받습니다. 그 결과 담즙 안료의 부패 생성물이 소변과 대변으로 체내에서 제거됩니다. 광선 요법의 사용을 통해 수혈의 필요성과 용혈성 질환의 합병증의 발생 빈도가 40 % 이상 감소했습니다.

예방

예방 조치에는 특정 및 비 특정 조치가 포함됩니다. 적절한 수혈과 적절한 등록을 통해 임신 중에 아이를 데리고 모든 필요한 검사를 수행하는 절차는 구체적이지 않습니다.

특정 예방은 아이가 태어난 후 처음 2 일 동안 항 -D 면역 글로블린을 투여하는 것입니다. 어머니가 Rh 음성 혈액을 가지고 있고 태아가 Rh 양성인 경우에는 이것이 필요합니다. 낙태 후 면역 글로블린의 도입이 나타납니다.

출산 중 항체가가 지속적으로 증가하면 흡수제로 세척하여 혈액 해독을 실시 할 필요가 있습니다. 임신 27 주째에 씻은 적혈구를 부어 + 임신 29 주 후에 추가 분만을 실시하여 자궁 내 혈액 수혈을 대체 할 수도 있습니다.

황달

황달은 종종 혈액계, 간, 담도계 및 위장관의 다양한 질병의 증상입니다. 혈장에서 빌리루빈의 함량이 병리학 적으로 증가하는 원인은 400 가지가 넘습니다.이 물질은 눈과 피부 단백질의 건강에 해로운 색을 담당합니다.

황달이란 무엇인가?

고 빌리루빈 혈증 또는 황달은 혈장 내 빌리루빈 함량이 증가 할 때 나타나는 병리학 적 증상입니다. 빌리루빈은 단백질과의 화학적 상호 작용으로 쉽게 들어가 노란색 화합물을 형성합니다. 이 이유 때문에 피부와 눈의 흰자위가 얼룩지게됩니다. 우선, 황색은 공막에서 결정됩니다. 눈의 단백질 껍질은 빌리루빈에 대해 가장 높은 친화력을 가진 단백질 인 엘라스틴을 많이 함유하고 있기 때문입니다. 피부에 풍부한 콜라겐 단백질은 빌리루빈에 대한 친화도가 낮기 때문에 황달이있는 피부는 나중에 황색으로 변합니다.

황달의 기전이나 고 빌리루빈 혈증의 병인

헤모글로빈은 인체에서 가스 교환을 제공하는 산소와 이산화탄소의 운반 단백질입니다. 단백질 분획 - 글로빈 (globin)과 헴 (heme) - 화합물의 기능을 결정하는 보조 인자 (cofactor)로 구성됩니다. 헴의 조성에 철 원자가 존재하면 헤모글로빈이 폐에서 조직으로 산소를 운반하고 반대 방향으로 이산화탄소를 운반 할 수 있습니다. 적혈구 또는 적혈구는 거의 완전히 헤모글로빈으로 채워지고 헤모글로빈의 "트럭"역할을합니다.

적혈구의 수명은 약 3 개월입니다. 이 기간이 지나면, 적혈구가 비장에 처리되도록 보내집니다. 적혈구의 파괴에는 헤모글로빈의 방출이 동반되며, 헤모글로빈은 글로빈과 헴으로 분열됩니다. 글로빈 대사는 간단합니다. 단백질은 개별 아미노산으로 분해됩니다. Heme은 biliverdin으로 효소에 의해 순차적으로 분해되고,이어서 bilirubin (간접적으로 결합되지 않음)으로 분해됩니다. 이것은 heme metabolism의 hepatic stage입니다.

다음 단계에서 빌리루빈은 혈장 단백질로 인해 간으로 이송됩니다. 간에서는 글루 쿠 론산과 결합하여 담즙 조성에 포함됩니다. 이 과정을 접합이라고하며, heme metabolism의 간장 단계에 해당합니다. 접합 후, 결합 된 또는 직접적인 빌리루빈이 형성된다.

담즙 덕트는 담즙 덕트를 통해 십이지장에 들어갑니다. 여기서 담즙 덕트는 지방의 분해에 참여합니다. 장에 들어간 직접 빌리루빈의 일부는 혈액으로 재 흡수되고 신장에 의해 배설되는 (장의 미생물의 참여로) 우로 빌리 노겐으로 변형됩니다 (소변에 황색을 줍니 다). 남아있는 빌리루빈은 스테 코빌 리노 겐으로 변형되고 다시 스테 코 빌린으로 변합니다. 이것은 heme metabolism의 간장 단계입니다.

어느 단계에서이 순서를 위반하면 빌리루빈 또는 고 빌리루빈 혈증의 농도가 증가합니다. 바인딩되지 않은 빌리루빈의 높은 독성은 많은 황달 합병증을 설명합니다. 황달의 원인은 400 가지가 넘습니다.

황달의 종류

빌리루빈 대사를 위반하는 수준에 따라 고 빌리루빈 혈증의 세 가지 변종이 있습니다.

  1. 간염 또는 용혈성 황달
  2. 간 또는 실질 질 황달
  3. 간 또는 기계 황달

황달의 원인

간염 또는 용혈성 황달

거대한 용혈로 발생하며 적혈구의 완전성을 침해합니다. 몸에는 heil에서 형성된 빌리루빈을 처분 할 시간이 없기 때문에 혈액 내에서 레벨이 증가합니다. 고 빌리루빈 혈증은 피부와 점막의 황변을 유발합니다. 이 메커니즘에 따르면, 황달은 심한 말라리아, 혈액 시스템의 유전병에서 발생합니다.

실질 또는 간 황달

실질 실질적인 황달의 원인은 간세포 (간세포)의 기능에 영향을 미치는 질환 또는 병리학 적 상태입니다. 정상 상태에서 혈액 흐름을 가진 간세포로 들어가는 모든 비 결합 빌리루빈은 글루 쿠 론산에 결합합니다. 결과물은 독성이없는 빌리루빈 형태입니다. 그러나 바이러스 간염 및 간경변과 같은 간 실질 세포의 실질적인 간 질환으로 인하여 간접 빌리루빈을 결합하여 그 독성을 중화시키는 기관의 능력이 감소됩니다.

기계 황달

이 형태의 고 빌리루빈 혈증의 원인은 제목에서 분명합니다. 간에서 담즙이 유출되는 경로에 기계적 블록이 나타나면 관련 빌리루빈이 혈장에 흡수되기 시작합니다. 담즙 관의 완전 폐색은 무색 대변의 출현을 가져 오는데, 이는 장내에 빌리루빈의 중간 형태가 존재하지 않기 때문입니다 - 우로 빌리 노겐, 스테 코빌 리노 겐, 스테로 비 빌린. 소변에 우로 빌리 노겐이 없더라도 과량의 결합 된 빌리루빈은 강한 차나 맥주처럼 보입니다. 폐쇄성 황달의 주요 원인은 calcystous cholecystitis가있는 담석입니다.

담즙 기관의 기계적 블록은 혈액에서 빌리루빈의 농도를 크게 증가시킬 수 있습니다. 이것은 피부에 염분이 손실되는 조건을 만들어 주는데, 왜 이런 형태의 고 빌리루빈 혈증 환자는 황달과 함께 견딜 수없는 가려움증을 호소하는지 설명합니다.

고 빌리루빈 혈증으로 발생하는 일반적인 병리

  1. 용혈성 고 빌리루빈 혈증. - 겸상 적혈구 빈혈 (ICD-10 code D57);
  2. 지중해 빈맥 (D56);
  3. 글루코스 -6- 인산 탈수소 효소 결핍 (D55);
  4. Pyruvate 키나아제 결핍증 (D55.2);
  5. 유전성 구상 세포증 (D58);
  6. 자가 면역 용혈성 빈혈 (D59.1);
  7. 약물에 의해 유발 된 용혈성 빈혈 (D59.0);
  8. 기타 비자가 면역성 용혈성 빈혈 (D59.4);
  9. 길버트 증후군 (E80.4);
  10. 신생아의 용혈성 질환 (P55);

핵 황달 (P57);

간 hyperbilirubinemia. - 알콜 성 간 질환 (K70);

독성 간 손상 (K71);

간경화 (K74);

바이러스 성 간염 (B15, B16, B17);

간 종양 (C22);

간장 hyperbilirubinemia. - 담석 질환 (K80);

췌장암 (C25);

담도 폐쇄 (Q44.2);

담도의 암 (C22.1);

급성 췌장염 (K85).

신생아의 황달

신생 황달은 생후 첫 주에 신생아에서 생리적 인 (정상적인) 상태입니다. 그 이유는 빌리루빈의 파괴를 보장하는 효소 시스템의 불완전 성이며, 태아 형태의 헤모글로빈의 증가 된 사용과 병행하여 자궁 내 발달 기간 동안 만 특징적입니다.

신생아의 생리 황달은 어린이의 약 50-60 %에서 진단됩니다. 미성숙 일 경우이 숫자가 증가합니다. 이 상태가 위험을 초래하지는 않지만, 40-60,000 명의 신생아 중 1 명이 핵 황달을 발생시킵니다. 이 끔찍한 합병증에는 간접 빌리루빈의 높은 독성으로 인해 뇌 기능 장애가 동반됩니다. 임상 적으로 핵 황달은 눈의 피부와 공막의 뚜렷한 황색, 지속적인 울음, 억제 된 상태, 유방의 열, 열, 심한 경우에는 경련, 혼수 상태에 의해 나타납니다.

위의 증상이 나타나면 신생아 진료실에 응급 입원해야합니다. 치료를받지 않으면 핵 황달이 돌이킬 수없는 뇌 손상을 입을 수 있으며 심한 경우에는 사망을 초래할 수 있습니다.

신생아 고 빌리루빈 혈증의 주요 치료법은 광선 요법입니다. 자외선은 유독 간접 빌리루빈을 간 및 신장을 통해 직접 배설되는 수용성 형태로 변형시킵니다. 결과적으로 고 빌리루빈 혈증의 수준은 약물 사용없이 현저하게 감소합니다.

핵 황달 예방책으로 소아과 의사 나 모유 수유 전문가의 권고에 따라 모유 수유를하는 것이 좋습니다. 과식은 또한 신생아에서 고 빌리루빈 혈증의 위험을 증가시킬 수 있습니다. 따뜻한 계절에는 일광욕을 즐기는 것이 좋습니다.

신생아의 혈액에서 빌리루빈의 안전한 농도는 150 mmol / l 이하입니다. 간접 빌리루빈의 농도가 400 mmol / l 이상이되면 뇌 핵이 괴사됩니다.

