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만성 간 질환 진단 및 치료


대부분의 사람들은 간 질환 (경변증)이 알코올 의존으로 인해 정확하게 발생한다고 믿습니다. 이것은 간부전의 가장 강력한 원인 중 하나입니다 (모든 경우의 약 60-70 %는 알코올 중독에 기인합니다). 간경변증은 알코올을 통해서만 발생하며, 바이러스 성 간염, 화학 중독, 약물 중독 및 유전 질환과 같은 다른 요인이 있다고 믿는 것은 잘못된 것입니다. 두려워하지 마라.이 경우는 흔하지 않다.

간은 신체의 화학적 정화를위한 주요 몸체입니다. 정상적으로 작동하지 않으면 정기적 인 중독, 질병, 바이러스가 예상됩니다. 간세포는 손상으로부터 복구되지 않으며, 막의 기능을 수행 할 수있는 정상적인 것들로 대체되며, 그 결과 첫 번째 실패 및 질병이 발생하기 시작합니다.

주치의와의 상담 후, 주 치료와 더불어 간 기능 회복제를 처방 해 간을 회복시키는 데 도움을줍니다.

간 질환의 유전 질환

간경변은 사람에게서 사람에게 전염 될 수있는 질병이 아닙니다. 그러나 상속의 기초 위에서, 사람이 간경변의 발달을 촉진시키는 유전자를 옮기는 것이 가능합니다. 따라서 간 질환이있는 사람이 한 두명이라면 이미이 병에 걸릴 소질이 있으며,이 경우에는 의사와의 상담이 필요합니다.

이미 언급했듯이, 간경변 자체가 직접 전파되지는 않으며, 질병을 발전시킬 수있는 질병이 있습니다. 여기에 그 목록이 있습니다.

1) Wilson-Konovalov 병은 간에서 축적되는 구리의 교환을 방해하여 이로 인해 일을 방해하고 간경변을 유발합니다.

2) 혈색소 침착증 (Hemochromatosis) : 간장에 과도한 양의 철분이 축적되어 간경화를 유발합니다.

3) 낭포 성 섬유증 (낭포 성 섬유증)은 병리학 적 유전자의 구조를 변화시킬 수 있으며,이어서 외부 분비에 영향을 미치는 단백질 대사의 돌연변이와 돌연변이가 발생합니다. 점차적으로 간경변의 진행으로 위협을받는 간은 타격을 입습니다.

4) β1- 항 트립신의 불완전 성은 작용 메커니즘이 밝혀지지 않았지만, 간장에 과도한 단백질이 존재 함을 나타내는 지속적인 가정이 있으며, 이는 간염의 주요 원인이된다.

간 손상의 증상

간 질환은 수십 년 내에 발생할 수 있으며 초기 단계에서 질병은 증상없이 진행됩니다. 초기 증상은 피로, 약점, 식욕 상실, 혼수, 냉담이 될 수 있습니다. 불행하게도 대다수의 사람들은 클리닉에 가기에 좋은 이유가 아니기 때문에 다음과 같은 질병이 특징 인 후기 단계로 발전 할 시간이 없다면 우연히 발견됩니다.

간 질환은 완전한 치료는 아니지만 숙련 된 의사의지도에 의지하여 예방 수단으로 기본적인 질병을 벗어날 수 있습니다. 의사와상의 한 방법과 도구 데이터도 조기 간경화의 진행을 예방할 것입니다. 모든 질병 중 작은 비율 (약 3-4 %)이 현대 의학에 알려지지 않은 경우에 해당된다는 점을 언급 할 필요가 있습니다.

유전성 간 질환

과도한 철분 축적의 증상으로 선천성 혈색소 침착증, 이차성 혈색소 침착증 (2 차 철분 과부하) 및 비경 구 혈색소 침착증 (비경 구적 철분 과부하)이 있습니다.
선천성 혈색소 침착증 (HBH)은 장내 철 흡수의 증가와 간, 심장, 췌장 및 기타 내분비선의 실질 세포에서의 침착을 특징으로하는 유전성 질환입니다. 이차성 혈색소 침착증 환자에서 위장관에서 철분의 흡수가 증가하는 것은 배경 질환이 있기 때문입니다. 동시에 인체에 과도한 철분 축적은 비효율적 인 적혈구 증, 만성 간 질환 및 드물게 의약 목적을위한 과도한 철분 섭취와 같은 특정 병리학 적 과정과 관련하여 2 차적입니다.
비경 구적 혈색소 침착증은 과량의 철분을 비경 구적으로 투여 한 환자 (적혈구 수혈 또는 덱스 트란과 함께 철분을 투여하는 환자)에서 발생합니다. 심한 저산소 빈혈 환자는 종종 적혈구 수혈이 필요하지만 시간이 지나면 철분이 과도하게 축적됩니다. 불행히도, 어떤 경우 의사는 결핍으로 인한 빈혈이 아닌 환자에게 덱스 트란으로 철분을 주사하여 환자에게 철분이 과다 적재되는 결과를 초래합니다. 비경 구 혈색소 침착증은 본질적으로 의원 성이므로 의사는 그러한 합병증을 피하거나 최소한 최소화해야합니다. 환자가 실제로 적혈구를 반복적으로 수혈해야하는 경우 (혈액 손실이없는 경우) 철과 함께 킬레이트 화합물을 형성하는 약물을 투여해야합니다 (과도한 독성 농도로 인체에 철분이 축적되는 것을 방지하기 위해).

2. 신생아의 혈색소 침착증과 아프리카의 혈색소 침착증은 무엇입니까?

인체에 과도한 철분 축적의 3 가지 주요 증후군 외에도 2 가지 추가가 있습니다. 신생아의 혈색소 침착증은 드문 질환으로, 태아의 자궁 내 바이러스 감염과 관련이 있으며 신생아의 간세포에 과도한 철분 침착이 특징입니다. 이 병은 예후가 좋지 않으며 간 이식이 없으면 보통 아이들이 죽습니다. 아프리카 혈색소 침착증 (이전의 Bantu hemosiderosis [Bantu]라고 불림)의 원인은 특수 철 선박에서 만든 알코올성 음료로 철분을 과도하게 섭취 한 것으로 믿어졌습니다. 그러나 최근의 연구 결과에 따르면,이 질병은 HCV와는 다른 유전 적 성질 (예 : HLA 연관성이 없음)을 가지고 있음을 시사합니다. 북아메리카에서의 아프리카 혈색소 침착의 유행은 아프리카 계 미국인이 신체에 과도한 철분 축적과 관련된 유전 학적으로 결정된 질병의 발병 위험에 있다는 사실에 의해 설명됩니다.

3. 하루 동안 보통 어떤 양의 철분을 흡수합니까?

전형적인 서양 식단에는 약 10-20mg의 철분 (주로 헴 함유 화합물의 일부)이 포함됩니다. 하루 동안 약 1-2mg의 철분이 위장관에서 흡수됩니다 (즉, 음식 및 음료와 함께 섭취 한 사람들의 10 %). 철분 결핍, HCV 또는 비효율적 인 적혈구 증가증 환자의 철분 흡수량은 3-6 mg / day로 증가합니다.

4. 신체의 어떤 기관과 조직에서 철분이 정상적으로 발견 되는가?

성인 건강한 몸의 몸에는 약 4g의 철분이 들어 있는데, 이는 (1) 혈류를 순환하는 적혈구의 헤모글로빈 (2.5g); (2) 비장과 붉은 골수의 망상 내피 세포뿐만 아니라간에의 실질 및 망상 내피 세포 (reticuloendotial system)에서의 철 침전물 (1g); (3) 골격근 미오글로빈 (200-400 mg). 또한 미토콘드리아는 전자 수송에 관여하는 시토크롬의 중심부에있는 주제와 철분과 유황의 축적 물인 철분을 전자의 수송에 참여시키기 때문에 체내의 모든 세포에서 소량의 철이 발견된다. 트랜스페린과 관련된 철분은 혈관 내 및 혈관 밖에서 감지됩니다. 세포의 철 저장은 ferritin과 hemosiderin의 구성에서 발견됩니다 (신체의 철분 함량이 증가 함). 철분 결핍 또는 단순하지 않은 선천성 혈색소 침착증 환자의 조직과 생화학 적으로 다른 혈청 ferritin의 양은 인체의 철 총량에 비례합니다.

5. 선천성 혈색소 침착증 환자에서 유전 적 결함은 무엇인가?