황달의 진단

고 빌리루빈 혈증을 평가하는 주요 방법은 실험실입니다. 황달 검사는 빌리루빈 대사 수준을 결정할 수 있지만, 병리학의 주요 원인을 알아 내기 위해서는 추가적인 검사가 필요합니다. 폐쇄성 황달의 경우 최종 진단 (담석증, 종양, 기생 병리)은 도구 방법 (초음파, MRI, CT, 내시경 역행 담관 췌장 조영술, 진단 복강경 검사)을 사용하여 설정됩니다. 실질 간질의 경우 간 생검이 필요할 수 있습니다.

원인과 관계없이 황달이 발생하면 즉각적인 치료가 필요합니다. 고 빌리루빈 혈증은 종종 사람의 건강이나 생명을 위협하는 심각한 질병의 존재를 나타냅니다. 민간 방법을 포함한 황달의자가 진단 및자가 치료는 심각한 합병증이나 사망을 초래할 수 있습니다.

황달 치료

고 빌리루빈 혈증은 흔히 질병의 결과 일뿐입니다. 황달을 제거하기 위해서는 근본적인 병리 치료가 필요합니다. 혈중 빌리루빈 수치가 증가 할 수있는 많은 원인으로 인해 여러 전문의가이 문제에 관여합니다.

용혈성 황달은 주로 혈액계의 질병을 말하며 혈액 학자가 치료합니다. 간독성 독소, 약물 및 독성 중독의 경우 독물학 자와상의해야합니다. 간 질환의 치료는 간호사의 전문 분야입니다. 간 종양은 종양 전문의에 의해 치료됩니다. 간장 황달에 대해서는 이유에 관계없이 외과 의사 (외과 의사 - 종양 전문의)의 상담이 필요합니다.

고 빌리루빈 혈증의 동특성 치료

부정 교합 요법 - 병리학의 원인을 직접 겨냥한 치료. 예를 들어, 담석이 담즙의 유출을 막는 경우, 기계적 고 빌리루빈 혈증의 부정 교합 치료는 이물 제거를위한 수술 적 개입이 될 것입니다. 부작용 치료는 모든 경우에 가능하지 않습니다. 유전성 용혈성 빈혈에서 용혈성 빌리루빈 혈증의 원인은 알려져 있지만, 적혈구의 조기 파괴를 유발하는 유전자 결함을 제거 할 수있는 치료법은 없습니다.

고 빌리루빈 혈증의 병태 생리 치료

병리학 치료는 질병으로 이어지는 메커니즘의 개별 부분을 겨냥하거나 환자 상태의 악화에 기여합니다. 예를 들어, 식염수 또는 다른 해독제의 정맥 액체가 사용되는 주입 요법은 신장을 통한 과량의 빌리루빈 제거를 촉진합니다.

황달 다이어트

다이어트 요법은 간 및 담도의 질병 치료에 중요한 위치를 차지합니다. 다이어트의 목적은 간 부하를 줄이는 것입니다. 가장 소화하기 어려운 것은 불응 성 및 동물성 지방입니다. 이러한 이유로 지방이 많은 튀김 음식의 소비를 줄이는 것이 좋습니다. 지방질 고기와 생선, 제과류, 소시지, 훈제 육류, 다른 델리 고기 및 트랜스 지방을 함유 한 제품은 먹을 수 없습니다.

단백질 식품 및 "느린 탄수화물", 시리얼, 채소 및 과일, 곡물의 사용은 제한되지 않습니다. 금기 사항이 없으면 (부종, 복부 수종, 문맥압이있는 간경화) 섭취량을 늘리는 것이 좋습니다. 영양분은 소량으로, 하루에 5-6 회 빈번합니다.

간경변 황달

고 빌리루빈 혈증의 원인은 빌리루빈의 형성이 증가하여 간을 배설 할 수있는 능력을 초과하거나 간 손상을 일으켜 담즙 속에 담즙이 정상적으로 분비되는 것입니다. 간 담즙 혈관이 막히면 고 빌리루빈 혈증이 또한 나타납니다.

모든 경우에 혈액 내 빌리루빈 함량이 증가합니다. 특정 농도에 도달하면 조직으로 확산되어 황색으로 염색됩니다. 빌리루빈 침착으로 조직이 황변되면 황달이라고합니다. 임상 적으로 황달은 그렇지 않을 수도 있습니다.

혈장 빌리루빈 농도가 표준의 상한치를 2.5 배 초과하지 않을 때까지 그 자체를 나타낸다. 50 μmol / l보다 높지는 않습니다.

1. 용혈성 (간장) 황달

간에서 글루 쿠로 니드를 형성하여 담즙으로 방출시키는 능력은 생리적 조건 하에서의 형성보다 3-4 배 더 높은 것으로 알려져있다. 용혈성 (간장) 황달은 적혈구의 강렬한 용혈 결과입니다. 이것은 빌리루빈이 과도하게 형성되어 간을 제거하는 능력을 초과하기 때문에 발생합니다. 용혈성 황달은 간 예비 용량이 고갈 될 때 발생합니다. 간장 황달의 주요 원인은 유전성 또는 후천성 용혈성 빈혈입니다. 패혈증 방사선 질환, 글루코오스 -6- 인산 탈수소 적혈구 TA-lassemiey, 호환 혈액형 수혈, 술폰 중독의 결핍에 의한 용혈성 빈혈에서 하루 적혈구로부터 방출 된 헤모글로빈의 양을 45 g까지 (6.25 g의 속도로) 할 수있다, 이는 빌리루빈의 형성을 상당히 증가시킨다. 용혈성 황달 환자에서 고 빌리루빈 혈증은 알부민 결합 비공 액 빌리루빈 (간접 빌리루빈)의 혈중 농도가 유의하게 증가 (103 - 171 μmol / L)되기 때문에 발생합니다. 간에서의 교육과 다량의 빌리루빈 (bilirubing) 글루 쿠로 니드 (직접 빌리루빈)가 장 내로 들어가면 배설물과 소변이있는 우로 비 리노 겐의 형성과 배설이 증가하게됩니다 (그림 13-16).

용혈성 황달의 주요 징후 중 하나는 혈액에서 비 공액 (간접) 빌리루빈의 증가입니다. 이로 인해 기계적 (간장) 및 간세포 (간장) 황색과 쉽게 구별 할 수 있습니다.

비 접합 된 빌리루빈은 독성이 있습니다. 소수성의 친 유성 비공 액 빌리루빈은 막의 지질에 쉽게 용해되고 미토콘드리아에 침투하여 호흡과 산화 인산화를 분리하고 단백질 합성, 세포막과 세포 기관을 통한 칼륨 이온의 흐름을 방해합니다. 이것은 CNS 상태에 악영향을 미쳐 환자의 특징적인 신경 증상을 유발합니다.

신생아에서 용혈성 황달의 일반적인 유형은 "생리 황달"로, 아이의 생애 첫날 관찰되었습니다. 혈액 내 간접 빌리루빈의 농도가 증가하는 이유는 용혈 촉진과 직접 빌리루빈의 흡수, 접합 및 분비를 담당하는 단백질 및 간 효소의 기능 부족 때문입니다. 신생아에서는 UDP- 글루 쿠로 닐 트랜스퍼 라제의 활성이 감소 될뿐만 아니라, UDP- 글루 쿠로 네이트의 접합 반응의 두 번째 기질의 합성이 충분히 활발하게 일어나지 않는다.

UDP-glucuronyltransferase는 유도 성 효소로 알려져있다 (12 절 참조). 생리 황달을 앓고있는 신생아에게는 약물 페노바르비탈이 주입되며, 유도 작용은 12 절에서 설명합니다.

"생리 황달"의 불쾌한 합병증 중 하나는 빌리루빈 뇌증입니다. 비공유 빌리루빈의 농도가 340 μmol / l를 초과하면 혈액 뇌 장벽을 통과하여 손상을 입습니다.

2. 간세포 (간장) 황달

간세포 (간장) 황달은 예를 들어 급성 바이러스 감염, 만성 독성 간염과 같은 간세포 및 담즙 모세 혈관의 손상에 의해 유발됩니다.

혈액에서 빌리루빈의 농도가 증가하는 이유는 간세포의 일부가 패혈증과 괴사가되기 때문입니다. 빌리루빈 지연 적절 농도 구배에 대해 셀의 담즙 공액 (직접) 빌리루빈 번역 다양한 생화학 적 및 생리 학적 과정을 수행하는 특정의 능력을 잃게 영향 간세포 대사의 신속한 감쇠를 용이 간에서 발생한다. 간세포 황달의 특징은 영향을받는 간세포에서 일반적으로 우세한 diglucuronides bilirubin 대신에 형성된다.

도 7 13-16. Bilirubin-urobilinigenov는 용혈성 황달과 함께 순환합니다. 1 - H 이화는 증가 속도로 움직이고 있습니다. 2 - 혈액 내 간접 빌리루빈 농도가 약 10 배 증가. 3 - 알부민은 빌리루빈 - 알부민 복합체에서 방출된다; 4 - glucuronidation 반응의 활성은 증가하지만 빌리루빈 형성 속도보다 낮다. 담즙에있는 빌리루빈의 5 - 분비는 증가했다; 6,7,10 - 대변과 소변에서 urobilinogen의 함량이 증가하면 색이 강해집니다. 우로 빌리 노겐은 장에서 혈액으로 흡수되고 (8) 간문맥을 통해 다시 간으로 들어갑니다 (9).

주로 모노 글루 쿠로 니드이다 (그림 13-17).

간 실질의 파괴로 인해 형성되는 직접 빌리루빈은 부분적으로 전신 순환계에있게되어 황달로 이어진다. 담즙 배설도 손상됩니다. 소장의 빌리루빈 (Bilirubin)은 정상보다 적게 나타납니다.

간세포 황달에서 총 빌리루빈과 그 분획 (비 접합 (간접) 및 접합 (직접)) 모두의 혈액 내 농도가 증가합니다.

글루 쿠로 니드가 더 적게 창자에 들어가기 때문에, 생산 된 유비로 리노 겐의 양도 감소합니다. 따라서, 대장 저 혈량, 즉 덜 색깔. 소변은 우로 빌린뿐만 아니라 물에 잘 녹고 소변으로 배설 된 빌리루빈 (bilirubin)이 존재하기 때문에 색이 강합니다.