선천성 혈색소 침착증을 유발하는 유전 적 결함은 정확하게 밝혀지지 않았지만, HBH 환자에서는 장내에서 철 흡수가 증가한다는 사실이 밝혀졌습니다 (장 세포 표면에서). 유전 연구의 결과는 병리학 적 유전자가 6 번 염색체의 짧은 팔에있는 조직 적합성 복합체 HLA의 A-locus에 연결되어 있음을 나타냅니다. 그러한 유전자의 발생 빈도는 5 %로 추정된다. 북아메리카에서 동형 접합 환자의 유병률은 1 : 220에서 1 : 500까지입니다. 일반적으로 250-300 명의 건강한 사람당 1 명의 환자가 있습니다. 이형 접합체의 발생 빈도는 1/8에서 1/12까지 다양합니다.

6. 과잉 철분의 독성 영향은 무엇입니까?

철분으로 만성적으로 신체에 과부하가 걸리는 경우, 세포막의 일부인 세포막 (organelles)과 같은 지질 과산화 (lipid peroxidation)의 비율이 증가합니다. 지질 과산화의 속도를 증가 시키면 세포 기관에 손상을 줄 수 있습니다. 또한, 콜라겐의 합성은 간 지방 세포 - 결합 조직의 합성을 담당하는 세포 (이 과정의 메커니즘은 알려져 있지 않음)에 의해 자극됩니다.

7. 선천성 혈색소 침착증 환자에서 가장 흔한 임상 증상은 무엇입니까?

현재, 선천성 혈색소 침착증의 진단은 표준 생화학 검사의 병리학 적 결과를 바탕으로하거나 철분의 과도한 축적을 나타내는 것으로, 또는 환자의 가족을 검사하여 이루어진다. 동시에, 환자는 일반적으로 질병의 임상 양상이 없으며 객관적인 검사 중에 이상이 발견되지 않습니다. 그럼에도 불구하고 선천성 혈색소 침착증이 다른 방법으로 확진 된 환자의 혈색소 침착증 (보통 비특이적 (피로, 불쾌감, 기면 상태))의 임상 증상이 나타날 수 있습니다. 다른 기관 특유의 증상으로는 관절통, 만성 간 질환, 당뇨병 및 울혈 성 심부전의 합병증 특징 인 징후가 있습니다.

8. 선천성 혈색소 침착증 환자의 객관적인 검사에서 가장 자주 발견되는 이상은 무엇입니까?

이미 언급했듯이 환자를 의사에게 인도 한 이유는 객관적인 검사에서 병리학 적 소견의 유무를 결정합니다. 따라서, 선별 검사에서 병이 발견 된 환자에서 객혈증의 객관적인 징후는 없다. 대조적으로, 진행성 질환이있는 환자의 경우 다음과 같은 것들이 가능합니다 : "청동"피부 색소 침착 (전형적으로 태양에 노출 된 신체의 개방 된 구역에서); 간경화의 징후가 있거나없는 간 확대; 만성 간 질환으로 인한 다른 증상뿐만 아니라 두 번째 및 세 번째 중수엽 지 관절의 관절증 (부종 및 압통).

9. 혈색소 침착이 의심되는 환자의 정확한 진단 방법은 무엇입니까?

신체의 철분 대사를 평가하는 분석은 다음과 같은 경우에 반복적으로 또는 처음으로 (연구가 수행되지 않은 경우) 수행되어야합니다 : (1) 선별 생화학 적 연구에서 얻은 결과에서 정상과의 편차가 있습니다. (2) 환자는 혈색소 침착증의 임상 적 증상 중 하나를 갖는다; (3) 가족력에 혈색소 침착증의 존재. 상기 분석은 혈청 철분 수준의 결정, 혈청 (HFA)의 총 철 결합 능력 또는 트랜스페린 포화 율의 결정, 혈청 ferritin 수준의 측정을 포함합니다. 트랜스페린의 포화 율은 철과 치명적 또는 트랜스페린 수준의 비율입니다. 모든 연구는 빈속에서 수행되며, 위양성 결과의 백분율을 감소시킵니다. 트랜스페린 포화도가 55 % 이상 증가하거나 혈청 ferritin 수치가 증가하면 혈색소 침착증의 진단이 매우 어려워집니다. 특히 다른 간 질환 (예 : 만성 바이러스 성 간염, 알코올 간 손상, 비 알코올성 지방성 간염)이 입증되지 않은 경우 철로 신체의 과도한 하중이없는 생화학 연구 결과에 대한 표준. 다음 단계는 간에서 철분 농도를 결정할뿐만 아니라 조직 검사 (철 침전물을 검출하기위한 Peris 'Prussian 염료로 파란색 염색법 포함)를위한 재료를 얻는 경피 간 생검법입니다. 간장의 철 농도를 알면 선천성 혈색소 침착증이 있거나없는 상태에서 간장 지수를 계산하고 환자에게 특별한 권고를 할 수 있습니다.

10. 철 대사 연구의 결과는 다른 간 질환 환자에게 얼마나 자주 나타나는가?

만성 바이러스 성 간염, 알코올 간 손상 및 비 알코올성 지방성 간염 환자의 약 30-50 %가 혈청 철분 수치를 상승시킨 것으로보고되었습니다. 동시에, 원칙적으로, ferritin의 수준도 증가합니다. 트랜스페린 포화 율의 증가는 선천성 혈색소 침착증에 훨씬 더 구체적입니다. 환자에서 증가 된 혈청 ferritin 수치와 정상적인 transferrin 포화 상태에서는 다른 간 질환이 의심됩니다 (혈색소 침착증이 아닌). 정상 혈청 페리틴 수치와 증가 된 트랜스페린 포화도는 환자 (특히 어린 나이)에서 혈색소 침착증의 존재를 나타낼 가능성이 더 큽니다.

11. 혈색소 침착이 의심되는 환자를 검사 할 때 컴퓨터 단층 촬영 및 자기 공명 영상이 유익합니까?

CT와 MRI 동안 과도한 철분 축적을 가진 환자에서 간은 흰색 또는 검은 색으로 각각 헤모 크 로마 증시에서 발생하는 변화를 반영합니다. 더 가벼운 형태의 질병이나 초기 단계에서 이러한 연구 방법은 유익하지 못합니다. 그 결과는 종종 거짓 긍정적입니다. 신체에 과도한 철분 축적 환자에서 진단은 대개 CT 및 MRI의 도움없이 이루어지며 덜 심각한 병리학을 가진 환자에서 이러한 방법은 단순히 쓸모가 없습니다. CT와 MRI는 심각한 형태의 혈색소 침착증 환자에서 간 생검을 시행 할 때만 안전하지 않거나 환자가 거부합니다.

12. 선천성 혈색소 침착증 환자에서 세포 및 간장 소엽 (간 생검으로 검출) 내 철분의 전형적인 분포는 무엇입니까?

젊은 환자에서 선천성 혈색소 침착증의 초기 단계에서, 철분 침착은 간세포 및 주변부 영역에서만 발견된다 (1 구역). 더 심한 경우에는이 환자뿐만 아니라 노인 환자에서 철분이 주로 간세포에 축적되지만 Kupffer 세포와 담관 세포에서도 철이 검출 될 수 있습니다. periportal과 central region 사이의 철 농도 구배는 여전히 남아 있지만, 심한 질병 환자에서는 눈에 띄지 않게됩니다. 간경화는 본질적으로 일반적으로 미세 결절이며, 재생 결절은 때로는 특수 염료 (철 검출에 사용)로 덜 강하게 염색됩니다.

13. 간에서 철의 농도를 측정하는 것이 얼마나 필요한가?

선천성 혈색소 침착증이 의심되는 경우 간에서 철분의 정량적 함량을 결정해야합니다. 일반적으로 선천성 혈색소 침착증이있는 환자의 경우 간 조직의 철 농도가 10,000 mcg / g을 초과합니다. 섬유의 변화는 간에서 철의 농도가 약 22,000 mcg / g에 도달하면 시작됩니다. 철 농도가 낮 으면 환자의 동반 질환 (예 : 알코올 간 손상 또는 C 또는 B 형 간염)이있는 경우 간경화가 일어날 수 있습니다. 혈색소 침착증을 앓고있는 젊은 사람들은 간에서 철분의 농도가 증가 할 수 있지만, 그럼에도 불구하고 선천성 혈색소 침착증의 진단과 모순되지 않습니다. 간경변 지수를 사용하면 연령이 다른 환자의 간에서 철분 함량의 비슷한 차이가 분명해진다.

14. 혈색소 침착증의 진단에서 간 지수의 역할은 무엇입니까?