3. 기계적 또는 폐쇄성 (간장) 황달

기계적 또는 폐쇄성 (간내) 황달이

도 7 13-17. 간세포 황달을 동반 한 빌리루빈 - 우로 빌리 노겐 노브주기의 위반. 간에서 빌리루빈 글루 쿠로 니드 화 반응 (4)의 속도가 감소되므로 간접 빌리루빈의 농도가 혈액에서 증가합니다. 간 실질의 침범으로 간에서 형성된 빌리루빈 루 쿠로 니드 (bilirubinglucuronide)의 일부가 혈류에 들어가고 (12) 소변 (10)이 체내에서 제거됩니다. Urobilins 및 bilirubing glucuronides는 환자의 소변에 존재합니다. 나머지 숫자는 그림에서 빌리루빈 대사의 단계에 해당합니다. 13-16.

십이지장의 담즙 배설. 이것은 만성 염증이나 담관 협착 수술 (도. 13 ~ 18)와 담석, 종양, 췌장, 담낭, 간, 십이지장, 췌장 등 담관의 차단에 의해 야기 될 수있다.

총 담관이 완전히 막히면 간세포가 계속해서 생성 되기는하지만 담즙 조성에 포함 된 공액 빌리루빈은 장으로 들어 가지 않습니다. 빌리루빈은 장에 들어 가지 않기 때문에 소변과 대변에 우로 빌리 노겐의 이화 생성물이 없습니다. 변색 변색. 빌리루빈 배설의 정상적인 경로가 차단되기 때문에 혈액으로의 누출이 일어나 환자의 혈액에서 복합 빌리루빈의 농도가 증가합니다. 수용성 빌리루빈은 소변에서 배설되어 풍부한 주황색 갈색을.니다.

도 7 13-18. 폐색 성 황달을 동반 한 빌리루빈 - 우로 빌리 노겐 노브주기의 위반. 담낭이 막혀서 글루 쿠로 니드가 담즙으로 분비되지 않습니다 (5). 내장에 빌리루빈 (bilirubin)이 없으면 변의 변색이 일어납니다 (6). 신장에 의해 소변으로 배설되는 수용성 빌리루브과립 (10). 소변에는 우로 빌린이 없습니다. 간에서 형성된 글루 쿠로 니드 (bilirubing glucuronide)는 혈류로 들어가고 (12), 결과적으로 직접 빌리루빈의 함량이 증가합니다. 나머지 숫자는 그림에서 빌리루빈 대사의 단계에 해당합니다. 13-16.

B. 황달의 감별 진단

황달을 진단 할 때 실제적으로 어떤 종류의 황달도 "순수한"형태로 기록하는 것은 드뭅니다. 한 유형 또는 다른 유형의보다 일반적인 조합. 따라서, 간질 빌리루빈 농도의 증가와 함께 심한 용혈성 황달에서, 간을 포함하여 다양한 장기가 필연적으로 고통을 겪고, 이는 실질 신장의 요소를 도입 할 수있다. 혈액과 소변에서 직접 빌리루빈 증가. 차례대로, parenchymal 황달은, 원칙적으로 기계 요소를 포함합니다. 예를 들어 췌장의 암에 대한 간과 (기계적) 황달에서는 암 중독의 결과로 증가 된 용혈이 필연적이며, 결과적으로 직접 및 간접 빌리루빈 모두의 혈액 증가가 불가피합니다.

따라서 고 빌리루빈 혈증은 결합 된 빌리루빈과 유리 빌리루빈 모두 과다하게 발생하기 때문일 수 있습니다. 농도 측정

황달 진단시 별도로 필요합니다. 혈장 빌리루빈 농도

주요 증상이 피부의 icteric staining 인 일부 유전병은 유전됩니다. 예를 들어 상 염색체 우성 유형에 의해 전염되는 드문 길버트 증후군.

돌 형성이나 종양학으로 인한 담즙의 유출을 위반하여 발생하는 기계식 황달은 다른 사람들에게는 위험하지 않습니다.

가끔 질문이 생깁니다 : 한 번 사람이 황달을 가졌다면 혈액을 기증하는 것이 가능합니까? 이제 우리는 황달의 기원이 다르다는 것을 알고 있습니다. 따라서 혈액을 기증하는 것은 감염증 원인으로 받아 들일 수 없습니다. 그러나 황달의 원인이 명확하게 밝혀지지 않았다면 (아무런 보조 서류도 없다), 혈액도 기증 할 수 없습니다.

증상 및 진단

성인의 주요 증상은 피부, 공막 및 점막의 황색이 나타나는 것입니다. 첫째, 황달의 징후가 부드러운 입천장과 공막에 나타나고 점차적으로, 때로는 갑자기 피부 얼룩이 나타납니다. 소변이 어두워지고 변색이 변합니다. 실험실 검사의 변화가 기록됩니다.

황달의 차별 진단은 질병의 올바른 해석을 위해 매우 중요합니다.

우리는이 질병의 가장 일반적인 유형을 나열합니다.

용혈성 황달

피부의 적당한 레몬 - 노랑색과 다릅니다. 가려움증은 발생하지 않습니다. 수반되는 빈혈로 인한 창백이 발생할 수 있습니다. 간장의 크기는 보통 정상이거나 약간 증가하며, 비장 비대증의 중증도는 보통이거나 중대합니다. 소변에서 urobilinogen과 stercobilinogen의 수치가 높아져 어두운 색이 나타납니다. 대변에서는 강렬한 색을 나타내는 sterterobilin 함량이 증가합니다. 망상 적혈구가있는 빈혈이 혈액에서 진단되고 혈청의 철분 수치가 상승합니다. 빌리루빈의 농도는 간접적 인 비율로 인해 증가합니다. 일반적으로 다른 생화학 적 매개 변수는 정상적으로 유지됩니다.

실질 위 황달

그것은 사프란 노란색 채색 있습니다. 비처방 가려움증이 동반 될 수 있습니다. 소변이 어두워지면 대변이 줄어들고 대머리가 줄어들게됩니다. 간장에주의가 가면 거의 간통합니다. 비장과 림프절 병증이 증가하는 경우도 있고, 실질 위 황달은 두 분획으로 인해 혈중 빌리루빈 수치가 10 배 이상 증가하는 것이 특징입니다. 혈중 간세포 아미노 전이 효소의 활성, 특히 ALT와 알 돌라 제가 증가합니다.

기계 황달

이 유형은 지방 흡수 및 스테로이드 (지방) 배설물, hypovitaminosis, 특히 지방 용해성 비타민 (A, D, E), 황색 종의 형성을 포함한 증상 복합체를 의미합니다. 피부색은 황록색이며 진한 색소 침착 부위가 있으며 거의 ​​항상 피부 가려움증이 동반됩니다. 소변이 검게 변하고 대변이 변색됩니다. 또한, 대변 및 지방질의 변색 정도는 피부의 황반색의 강도의 정도와 직접적으로 관련이 있으며 담도의 막힌 양을 나타내는 지표입니다.

체중 감량이 있습니다. 담즙 정체가 장기간 진행되는 기계 황달에는 뼈 조직의 병리 (자발적인 골절, 척추의 고통스러운 증후군), 출혈성 증상, 신경계 장애 및 시력 장기가 동반됩니다.

이러한 모든 증상은 장내 비타민과 무기질의 흡수를 위반하여 발생하는 hypovitaminosis의 결과입니다.

기계 황달은 담즙산, 콜레스테롤 수준의 증가, 빌리루빈의 접합 분율 증가를 특징으로합니다. 간장 transaminases의 활동, 특히 담즙 정체 - 알칼리성 인산 가수 분해 효소, 감마 - 글루 타밀 전이 효소 (GGT) 및 5- nucleotidase의 지표. 급성 폐쇄로 AST와 ALT의 활동 또한 여러 번 증가합니다. 소변에서 urobilinogen에 의해 결정되지 않습니다.

다양한 종류의 황달에 대한 간략한 감별 진단이 표에 나와 있습니다.

황달의 종류 : 원인과 진단

황달의 모든 유형은간에있는 안료 신진 대사의 위반으로 인해 발생합니다. 주요 형태 중에는 suprahepatic, hepatic 및 subhepatic (기계적) 황달이 있습니다.

각각은 인과 관계가 있습니다 : 일반적으로 적혈구의 파괴 증가, 간 실질의 손상 또는 담즙 제거에 대한 기계적 방해입니다.

황달의 병리학 분류 (표 포함)

현재 널리 사용되는 황달의 병인 분류. 실험실 지표가 주도적 인 위치를 차지합니다. 아래 표에서 황달이 무엇인지 알게됩니다.

각 유형의 질병에 대한 원인 - 영향 관계의 표시가있는 "황달의 병인 분류"표 :

황달의 종류, 빌리루빈 분획

인과 관계

Superhepatic 황달 (용혈성)

증가 된 빌리루빈 생산, 간접 (비 접합) 분획

적혈구 구조의 위반

Sideroblastic 및 B12 결핍 빈혈

의약품 및 기타 화학 물질

마이코 플라스마 증, 바이러스 감염, 패혈증

혈액형 및 Rh 인자의 불일치

혈액 세포의 손상 (파괴)

인공 심장 판, 저체온 증

전신성 홍 반성 루푸스, 용혈성 빈혈, 간염

간 황달 (실질)

간 세포에 의한 빌리루빈의 소모 (포집), 간접적 인 분획

감염, 중독, 마약

빌리루빈 접합 장애

Gilbert, Crigler-Nayar 증후군 및 간염

담즙 모세 혈관에서 빌리루빈의 분비 장애, 직접 고 빌리루빈 혈증 (세포 간 담즙 정체증)

Dabin-Johnson, Rotor의 신드롬. 의약 효과 (근육 강화 스테로이드, 아미 나진 등). 임신 한 여성의 양성 황달

간 세포 손상 (괴사, 염증 등), 직접 및 간접 분획으로 인한 고 빌리루빈 혈증

혈색소 침착증. Deficiency-1-antitrypsin. Wilson-Konovalov 병. 급성, 만성 바이러스 성 간염. 사이토 메갈로 바이러스. 아메바 시아. 렙토스피라증. 전염성 단핵구증. 육아 종증 원발성 전이성 간암

간내 담관을 통한 담즙 유출의 장애, 직접 고 빌리루빈 혈증 (간내 담즙 정체증)

원발성 담즙 성 간경변증. 경화성 담관염. 약제 담즙 정체성 간염

간질 황달 (기계적)

간외 담관을 통한 담즙의 유출 장애, 직접 분획

담관 협착

십이지장 유두를 포함한 담관의 암. 췌장암

간경변, 간장 및 간세포 유형의 황달

이제 황달 증후군의 형성에 대한 세부 사항을 고려하십시오.