간장 철 지수 (NP)의 계산은 1986 년 임상 실습에 도입되었습니다. 선천성 hemochroma 동형 접합 환자에서 간장 철의 농도가 연령에 따라 증가한다는 사실에 근거합니다. 이차성 혈색소 침착증 환자 또는 이형 접합자 환자에서 이것은 발생하지 않습니다. 따라서 NP는 선천성 혈색소 침착증이있는 동형 접합 환자와 이차 혈색소증이있는 환자 및 선천성 혈색소 침착증이있는 이형 접합자 환자를 구별 할 수 있습니다. NP는 환자의 연령 (년)에 대한 간에서 철의 농도 (μmol / g)의 비율에 의해 결정됩니다. 동형 접합 환자의 경우이 지표는 1.9를 초과합니다. 선천성 혈색소 침착증이있는 동형 접합 환자의 경우 1.5 미만의 간선 지수 값은 일반적이지 않습니다. 1.5에서 1.9까지의 색인 값은 해석하기가 명확하지 않습니다. 진단을 위해서 환자의 심각한 임상 검사를 실시하고 친척을 검사 할 필요가있다. 비경 구 혈색소 침착증 환자에서 NP의 정의는 유익하지 않습니다.

15. 선천성 혈색소 침착증 환자를 치료하는 방법은 무엇입니까? 치료에 대한 반응은 무엇입니까?

선천성 혈색소 침착증 환자의 치료는 상대적으로 간단하며 정기적 인 출혈 (1 주일에 1-2 회 빈도 포함)을 전혈 1 표준 단위로 포함합니다. 표준 혈액 단위마다 200-250mg의 철분이 들어 있습니다. 따라서 선천성 혈색소 침착증의 증상을 보이는 환자는 신체에 과도한 철분이 약 20g 밖에 없으므로 80 표준 단위 혈액을 제거해야합니다 (2 년 동안 주당 1 단위). 환자는 치료가 매우 지루하고 길다는 경고를 받아야합니다.
일부 환자는 1 주일에 1 표준 혈액 단위의 양으로 혈소판을 감내하지 않으므로 1 /2혈액의 단위. 반면에, 몸에 철분이 과도하게 적재되지 않은 젊은 사람들에게는 10-20 번 출혈로 인해 그 매장량이 빨리 고갈 될 수 있습니다. 혈액 순환의 목적은 heme-current를 35 % 이하로 줄이는 것입니다. 50ng / ml 이하의 혈청 페리틴 수치 감소와 50 % 이하의 트랜스페린 포화 율 감소는 주 철분 침착이 성공적으로 제거되고 2 ~ 3 개월마다 1 표준 혈액량으로 출혈을 유지할 필요가 있음을 의미합니다.
첫 번째 치료 후 많은 환자들은 건강 상 개선을 보였으 나 혈색소 침착증의 증상은 없었습니다. 그들은 더 정력적이되고, 피곤함이 적고, 복부에 통증이있을 확률이 적습니다. 인체 철 저장소가 감소함에 따라 간 테스트 결과가 눈에 띄게 향상됩니다. 간장의 크기도 감소합니다. 심장 기능이 향상 될 수 있습니다. 대사 장애는 내당능이 감소 된 환자의 50 %에서 더 쉽게 교정됩니다. 불행히도 간경변증, 관절증 및 성선 기능 저하증 환자에게는 효과가 없습니다.

16. 혈색소 침착증의 예후는 무엇입니까?

환자가 간경변을 일으키기 전에 진단이 내려지고 치료가 시작되면 기대 수명이 줄어들지 않습니다. 혈색소 침착증에서 가장 흔한 사망 원인은 만성 간 질환과 간장 간암의 합병증입니다. 조기 진단과 적시 치료는 이러한 합병증의 발생을 예방합니다.

17. 혈색소 침착증이 유전 질환에 속한다는 것을 감안할 때, 의사는 혈색소 침착증 환자의 가족 구성원과 관련하여 어떤 전략을 선택해야합니까?

혈색소 침착증의 진단을 확인한 후, 직접 친척의 선별 검사 (혈청에서 트랜스페린의 수준과 페리틴의 포화 율 측정)를 시행하는 것이 좋습니다. 검사 결과가 비정상적인 경우 철분 농도를 결정하고 표준 조직 검사를 수행하기 위해 경피 간 생검을 실시해야합니다. HLA 연구는 sibsov 프로브를 검사 할 때 가장 효과적입니다. 형제 HLA 복합체가 발상의 HLA 복합체와 동일하다면, 그들은 그 질환에 동형 접합체가됩니다. 간 생검은 HLA 연구의 결과에만 근거하여 수행되지 않습니다. 이를 위해서는 신체의 철분 함량에 대한 생화학 적 연구의 결과가 병리학 적 증상을 나타낼 필요가있다. 원발성 혈색소 침착증의 진단을 위해 유전자 검사가 곧 개발 될 것으로 기대된다.