황달은 혈중에서의 축적으로 인해 조직에 빌리루빈이 침착되어 피부와 점막이 얼룩지게합니다 (34.2 μmol / l 이상).

원인에 따라 황달에는 세 가지 유형이 있습니다.

부신 (용혈)는 적혈구의 향상된 파괴 (용혈)를 일으켰다. 부신 황달 대규모 출혈 (혈종, 경색), 중독, 화상, 수혈 후 합병증, 지중해 빈혈, 겸상 적혈구 빈혈, 유전성 용혈성 빈혈, 적모,자가 면역 용혈성 빈혈, ukusyyadovityh 뱀, 거미 될 수시킨다.

간 (실질)는 급성 및 만성 간 질환 (간염, 간경변) 발생 hepatotropic 바이러스, 다양한 기원, 약제, 알코올의 독 중독과 실질 (간 간세포)를 일으키는 원인이되었다. 또한 간 황달, 호르몬 면역 및 알레르기 질환이 될 수 있습니다됩니다. 담즙으로 간세포, 빌리루빈의 깨진 결합과 배설의 세포 용해를 간다.

외부에서 또는 내부에서 박힘 메인 담관 막힘 공액 빌리루빈 유출 어렵고, 그것을 역 캐스팅 관찰 (기계적 또는 폐쇄성) Subhepatic는 담즙 배설의 기계적 방해로 인해 발생한다. 폐색 성 황달의 주요 원인은 : 종양 hepatopancreatoduodenal 영역 담석증 (담관).

기계적, 용혈성, 실질 및 폐색 성 황달의 진단

폐쇄성 황달의 진단에 생화학 적 검사의 효과적인 조합이 표에 나와 있습니다 :

어떻게 용혈 (suprahepatic) 황달이 발생하고 진행됩니다

Overhepatic (용혈성) 황달은 혈액에서 빌리루빈 수치가 급격히 증가하여 점막, 피부 및 안구 단백질이 더욱 황변합니다. 이 질환은 erythrocyte의 이상이 원인이며, erythrocyte의 부패가 많아서 빌리루빈 수치가 증가합니다. 따라서 간은 간장 색소를 가공하고 제거 할 시간이 없으며, 처음에는 담즙 관으로 침투 한 다음 장내로 침투하여 신체를 순환합니다. 대부분 자기 면역, 전염병, 중독의 배경에서 발생하며 유전적인 원인이있을 수 있습니다.

질병이 어떻게 나타나는지

용혈성 황달은 많은 병변에서 관찰되는 증상이 특징입니다.

  • 촉진 또는 초음파에 의해 검출 된 간 확대;
  • 식도의 정맥류;
  • 눈과 피부의 단백질을 황색으로 얼룩지게한다.
  • 늑골 아래 오른쪽에 날카로운 통증;
  • 대변과 소변의 변색과 구성;
  • 복부의 피부에 정맥 메쉬가 나타난다.

용혈성 황달은이 종에서만 나타나는 증상 인 비장 확대 (비장 비대), 일반 창백의 배경에 대한 피부의 황변, 골수 내 적혈구 합성의 강화 된 과정에 의해 분화됩니다.

특징적인 증상은 강렬한 색 대변입니다. 간은 많은 양의 빌리루빈에 대처할 수 없습니다. 빌리루빈은 적혈구의 활성 분해로 형성됩니다 (이 상태를 용혈성 위기라고합니다). 이 경우, 오한, 비장 부위의 통증 및 헤모글로빈 수치의 감소가 주요 증상에 추가 될 수 있습니다.

의 주요 원인

모든 종류의 황달은 독립적 인 질병이 아니지만 내부 장기의 활동에 변화 또는 장애가 있음을 나타냅니다. 그러므로 눈과 피부의 황변은 간염 (많은 사람들에게 이미 황달과 동의어가 됨)뿐 아니라 다른 질병들에서도 특징적입니다.

suprahepatic 황달의 개발의 주요 원인은 최대 숫자로 무료 빌리루빈의 수준에 날카로운 점프입니다. 이 상태는 적혈구의 큰 파열을 일으 킵니다 (용혈).

suprahepatic 황달의 pathogenesis 성인 :

  1. 감염 원인 - 패혈증, 말라리아.
  2. 면역. 황달은 항원에 대한 면역 체계의 과도한 민감성 때문에 발생합니다.
  3. 독성 - 납 중독, 페닐 히드라진, 수소 비소, 설파약, 또한 유독 한 뱀 물기 때문.
  4. 유전 적 원인 (혈색소 병증, 효소 병증). 용혈성 황달은 겸상 적혈구 빈혈, 지중해 혈증, 민코프 스키 - 차 퍼더 병 및 다른 사람들의 배경에서 발생합니다.

유전성 용혈성 빈혈의 경우 적혈구 구조 이상이 비정상적인 지질과 막 단백질의 출현을 배경으로 관찰됩니다. 그들은 시각적으로 변화하고 온도, 압력의 변화에도 저항성이 낮습니다.

진단 방법

황색의 피부와 눈의 존재를 확인하기 위해 1 차 진단 (의사의 시각 검사)을 실시합니다. 또한, 다음과 같은 방법으로 확립 된 진단을 확인한다.

  1. 소변 및 혈액 종합 분석 (생화학 포함). 황달은 혈중 빌리루빈 (27-34 μM / L 이상), 망상 적혈구 증 (reticulocytosis), 빈혈증으로 진단됩니다.
  2. Coombs 반응 (항 글로불린 검사) 결과 적혈구에 대한 항체가 결정됩니다.
  3. 골수 펑크.
  4. 간장과 담관의 초음파.

의료 실습에서 가장 쉽게 진단 할 수있는 suprahepatic 황달입니다. 이것은 피부의 황색이 레몬 색을 띠고, 피부 가려움증이없고, 빈혈이 있으며, 일반적인 황색의 배경에 대해 피부가 창백하다는 사실에 의해 설명됩니다. 간은 크게 확대되지 않고 크기가 정상적으로 유지되며 비장은 적당히 확대됩니다.

urobilinogen, stercobilinogen의 농도가 크게 증가한다는 사실 때문에 소변은 매우 어둡다. 대변 ​​또한 강렬한 갈색을 띤다. 혈액 검사 결과 간접 빌리루빈 농도가 상승하는 반면 직접 빌리루빈 농도는 정상인 것으로 나타났습니다. 간 검사와 혈중 콜레스테롤 수치도 정상 범위 내에 머물러 있습니다.

suprahepatic 황달의 치료

질병 치료는 황달의 원인을 제거하는 것을 기본으로합니다. 이에 따라 다음과 같은 치료 방법이 적용됩니다.

  1. 황달이자가 면역 과정에 의해 유발되면 글루코 코르티코 스테로이드 (prednisone, dexamethasone) 및 면역 억제제의 투여가 지시됩니다.
  2. 혈액 성분 (세안 된 적혈구)의 수혈 (수혈)도 사용됩니다. 그들은 빌리루빈의 농도가 상당히 증가 할 때이 과정을 매우 드물게합니다. 수혈하는 동안 전혈 또는 개별 구성 요소 (혈소판, 적혈구)가 환자의 혈류로 옮겨집니다. 직접 수혈은 오늘날 거의 사용되지 않고 있습니다.
  3. 요점은 황달의 출현을 초래하는 기저 질환의 제거입니다.
  4. 췌장 절제 (비장 제거)는 적혈구의 생화학 적 결함으로 인한 심한 형태의 질병에 사용됩니다.
  5. 특별한식이 요법이 사용됩니다. 하루 최대 40 그램은 지방, 중성 지방의 섭취로 제한됩니다. 식이 요법과 병용하면 효소 (크론), 비타민 E, K, A 또는 복합 비타민제의 사용이 표시됩니다. 제품은 시리얼, 찐 야채, 저지방 유제품, 마른 생선과 고기, 낡은 빵, 젤리, 콤폿, 듀럼 밀의 파스타에 사용 가능합니다. 훈제 고기, 소금에 절인 양념, 튀김, 매운 절인 요리의 필수 거부.
  6. 이뇨제 (이뇨제), 콜로이드, 생리 식염수도 사용할 수 있습니다. 이 약들은 혈액을 정화하기 위해 섭취됩니다.
  7. 간 보호기 - 간을 회복시키는 약물 -은 복합 요법에도 사용됩니다. 간세포를 재생시키는 가장 흔한 필수 인지질은 기관의 기능을 회복시킵니다.

초경과 황달의 치료는 병원에서 반드시 수행됩니다. 빌리루빈의 수준과 간 기능의 병리학 적 변화를 제 시간에 확인하기 위해서는 의료 감독하에 있어야합니다.

치료는 질병의 원인과 전체 유기체의 손상 정도에 따라 처방됩니다. 수술 적 중재는 조직 손상 정도가 높을 때 극히 드물게 사용됩니다.

용혈성 황달 치료를위한 전통적인 방법은 보조적이며 전통 의학의 수단과 함께 사용됩니다. 가장 인기있는 요리법은 우엉, 다시마, 밀크 엉겅퀴, 밤색 및 기타 허브를 토대로합니다. choleretic 대리인은 꽃과 민들레 뿌리, 당근, 오이, 셀러리, 파슬리의 신선한 주스를 사용했습니다. 전통적인 황달 치료 방법을 의사와 함께 조정해야합니다.

치료 후 예후

성인 환자 치료의 예후는 일반적으로 유리합니다. 질병은 신체의 중독에 의해 발생하는 경우 다음 혈액을 정화 후 증상이 거의 사라집니다. suprahepatic 황달의자가 면역 원인 들어, glucocorticosteroid 약물 치료는 좋은 효과를 보여줍니다.

질병은 발달 초기 단계에서 치료가 시작될 때 가장 유리한 예후를 보입니다. suprahepatic 황달의 재발은 chollithiasis의 발달로 가능합니다. 따라서 치료의 중요한 부분 중 하나는 신진 대사의 교정,식이 및 다른 의사의 권고 준수입니다.

황달의 주요 원인 제거, 영양 보정 및 간장 보호제 및 비타민 복합제 섭취로 용혈이 완전히 중단되고 적혈구의 파괴 및 혈중 빌리루빈 수치가 증가합니다. Gilbert 증후군에서는 황달이 질병으로 인해 건강에 위험을 초래하지 않으므로 치료가 필요하지 않습니다.

황달

황달은 혈중 과량의 빌리루빈과 조직에 과도한 축적으로 인해 피부, 공막 및 다른 조직의 황변 현상을 특징으로하는 폴리 에스터 증후군입니다. 혈액 내 빌리루빈 수치가 증가하는 이유에 따라, 황달의 주요 유형에는 진실 황달과 허위 황달 (pseudo yellow gel)이 있습니다.

거짓 황달 (pseudo-yellowing)은 색소가 많은 채소와 과일 (당근, 오렌지, 호박)의 섭취가 길고 풍부한 카로티노이드가 축적되어 있기 때문에 피부의 황색을 띠는 얼룩이며 특정 약물 (acrin, picric acid, 일부 다른 약물). 의사 황변으로 혈액 속의 빌리루빈 농도가 증가하지 않고 점막의 염색이 일어나지 않습니다 (눈의 공막은 흰색으로 유지됩니다).

진성 황달은 증상 복합체로서 과잉 빌리루빈의 혈액과 조직에 축적되어 피부와 점막의 황달이 특징입니다. 황달의 강도는 기관이나 조직에 혈액 공급에 달려 있습니다. 처음에는 공막의 황색 얼룩이 감지되고, 조금 후에 피부의 황색 얼룩이 감지됩니다. 피부와 점막에 축적되어있는 빌리루빈은 다른 색소와 함께 적색을 띠고 붉은 빛을 띤 색으로 칠합니다. bilirubin이 biliverdin으로 산화되면 황달이 녹색으로 변합니다. 황달이 오래 지속되면 피부는 검은 청동이됩니다. 따라서 환자의 검사를 통해 황달의 지속 시간을 결정할 수 있습니다. 이는 황색의 진단 값이 매우 큽니다. 황달에서는 직접 및 간접 빌리루빈 농도의 비율을 확립하는 것이 매우 중요합니다.

  • 직접 빌리루빈은 van den Berg (Ehrlich diazo-reactive)와 직접 반응하고 수용성 (결합 된) 빌리루빈 (monoglucuronide 및 diglucuronide)으로 주로 구성되는 수용성 분획입니다.
  • 간접 빌리루빈은 간접적 인 Van den Berg 반응 (에탄올 또는 메탄올로 전처리 한 후 Ehrlich diazoreactive가 있음)을 제공하는 지방 용해성 분획이며 비공 액 (비 결합, 유리) 빌리루빈에 의해 주로 나타납니다.
  • 직접 빌리루빈과 간접 빌리루빈은 함께 총 빌리루빈을 구성합니다. 혈청 내 총 빌리루빈의 정상 수치는 5-17 μmol / l (0.3-1 mg %)입니다.

Van-den-Berg 반응 중에 혈청 빌리루빈의 80-85 %가 간접적 인 경우 간접 고 빌리루빈 혈증이있는 것으로 간주됩니다. 직접 혈청 빌리루빈이 50 % 이상이면 고 빌리루빈 혈증이 직접적인 것으로 간주됩니다. 소변에서 빌리루빈 (빌리루빈뇨)의 출현은 고 빌리루빈 혈증의 결과입니다. 소변 빌리루빈뇨는 밝은 황색에서 진한 갈색까지의 색을 띠며 교반되면 거품이 노란색으로 변합니다. 간접 빌리루빈은 사구체의 막을 통과하지 않기 때문에 빌리루빈뇨는 직접 고 빌리루빈 혈증에서만 관찰됩니다.

빌리루빈 대사의 교란 메커니즘에 따라 다음과 같은 특징이있다.

  • 부신 (predpechenochnuyu의 용혈) 황달, 상기 차 감염의 조혈 시스템 및 hyperproduction 빌리루빈, 대부분의 경우, 증가 된 적혈구의 부패와 관련된;
  • 간암 (간 세포, 실질) 황달, 상기 초기 간암 세포 (간세포) 및 간 세포 내에서 대사 장애 및 빌리루빈 빌리루빈 전송과 관련된 영향을 미친다;
  • 처음에 주로 기인 빌리루빈 및 봉쇄 또는 간외 전송 빌리루빈에 간외 담관 폐쇄에 영향을 미치는 상기 subhepatic (postpechenochnuyu 폐쇄성 기계) 황달.

모든 유형의 황달에서 고 빌리루빈 혈증은 빌리루빈의 생성 속도와 방출 속도 사이의 동적 평형의 교란의 결과입니다.

간경변 황달

suprahepatic (prehepatic, 용혈성) 황달은 적혈구 (또는 미성숙 전구체)의 과도한 생성과 간접 빌리루빈의 과도한 생성의 결과로 발생합니다. 환자의 혈액에서 비 결합 된 빌리루빈의 양은 40-50 μmol / L (3.5-5 mg %)로 증가합니다. 정상적으로 기능하는 간은 생성 된 모든 빌리루빈을 신진 대사 할 수 없습니다. 이는 물에 녹지 않으며 신장 필터를 통과하지 못합니다. 대변에서 stercobilinogen의 함량이 극적으로 증가하고, 소변에서 우로 빌리 노겐이 결정됩니다.

적혈구의 집중적 인 파괴. 이러한 현상은 망상 내피 세포 (주로 비장)의 세포가 일차 및 이차 삼투압 증과 함께 기능을 발휘할 때 발생합니다. 용혈성 황달의 전형적인 예는 선천적 인 (microspherocytosis 등) 다양한 용혈성 빈혈입니다.

면역 용혈성 빈혈은 적혈구에 대한 항체의 영향으로 발생합니다.

  • haptenic anemia - 합텐과 체내 단백질의 결합에 반응하여 형성된 항체로 인체에 외인 haptens (마약, 바이러스 등)의 적혈구 고정
  • 등 면역성 빈혈 - 아이의 적혈구에 대항하는 신생아의 신생아 몸으로의 어머니의 입원과 관련됩니다 (아동과 어머니가 Rh 인자에 의해 양립 할 수없고 AB0 항원에 의해 거의 사용되지 않는 경우).
  • 자가 면역성 빈혈 - 자체 적혈구에 대한 항체의 출현으로 인해;

용혈성 빈혈이있는 경우에는 간접 빌리루빈의 형성이 너무 커서 간을 묶어 (직접) 빌리루빈으로 만들 시간이 없습니다. 용혈성 황달의 원인은 용혈로 이어지는 여러 가지 다른 요인 일 수도 있습니다 : 용혈성 독, 광범위한 혈종 붕괴 생성물의 혈액 내 흡수 등. 황달은 기능 장애가있는 간 질환에서 더 두드러 질 수 있습니다.

실제로 용혈성 황달의 진단은 다른 진단보다 쉽습니다. 용혈성 황달에서 피부는 레몬 황색을 띠고 황달은 적당하며 가려움증은 없다. 심한 빈혈에서 황달의 배경에 따라 피부와 점막의 paleness가 결정됩니다. 간 정상 크기 또는 약간 확대. 비장이 적당히 커졌습니다. 2 차 과민성의 일부 유형에서는 심한 비장 비대가 감지 될 수 있습니다. 소변은 urobilinogen과 stercobilinogen의 농도 증가로 인해 어두운 색을.니다. 소변과 빌리루빈의 반응은 음성입니다. 칼 집중적으로 어두운 갈색 색상, 그것에 stercobilin의 농도가 급격히 증가합니다. 혈액 검사에서 간접 빌리루빈의 수치가 증가하면 직접 빌리 부린의 농도가 상승하지 않습니다. 일반적으로 빈혈이 적당히 나타나고, 환자의 혈액에서 망상 적혈구 증이 가능합니다. ESR이 약간 증가합니다. 간 검사, 혈중 콜레스테롤 수치가 정상 범위 이내. 혈청 철분 수치가 상승합니다.

부신 황달은 과도한 생성을 간접적 (비 결합) 빌리루빈로 이어지는 인해 적혈구의 증가 붕괴에뿐만 아니라 간에서 빌리루빈 결합을 위반뿐만 아니라 개발하고 있습니다. 전형적인 예는 유전성 색소 간증입니다.

안료 gepatozy - 양성 (기능) 고 빌리루빈 혈증 - 빌리루빈 대사 (enzimopaty) 중요한 기본 구조의 변화와 간 기능과 용혈 및 담즙의 명백한 징후없이 만성 또는 간헐적 인 황달을 명시의 유전 질환과 관련된 질병.

길버트 증후군은 인구의 1-5 %에서 발견되고 상 염색체 우성 방식으로 유전되는 유전성 색소 간세포의 가장 흔한 형태입니다. 길버트 증후군에서 간 기능은 정상적이며, 빈혈이나 망상 적혈구 침착이 없으면 용혈과 구별됩니다. 규범과의 유일한 이탈은 비 접합 된 빌리루빈의 혈액이 적당히 증가하는 것입니다. 젊은 사람들에게서 증후군이 발견되고, 평생 지속되며, 모호하고 불특정 한 불만이 수반됩니다.

최근까지 Eulengracht 증후군은 길버트 증후군 (Gilbert-Meulengracht syndrome)이라고 불리는 길버트 증후군과 거의 동의어로 간주되었습니다. 그러나 나중에 이들이 비슷한 증상을 보이는 다른 증후군이라는 것이 입증되었습니다. 2 가지 증후군은 마이크로 솜 간 효소 활성제의 임명시 빌리루빈 수치를 낮추는 데 흔히 사용되며, 질병의 발병 연령, 황달의 간헐적 특성, 비 결합 분획으로 인한 80-100 μmol / l 미만의 혈액 빌리루빈 수준, 피부 및 점막의 황달 형태의 임상 증상, 소화 불량, 무력증. 그러나 Meulengracht 증후군에서는 PDHHT의 활성이 단절된 반면 길버트 증후군과 달리 간세포 막은 빌리루빈 발작에 적극적으로 관여합니다. 치료는 길버트 증후군의 치료와 유사하며, 페노바르비탈이 효과적입니다.