18. 건강한 사람들에게 a1- 항 트립신의 기능은 무엇입니까?

a1-antitrypsin (a1-AT)은간에 합성되며 프로테아제 (트립신, 콜라게나 제, 엘라 스타 제 및 다형 핵 호중구의 프로테아제)의 억제제입니다. a1-AT 결핍 환자는 상기 프로테아제의 기능을 억제하지 못한다. 이것은 폐에있는 엘라스틴의 점진적인 감소와 조기 폐기종의 발달로 이어진다. 간에서 a1-AT의 합성에 위배되어 병리학 적 단백질의 축적이 검출된다. 이는 알려지지 않은 이유로 간경화를 일으킨다. 현재, 75 개 이상의 상이한 프로테아제 억제제 (Pi) 대립 유전자가 알려져있다. PiMM 표현형은 정상으로 간주되며, 가장 낮은 수준의 a1-AT는 PiZZ 표현형과 관련됩니다.

19. a1- 항 트립신 결핍은 얼마나 자주 발생합니까?

A1-AT 결핍은 2000 명 중 약 1 명으로 진단됩니다.

20. 병리학 적 유전자는 어디에 위치하고 있습니까?

병리학 적 유전자는 14 번 염색체에 있습니다. 유전자 변화의 기본은 342 위치의 리신에 대한 하나의 아미노산 (글루탐산)의 치환으로 시알 산이 결핍된다.

21. a1, antitrypsin의 결핍으로 인한 병리학 적 변화의 본질은 무엇입니까?

a1-AT의 결핍은 단백질 분비의 위반으로 분류됩니다. 건강한 사람의 경우,이 단백질은 소포체 시스템으로 전달되어 단백질과 함께 작용하고 적절한 구성을 취해 골지 복합체로 이동 한 다음 세포에서 수송됩니다. 아픈 사람들에게는 시알 산 결핍으로 인한 단백질의 구조가 교란되어 분자의 10-20 %만이 소포체 루틴 (endoplasmic ruticulum)에서 올바른 배열을 얻습니다. 동시에, 골지 복합체에 대한 결함 a1-AT의 전달이 방해 받고, 간세포에서의 축적이 발생한다.
스웨덴에서 실시 된 한 연구에서 PiZZ 표현형과 a1-AT 결핍증 환자의 단 12 %만이 간경변을 일으키는 것으로 나타났습니다. 만성 폐색 성 폐 질환은 환자의 75 %에서 발생하며, 59 %에서 일차 폐기종이 검출됩니다. 낮은 수준의 a1-AT를 가진 일부 환자가 간 (또는 폐) 질환을 발병하는지, 다른 환자는 그렇지 않은지는 알려지지 않았습니다.

22. a1-antitrypsin 결핍 환자의 특징적인 주관적 징후 및 객관적인 증상을 설명하십시오.

성인에서는 간 손상이 만성 간 질환의 징후가 나타날 때까지 임상 증상을 동반하지 않을 수 있습니다. 소아에서는 만성 간 질환의 합병증이 발생할 때까지이 병이 때때로 무증상입니다. 폐 병변이있는 성인에서 조기 폐기종의 전형적인 징후가 발견되며, 그 과정은 흡연의 영향을 받아 현저히 무거워집니다.

23. a1- 항 트립신 결핍이 진단 된 근거는 무엇입니까?

만성 간 질환을 가진 모든 환자에게 표현형과 a1-AT 수준의 계획된 결정이 표시됩니다. 이것은 질병의 병리학 적 징후가없고 (기종의 초기 발병을 고려하지 않음) 임상 데이터를 토대로 올바른 진단을 내릴 수 없기 때문입니다. 어떤 경우에는 이형 접합 환자가 만성 간 질환으로 고통 받는다는 것을 기억해야한다. 예를 들어, SZ- 이형 접합체 환자에서, 간경변증은 ZZ- 동형 접합체에서와 같은 방식으로 발생한다. 일반적으로 MZ 표현형 환자에서 병리학 적 증상은 발견되지 않지만 다른 원인 (예 : 알코올 간 손상이나 바이러스 성 간염)으로 인한 간 질환이 더 빨리 진행될 수 있습니다.