다빈 존슨 증후군 (Dabin-Johnson syndrome) - 상 염색체 우성 유전 형태의 희귀 색소 성 간암. 임상 증후는 대개 남성에서 20-30 년 동안 발생합니다. 병인의 기본은 빌리루빈의 역류를 초래하는 간세포에서 색소의 배설을 위반하는 것입니다. 이 증후군의 특징은 간 색의 변화입니다 : 그것은 녹색 회색 또는 갈색 검정이됩니다. 조직 학적으로 색소 침착 물 주위에 검은 색 안료가 발견되는데, 간 melanosis는 아드레날린 신진 대사를 위반하여 발생합니다. 간 구조는 정상적으로 유지됩니다. 안료 침착은 또한 비장에서 발생합니다. 일반적으로 일정한 황색 환자는 정기적으로 소양증 또는 (드물게) 정기 증폭 형 담즙 복통, 심한 소화 불량, 피로, 식욕 부진, 미열과 우측 subcostal 지역에서 약간의 가려움, 통증없이 증가. 드문 경우이지만이 병의 무증상 경과가있을 수 있습니다. 간은 보통 적당히 커지고 때로는 비장 비대가 있습니다. 종종 담석 질환과 병용됩니다. 진단은 소변 - 빌리루빈뇨에있어 복합 비 결합 (비 결합 및 빌리루빈이 혈액으로 환류 됨으로써) 복합 비타민제가 100 μmol / l까지 검출되는 것을 기본으로합니다. 혈청에서는 아미노 전이 효소가 적당히 증가 할 수 있습니다. 알칼리성 인산 가수 분해 효소 지표는 대개 변경되지 않지만 적당한 증가가 가능합니다. 전형적으로, 경구 또는 정맥 내 담낭 절제술에서 담낭과 담관의 대비가 지연되거나 완전히 결핍됩니다. 변화된 bromsulfalein 테스트 : 혈액에서 혈액의 후반 증가 (2 시간 후)를 특징으로합니다. 소변에서 coproporphyrins의 함량을 증가시킬 수 있습니다. 악화는 일반적으로 임신 또는 경구 피임약의 배경에서 발생합니다. 예후는 유리하며, 질병은 환자의 평균 수명에 영향을 미치지 않습니다.

로터 증후군은 상 염색체 우성 유전 양식을 가진 가족 색소 성 간염입니다. 병인은 Dabin-Johnson 증후군의 경우와 비슷하지만 빌리루빈 배설의 결함이 덜 나타나고 어두운 색소 침착이 없다. 간세포에서는 지방 변성의 징후가 있습니다. 황달은 종종 유년기에 나타나며 만성적이거나 간헐적 일 수 있습니다. 그것은 사춘기 동안 소년에서 더 자주 발병합니다. 증상은 Dabin-Johnson 증후군과 유사합니다. 환자는 종종 피로감, 우측 hypochondrium의 통증, 식욕 감퇴, 소화 불량을 호소합니다. 간은 약간 확대됩니다. 혈액에서 고 빌리루빈 혈증은 최대 100 μmol / l로 결정됩니다 (직접 빌리루빈과 간접 빌리루빈의 지수는 동일하게 증가합니다). 빌리루빈뇨가 있습니다. 악화 기간에는 아미노 전이 효소 및 알칼리성 인산 가수 분해 효소의 수준이 증가 할 수 있습니다. 소변에서 coproporphyrins 수치가 상승했습니다. bromsulfalein 검사는 변경되었지만, Dabin-Johnson 증후군 에서처럼 혈액 내 염료 농도가 늦게 증가하는 경우는 없습니다. 담낭 절제술에서 담낭은 대조적입니다. 간 생검으로 색소 축적은 거의 발견되지 않으며, 주로 담즙 모세 혈관을 따라 작은 방울 영양 이영양증이 특징적입니다. 예후는 유리합니다.

Crigler-Nayar 증후군 (Cligler-Nayar syndrome) - 상 염색체 열성 상행위 형태의 드문 색소 성 간염으로 황달과 신경계 손상이 특징입니다. 그것은 소년 소녀들에게 동등한 빈도로 발생합니다. 고 빌리루빈 혈증은 UDPHT (uridine diphosphate glucuronyltransferase) 효소의 결핍 또는 중대한 결핍으로 인해 빌리루빈과 글루 쿠 론산의 간에서의 접합에 대한 위반의 결과입니다. 증후군에는 두 가지 변종이 있습니다.

  • 타입 1 - 빌리루빈의 글루코 네이즈 반응이 일어나지 않고 간접 빌리루빈이 체내에 축적되어 심각한 임상 질환을 일으키는 UDPHT의 완전한 결핍. 혈액 중 비 결합 된 빌리루빈의 수준은 200 μmol / L 이상이다. 뇌의 회색 물질의 핵에 빌리루빈이 급속하게 축적되어 심각한 독성 손상을 일으 킵니다. Bilirubin 뇌증 (핵 황달)이 발생하여 발작, opisthotonus, 안진 증, athetosis, 근육 고혈압, 신체 및 정신 지체가 발생합니다. 증상은 생애 첫 시간에 발생하며 환자는 핵 황달로 인한 첫 해 동안 더 자주 사망합니다. 간장의 변화 (생화학 적, 조직 학적)는 감지되지 않습니다. 페노바르비탈이 포함 된 샘플은 효과가 없습니다 (페노바르비탈은 PDHHT의 활성을 유도하지만,이 효소가 없기 때문에 약물에 적용점이 없습니다).
  • 유형 2 - UDPHT는 체내에 있지만 소량 (표준의 20 % 이하)으로 존재합니다. 몇 달 후부터 첫 해까지 증상이 조금씩 나타납니다. 증상은 제 1 형 증후군과 유사 하나 간독 세포의 활동이 현저하게 감소 되더라도 UDPHT가 간세포에 존재하기 때문에 덜 심각합니다. 혈액 중 비 결합 된 빌리루빈의 수준은 200 μmol / l에 도달하지 않습니다. 페노바르비탈 양성으로 시험하십시오. Type II 증후군 환자의 기대 수명은 Type I 증후군 환자의 예상 수명보다 길며 질병의 중증도에 따라 다릅니다. 빌리루빈 뇌증은 매우 드물게 발생합니다 (간염 또는 스트레스하에 있음).

Lucy-Driscoll 증후군은 유전성 고 빌리루빈 혈증의 드문 변형입니다. 그것은 매우 어려울 수 있으며 신생아의 죽음으로 이어질 수 있습니다. 이 질병은 생후 첫 어린이에게는 발생하지만 모유 수유중인 사람에게는 발생합니다. 심한 고 빌리루빈 혈증이 발생하면 빌리루빈 뇌증이 가능합니다. 병리학 적 과정의 기본은 모유에 UDPHT 억제제의 존재로 인해 유발되는 빌리루빈의 접합을 위반하기 때문에 모유 수유를 중단하면 회복 될 수 있습니다.

Aagenes 증후군 (노르웨이의 담즙 정체증)은 담즙 정체가 진행된 림프관의 저 형성으로 인해 간 기능 장애로 나타납니다. 이 질병은 신생아 (생후 28 일째) 또는 어린 시절 (대개 10 년)에 더 자주 나타나며, 성인에서는 주기적으로 퇴보하고 악화됩니다.

바 이러 증후군 (악성 가족 성 담즙 분비)은 유 전적으로 결정되는 고 빌리루빈 혈증의 매우 드문 변형입니다. 자녀의 첫 주에 발달합니다. 경 막내 섬유 아세포 형성과 담관의 증식의 병인에서 담즙 정체가 발생하기 때문에 12- 십이지장의 담즙산 흐름을 위반하면 지방 흡수가 저하되어 지방 줄기, 체중 감소, 지용성 비타민 (A, D, K, E) 결핍에 영향을줍니다. 이 병은 심한 황달 (혈중 빌리루빈이 직접적으로 300 μmol / l에 도달), 간 비대 및 비장 비대증에서 발생합니다. 예후는 좋지 않습니다.

1 차 고 빌리루빈 혈증은 골수 내 조기에 표지 된 빌리루빈의 과도한 형성과 관련된 매우 드문 질환입니다. 그 이유는 적혈구의 미숙 한 전신의 골수에서 조기 파괴로 간주된다. 비효율적 인 적혈구 형성. 말초 혈액에서 적혈구의 파괴는 정상적인 속도로 발생합니다. 임상 적으로, 질병은 용혈을 보상함으로써 나타납니다.

간 황달

간 (실질 간) 황달은 간 실질의 다양한 병변 (간세포의 일부가 괴사 된 급성 및 만성 간 질환, 전염성 단핵구증, 간 독성 약 및 알콜 성 병변)과 함께 발생하며, 감염 또는 독성 간 세포 손상 및 손상 또는 기능 정지를 초래합니다. 그것은 간세포와 담관에서의 빌리루빈의 신진 대사, 수송 및 포착 장애로 발생합니다 (세포 용해 증후군).

Parenchymal 황달은 담즙이 작은 간내 담관 (간내 담즙 정체)에 유지되는 경우에도 발생하며, 폐쇄성 황달의 임상상이 나타나기는하지만 간 이외의 방해는 없습니다. 이 상태는 일부 유형의 간염, 간 담즙 성 간경화, 약물 중독에서 관찰됩니다. 담즙 색소가 림프관 및 혈액 모세 혈관을 침범하여 부분적으로 죽어가는 간세포 사이에서 혈액 내의 내용물이 상승합니다. 이 빌리루빈의 대부분은 직접적인 반응을 일으키며 소변으로 배설되어 어두운 색으로 얼룩지게됩니다. 창자에서 평소보다 적게되면, 담즙 안료의 수는, 따라서, 대부분의 경우, 대변 빛. 장에서 합성 된 우로 비 리노 겐은 흡수되지만, 영향을받는 간세포는 담즙 색소로 분해 될 수 없습니다. 따라서 혈액과 소변의 유비로 리노 겐 양이 증가합니다.

급성 바이러스 성 간염에서는 알코올, 약물, 화학 물질, 버섯 중독, 패혈증, 단핵구증, 렙토스피라증, 혈색소 침착에 장기간의 완전 담즙 차단이 있습니다. 간은 바이러스, 독소, 약물의 효과에 대한 세포 용해 또는 담즙 정체 증후군에 반응합니다.

간내 담즙 정체는 바이러스 (바이러스 A, C, G, 거대 세포 바이러스, 엡스타인 바 바이러스), 알코올, 약물,자가 면역 등 다양한 원인의 간염으로 진행됩니다. 급성 바이러스 성 간염에서 전립선 기질은 2-3 주간 지속되며 약점, 피로, 식욕 상실, 메스꺼움, 구토 및 복통의 배경에 대해 황달 (붉은 색조)이 점진적으로 증가 함으로 나타납니다.

간은 간질 성 (chlorpromazine, diazepam), 항균성 (erythromycin, nitrofuran, sulfanilamide), 항우울제 (carbamazepine), 저혈당 (hypoplycemic), 항 부정맥제, 항 염증성 약 복용을 중단하면 수 개월 또는 수년까지 회복이 오래 걸릴 수 있지만 간경변 (니트로 퓨란)의 발병으로 간 손상이 진행되는 경우가 있습니다. 간내 담즙 정체는 아밀로이드증, 간정맥 혈전증, 울혈 및 쇼크 간에서 관찰됩니다.

간세포의 패배로 인해 혈액에서 자유 (간접) 빌리루빈을 포획하고 글루 쿠 론산에 결합시켜 비 독성 수용성 빌리루빈 - 글루 쿠로 니드 (직접)를 형성하고 후자를 담즙 모세 혈관으로 방출하는 기능이 감소합니다. 결과적으로 혈청 빌리루빈 함량이 증가합니다 (50-200 μmol / l 이하, 더 자주는 아니지만). 그러나 혈액에서는 자유뿐만 아니라 결합 된 빌리루빈 (빌리루빈 - 글루 쿠로 니드)의 함량이 증가합니다 - 간세포의 퇴행 및 괴사의 과정에서 담즙 모세 혈관에서 혈류로의 역 확산 때문입니다. 피부, 점막의 icteric 얼룩이 있습니다.

Parenchymal 황달의 증상은 주로 병인에 의해 결정됩니다. 간장 황달은 사프란 황색, 붉은 피부 색 (붉은 황달)이 특징입니다. 처음에는 공막과 연약한 입천장에서 icteric staining이 나타나고 피부는 채색됩니다. 영향을받는 간은 담즙산을 적게 생성하기 때문에 피부 가려움증은 폐쇄성 황달보다 덜 나타나지만 혈액 및 조직에서 이러한 증상을 유발합니다. 피부가 황달이 오래 지속되면 피부에 녹색 줄무늬가 생길 수 있습니다 (피부에 침착 된 빌리루빈이 녹색으로 변하는 biliverdin으로 변하게 됨).

일반적으로 혈액에서 aldolase, aminotransferases, 특히 alanine aminotransferase의 활성이 증가하여 다른 간 표본을 변화 시켰습니다. 소변은 Bilirubin과 Urobilin이 결합 된 모양으로 인해 어두운 색 (맥주색)을 얻습니다. 배설물은 stercobilin 함량이 감소하여 밝아 지거나 변색됩니다. 황소 종의 분화를위한 중요한 실험실 기준 인 소변 내 대변과 우로 비린 소체에 대한 배설물의 비율은 10 : 1 ~ 20 : 1이며, 간세포 황달은 유의하게 감소하여 중증 병변의 경우 1 : 1에 도달합니다.

간장의 병리학 적 과정은 종종 형성, 배설 및 / 또는 배설의 위반으로 인해 담즙의 십이지장 내로의 흐름 감소를 동반합니다. 간은 확대되고 통증에 고통 스럽습니다. 출혈 증후군과 간엽 염증 증후군이 종종 관찰됩니다. 후자의 존재는 면역 수용체 세포의 민감성 및 망상 조직의 림프구 계의 활성을 나타낸다. 고열, 다발성 관절통, 비장 비대, 림프절 병증 및 결절 홍반에 의해 나타납니다.

황달의 경과는 간 손상의 성격과 손상된 발병의 행동 지속 기간에 달려 있습니다. 심한 경우에는 간 기능 장애가 발생할 수 있습니다. 바이러스 성 간염의 최종 진단은 혈청 학적 및 면역 학적 연구를 기반으로합니다. 간 찔린 생검과 복강경 검사에서 간염이나 간경변의 징후가 드러납니다.

간장 황달

Subhepatic (posthepatic, obstructive, mechanical) 황달은 담도에서 부분적으로 또는 완전히 막힌 결과 담낭에서 십이지장으로가는 담즙의 흐름을 방해하며 혈액 내 conjugated bilirubin 함량이 높습니다. 방해의 원인은 다음과 같습니다 : 일반적인 담즙 덕트의 돌; 암, 낭종, 췌장의 농양; 협착, 주요 유두 또는 담관의 종양 (전이), 외상 후 협착 (수술 후 돌기가있는 산통 성); 감염 (기생충).

주요 담관의 기계적 폐색의 결과로 담도의 부분적 또는 완전 폐색이 발생하여 간외 담즙 정체가 발생합니다. 담즙 정체시 담즙의 관상 혈류 감소, 물 및 / 또는 유기 음이온 (빌리루빈, 담즙산)의 간 배설, 간 세포 및 담즙 기관의 담즙 축적, 담즙 성분 (담즙산, 지질, 빌리루빈)의 지연이 있습니다.

혈장에서는 직접 빌리루빈의 양이 증가하여 소변으로 배설되어 암갈색 (맥주 색상)으로 얼룩이납니다. 소장에 담즙이 없으며 대변은 stercobilin 부족으로 변색됩니다. 소장에서 우로 빌리 노겐 (urobilinogen)이 형성되지 않아 소변에 존재하지 않습니다. 담즙산도 혈액에 들어갈 수 있으며 혈장은 콜레스테롤, 알칼리성 인산 가수 분해 효소의 함량을 증가시킵니다.

담즙산이 축적되면 간세포가 손상되고 담즙 정체가 증가합니다. 담즙산의 독성은 그것의 친 유성 및 소수성의 정도에 의존한다. 간 독성에는 chenodesoxycholic (콜레스테롤에서 간에서 합성 된), lithocholic 및 deoxycholic (박테리아의 작용하에 1 차에서 창자에서 형성된 2 차 산)이 포함됩니다. 담즙산은 hepatocyte apoptosis를 유발합니다 - 프로그램 된 세포 사멸. 연장 된 담즙 정체 (수개월 및 수년간)는 담즙 성 간경화의 진행을 유도합니다.

임상 증상은 간외 담즙의 지속 기간에 의해 결정됩니다. 황달, 변색 된 대변, 피부 가려움증, 지방 흡수 장애, 지방 줄기, 체중 감소, A, D, E, K hypovitaminosis, 황색 종, 피부의 색소 침착, 담석증, 담즙 성 간경변증 (문맥압 항진, 간 기능 부전)

피부 가려움증과 황달은 간세포의 배출 기능을 현저히 손상 시키며 (80 % 이상) 관찰되며 항상 담즙 정체증의 가장 초기 징후는 아닙니다. 소양증 가려움증은 환자의 삶의 질에 상당한 영향을 미칩니다 (자살 시도까지). 가려운 피부는 피부의 담즙산 지연과 관련이 있으며,이어서 진피 및 표피의 신경 종말이 자극됩니다. 가려움증의 중증도와 혈청 내 담즙산 농도 사이의 직접적인 관련성은 확립되지 않았다.

장의 담즙산 결핍은 지방 흡수 장애를 초래하고 지방 줄기, 체중 감소, 지용성 비타민 결핍 (A, D, K, E)에 기여합니다.

  • 비타민 D 결핍은 흉부 또는 요추에 심한 통증, 최소한의 상해를 입은 자발성 골절 (특히 늑골), 척추체의 압박 골절로 나타나는 골다공증과 골연화증 (만성 담즙 정체증)의 발달에 기여합니다. 뼈 조직의 병리학은 소장에서 칼슘 흡수를 위반하여 악화됩니다.
  • 비타민 K 결핍 (간에서 응고 인자의 합성에 필요)은 출혈성 증후군과 hypoprothrombinemia에 의해 나타납니다. 이것은 비타민 K의 비경 구 투여에 의해 신속하게 제거됩니다.
  • 비타민 E 결핍 (소뇌 운동 장애, 말초 신경 다발증, 망막 변성)의 증상은 주로 어린이에게서 관찰됩니다. 성인 환자의 경우 비타민 E의 함량은 항상 감소하지만 특별한 신경 증상은 없습니다.
  • 비타민 A의 간 저장량이 고갈됨에 따라 어두운 적응 (야맹증)의 장애가 발생할 수 있습니다.

지방 줄기의 심각도는 황달 수준에 해당합니다. 대변의 색은 담도의 폐쇄 정도를 나타내는 확실한 지표입니다 (완전, 간헐적, 해결).

긴 cholestasis는 담즙 기관 (cholelithiasis)에 돌 형성을 촉진합니다. 돌기가 있거나 간장 수술 후, 특히 간장 문합 환자의 경우 세균성 담관염이 종종 합류합니다 (Charcot의 고전적 삼중 체 : 오른쪽 hypochondrium의 통증, 오한과 열, 황달).

피부 xanthomas는 cholestasis의 빈번하고 특징적인 마커입니다. 이것은 평평하거나 다소 황색 부드러운 일관성의 피부 형성 위에 제기. 그들은 대개 눈 주위 (상안검 - xanthelasma), 손바닥 주름, 유방 땀샘 아래, 목, 가슴, 등 부위에 위치합니다. 결절종 형태의 크 산토 마는 엉덩이 부분의 큰 관절의 신근 표면에 위치 할 수 있습니다. 아마도 심지어 신경, 힘줄 껍질, 뼈에 손상을줍니다. Xanthomas는 신체의 지질 유지, 고지혈증 및 신진 대사 장애로 인해 피부에 지질이 축적되어 발생합니다. 피부 xanthomas는 혈청 지질의 수준에 비례하여 발전합니다. 크 산탄의 출현은 혈장 콜레스테롤 수치가 11.7 μmol / L (450 mg %) 이상으로 장기간 (3 개월 이상) 증가하기 전에 선행됩니다. cholestasis의 원인의 제거와 콜레스테롤의 정상화로, 황색 종은 사라질 수 있습니다.

혈장 수준은 담즙의 모든 성분, 특히 담즙산을 증가시킵니다. 빌리루빈 (복합체)의 농도는 처음 3 주 동안 증가하고 변동성이 증가하여 증가하는 경향이 있습니다. 담즙 정체를 해결할 때 점진적으로 감소하며 bilialbumin (알부민에 결합 된 빌리루빈)의 형성과 관련됩니다. 말초 혈액에서 표적 적혈구의 출현이 가능합니다 (세포막에 콜레스테롤이 축적되고 세포 표면적이 증가하기 때문입니다). 간 손상 말기에는 혈중 콜레스테롤이 감소합니다. 증가 된 트랜스 아미나 제 활성은 담즙 정체 마커 (알칼라인 포스 파타 아제, 5- 뉴 클레오 티다 제, γ- 글루 타밀 트란스 페 티르 다제)만큼 중요하지 않습니다. 동시에, 주요 덕트의 급속한 방해에서, AsT, AlT의 활동은 표준 (급성 간염에서와 같이)보다 10 배 높을 수 있습니다. 때때로 알칼리성 인산 가수 분해 효소 활성은 정상 효소이거나이 효소 (아연, 마그네슘, B12)의 보조 인자가 없기 때문에 감소 할 수 있습니다.

간내 및 간외 담즙 정체로 인한 임상 및 생화학 적 연구의 결과는 유사 할 수 있습니다. 때로 간외 폐쇄는 간내 담즙 중증으로 오인되며 그 반대도 마찬가지입니다.

  • 간외 담즙 정체는 주요 간외 또는 주요 간내 관의 기계적 장애로 발생합니다.
  • 간내 담즙 정체는 주요 담관의 막힘이없는 경우 발생합니다. 간에서 병리학 적 과정 (간세포 및 / 또는 담관에 손상이 있음)은 담즙 정체 (간세포 또는 관상 동맥)를 동반 할 수 있습니다. 어떤 경우에는 담즙 정체성 간 손상의 원인이 알려지고 (약물, 바이러스, 알코올), 다른 경우에는 (원발성 담즙 성 간경화, 원발성 경화성 담관염이 아닌) 알려져 있습니다.

담즙 고혈압, 복부 통증 (덕트, 종양에 결석이 있음), 만져서 쓸개있는 담낭이 생기는 기계적 폐색을 선호합니다. 발열과 오한은 담관의 결석이나 담도의 협착이있는 환자에서 담관염의 증상입니다. 촉진 및 간장의 밀도와 결절성은 간 또는 간 (간 또는 전이성)의 급격한 변화 또는 종양 손상을 반영합니다.

초음파 검사에서 담도의 기계적 봉쇄의 특징적인 징후가 드러나는 경우 - 담관의 수벽 확장 (담관 고혈압) - 담관 조영술이 표시됩니다. 내시경 역 행성 담 췌관 조영술이 선택 방법입니다. 불가능할 경우 경피 경간 담관 조영술을 시행합니다. 두 가지 방법 모두 장애가있는 동안 담관의 배액을 동시에 허용하지만 내시경 접근법을 사용하면 합병증 발생률이 낮습니다. 내시경 역 행성 담 췌관 조영술에서는 괄약근 절개술을 시행 할 수 있습니다 (결석 제거). 간내 담즙 정체증의 진단은 담즙 성 복막염의 발병을 피하기 위해 폐쇄성 간외 담즙 정체증을 제외하고 시행되는 간 생체 검사로 확인할 수 있습니다. 원발성 간암이 의심되면 혈장에서 알파 태아 단백이 검출됩니다.

고 빌리루빈 혈증의 결과

대부분의 경우 고 빌리루빈 혈증은 심각한 질환을 일으키지 않습니다. 피부에 빌리루빈이 과도하게 축적되면 icteric 염색을 일으키지 만 담즙산과 달리 담즙 정체로도 증가하며 빌리루빈은 피부 가려움증을 일으키지 않습니다. 그러나 간접 빌리루빈이 알부민과 관련이 없다면 혈뇌 장벽을 통과 할 수 있습니다.

일부 조건 (예 : 신생아의 생리 황달, Crigler-Nayyar 증후군 유형 I 및 유형 II)에서는 간접 빌리루빈 수치가 340 μmol / l (20 mg %)를 초과 할 수 있으며 결과적으로 뇌 조직으로 침투하여 빌리루빈 뇌증 (핵 황달 ) 및 지속적인 신경 장애. 빌리루빈 뇌증의 위험은 높은 수준의 간접 빌리루빈, 특히 용혈, 저 알부민 혈증, 산성 증뿐만 아니라 알부민 (지방산, 일부 약물)에 대한 결합 부위의 빌리루빈과 경쟁하는 물질의 고혈압을 동반 한 상태에서 증가합니다.

혈중 간접 빌리루빈 수치를 줄이려면 이러한 요인을 제거하거나 담즙 중 배설물을 자극해야합니다.

치료의 기본 원칙

황달은 여러 가지 질병에 수반되는 증후군이므로 증상이있는 환자의 치료에 초점을 맞추어 증상을 치료해야합니다.

부정 교합 요법. 황달의 원인이 알려진 경우 바이러스 성 간염 치료, 돌 제거, 종양 절제, 간독성 약물 취소, 외과 수술, 수술, 내시경 적 담즙 배액 회복 (협착의 풍선 확장, 인공 호흡 보조기 치환술, 이중 이뇨 성 문합) 등의 역행 치료법이 시행됩니다.

다이어트 중성 지방의 사용을 제한하는 (지방화를 가진 일일 최대 40g), 평균 사슬 길이를 갖는 트리글리 세라이드 (하루에 최대 40g).

효소 제제. 크론은 처방되며, 이는이 약물 그룹 중 가장 중요한 표준입니다.

지용성 비타민.

  • 비타민 처방 : K - 10mg / 일, A - 25,000IU / 일, D - 400-4000IU / 일.

  • 비타민의 근육 주사 : K - 10mg 1 개월, A - 10 만 ME 3 개월, D - 1 개월 10 개월.
  • hypovitaminosis D의 경우 대체 요법은 매주 50,000 주에 한 번 주 3 회 또는 일주일에 한 번 근육 주사로 10 만 회 (정량 사용이 가능) 처방됩니다. 혈청 비타민 D 농도가 조절되지 않으면 비경 구 투여 경로가 경구 투여보다 바람직합니다. 심한 뼈 통증으로 천천히 정맥 내 칼슘을 처방하고 (며칠 동안 글루 콘산 칼슘 15mg / kg), 필요하다면 반복되는 과정. 비타민은 황달과 지속적인 담즙 정체증과 함께 hypovitaminosis 및 간장 osteodystrophy의 예방을 위해 표시됩니다. 하루에 1.5g 씩 칼슘 보충제를 섭취하고 비타민 D의 합성을 위해 햇빛이 산란 해지도록해야합니다.
  • 간 보호. 우르도 데 옥시 콜산 (Ursodeoxycholic acid, UDCA)은 대부분의 경우 비 폐쇄성 담즙 정체를위한 약물입니다. 총 담즙산 풀의 0.1-5.0 %, 비 독성이다. ursofalk, Ursosan으로 치료할 때, 담즙의 구성 부분의 비율은 다른 담즙산보다 UDCA의 날카로운 우위로 이동합니다. 작용 우르 코디 옥시 콜산 :

    • 막 안정화 및 간 보호 효과가있어 손상 인자의 영향으로부터 간세포를 보호합니다.
    • 면역 조절 활성을 보유하고;
    • 간에서의 면역 병리학 적 반응의 심각성을 감소시킨다;
    • 세포 독성 T- 림프구의 형성을 감소시킨다;
    • 간세포 (cholic, lithocholic, deoxycholic 등)에 유독 한 담즙산의 농도를 감소시킵니다.
    • 장내에서 지방 친화적 인 담즙산의 흡수를 억제하고 (경쟁적인 메커니즘으로 인해), 간장 순환 동안 분수 순환을 증가시킨다.
    • 담즙 통과를 증가시키고 장을 통해 독성 담즙산의 배설을 자극하는 중탄산염 함량이 높은 콜레레 시스를 유도합니다.
    • 비극성 담즙산을 대체 할 때, UDCA는 무독성 혼합 미셀을 형성한다.
    • 간과 소장에서 흡수 콜레스테롤의 합성을 감소 UDCA는 lithogenic 담즙을 감소 콜레이트 콜레스테롤 지수는 콜레스테롤 결석을 용해하는 데 도움이 새의 형성을 방지 줄일 수 있습니다.

    UDCA는 소극에서 수동적 인 확산으로, 그리고 회장에서 - 능동적 인 수송으로 흡수됩니다. 경구 투여 후 혈장의 최대 농도는 0.5-1 시간에 도달하고 96-99 %는 혈장 단백질에 결합합니다. 약물의 치료 효과는 담즙 내 UDCA의 농도에 달려 있습니다. 장내 담즙 배설 용량의 약 50-70 %가 간 및 retransformiruetsya heno-과의 UDCA의 장간 순환에 해당 산, 리 토콜 부분적으로 대사된다. UDCA의 최적 용량은 하루에 10-15 mg / kg입니다. 마약은 오랫동안 복용됩니다.

    가려운 피부의 치료. phenobarbital과 rifampicin을 아주 조심스럽게 사용하여 효과를 얻고 독성, 진정 작용을 고려하십시오. 가려움증, cholestyramine, 콜레스테롤, 장 루멘에 바인딩 pruritogeny 효과적입니다. 지용성 비타민의 흡수를 악화시킬 수 있으므로 약을 최소 용량으로 단기간에 처방합니다. 성능 길항제 오피오이드 (날 메펜, 날록손), 세로토닌 수용체 (온단세트론) 독성 대사 산물의 해독에 관여하고 증가 히스타민 H1 수용체 (테르페나딘) 및 S 아데노 L 메티오닌 (geptrala)의 길항제가있다 시스테인, 타우린, 글루타티온. 난치성 가려움증의 경우, 플라스마 에센스, 광선 요법 (자외선)이 사용됩니다.

    유전성 색소 간증의 치료. 증후군에 따라 다양한 치료 방법이 사용됩니다.

    • Crigler-Najjar 증후군 1 형을 치료하는 광선 요법, 정맥 절개, 교환 수혈, 알부민, 혈장, 간 이식, 유전 공학)를 적용합니다. 페노바르비탈은 효과가 없습니다. 광선 요법은 조직에서 빌리루빈의 파괴에 기여합니다. 광선 요법의 빈번한 세션 (하루에 최대 16 시간)은 환자의 수명을 연장시킬 수 있습니다 -이 방법은 50 %의 경우에 효과적이며, 외래 환자를 대상으로 수행 될 수 있습니다. 그러나 광 요법의 효과가 좋더라도 핵 황달은 처음 20 년 동안 발생할 수 있습니다. 그러므로 광선 요법은 간 이식의 준비로 간주되어야합니다. 간 이식은 근본적으로 빌리루빈 교환을 정상화하는 데 도움이되므로 질병의 예후를 향상시킵니다. 혈중 빌리루빈 수치를 낮추기 위해 사용되는 혈액 수혈, 교환 수혈, 혈장 회수는 덜 효과적입니다.
    • 제 2 형 Criggler-Nayar 증후군에서는 페노바르비탈과 광선 요법이 매우 효과적입니다.
    • Dabin-Johnson 증후군 및 로터 증후군의 치료법은 개발되지 않았습니다.
    • Gilbert 증후군과 Mailengracht 증후군의 주요 치료법은 페노바르비탈입니다. 그 효과로 인해 약물이 부드러운 소포체의 확산은 Y, 및 Z-풀 리간드를 증가 촉진 UDFGT 활동을 유도한다는 사실이다. 단점은, 페노바르비탈 진정하다 glucuronides, 스테로이드 호르몬의 대사를 자극으로 배설 대사 약물 왜곡입니다. Fluucinol (zixorin)은 또한 UDPHT의 활성을 유도하는 성질을 가지고 있습니다. 또한 처방 된 약물과 tstrarginin.
    Top