24. 항생제 부족의 조직 학적 진단을 위해 병리학자가 사용하는 염료는 무엇입니까?

a1-antitrypsin 결핍증의 진단을 위해 조직 학자들은 소위 과도 산성 염료 인 Schiff를 사용하여 전이를합니다. 주기적인 쉬프 (Schiff)의 산성 염료는 글리코겐과 a1-AT를 어두운 적색 - 자주색 색으로 얼룩지게하는 반면, 디아 스타제는 글리코겐을 분해합니다. 따라서, 디아 스타 제로 염료를 사용하는 경우, 글리코겐은 조직으로부터 제거되고, 착색 된 A1-AT 작은 구체 만이 제제에서 방출된다. 간경변증 환자에서 이러한 소 구체는 재생 노드 주변에 정의됩니다. 그들은 서로 다른 크기 일 수 있고 간세포 전체에 분포 될 수있다. a1-AT를 검출하기 위해 면역 조직 화학 염색 방법도 사용됩니다. 전자 현미경으로 약물을 연구하면 골지체에서 특징적인 작은 구체의 클러스터를 볼 수 있습니다.

25. a1- 항 트립신 결핍에 효과적인 치료법이 있습니까?

그러한 (및 유일한) 병리학 적 표현형을 이식 된 간의 표현형으로 바꿀 수있는 합병증 및 간 이식의 치료입니다.

26. a1-antitrypsin 결핍 환자의 예후는 무엇입니까? 환자의 가족 구성원에 대한 검사 설문 조사를 실시해야합니까?

질병의 예후는 전적으로 폐 또는 간 손상의 중증도에 달려 있습니다. 일반적으로 폐의 병변을 가진 환자는 간 병리가없고 (반대의 경우도 마찬가지 임) 일부 환자의 경우 두 장기에 심각한 병변이 있습니다. 비 보상 성 간경화 환자에서 예후는 간세포의 존재에 의해 결정됩니다. 간 이식 후 예후는 일반적으로 유리합니다. 환자의 친척에 대한 선별 검사 (a1-AT 및 표현형 수준 결정)가 항상 필요합니다. 이 진단을받은 환자에게는 이식 이외의 다른 간 질환 치료 방법이 없으므로 선별 검사는 큰 예후 가치가 있습니다.

윌슨 병은 얼마나 자주 발생합니까?

윌슨의 병은 상 염색체 열성 상 속에서 유전됩니다. 그것의 유행은 1 : 30000에 견적된다.

윌슨 병 유전자는 어디에 위치해 있습니까?

병리학 적 유전자는 13 번 염색체에있다. 그는 최근에 복제되었습니다. 이 유전자는 Menke 's disease (Menke)의 발병을 담당하는 유전자와 상 동성이 있으며, 이는 또한 구리 대사를 침범하는 특징이 있습니다. 윌슨 병 유전자는 구리를 변형시키는 단백질 인 ATPase의 P- 타입을 암호화한다. 간세포에서의이 단백질의 정확한 위치는 알려져 있지 않지만, 아마도 간세포의 리소좀에서 담즙으로의 구리 이동에 관여 할 가능성이 높습니다. 그것이 부족하면 과도한 양의 구리가 간 조직에 축적되어 간독성 효과가 있습니다.

29. 윌슨 병이 몇 살 때 보통 나타나기 시작합니까?

윌슨 병은 청소년과 젊은 사람들의 질병입니다. 일반적으로 5 세 이전에 질병의 임상 증상이 나타나지 않습니다. 15 세까지는 약 절반의 환자에서이 질병이 임상 적으로 나타납니다. 드물게 윌슨 병은 40-50 세의 환자에서 처음 진단됩니다.

30. 윌슨 병의 영향을받는 기관과 시스템은 무엇입니까?

윌슨 병 (Wilson 's disease)의 경우, 간은 항상 신경 학적 장애가있는 환자를 포함하여 병리학 적 과정에 관여합니다. 윌슨 병은 또한 눈, 신장, 관절에 영향을 주어 적혈구의 용혈을 일으 킵니다. 따라서 환자는 간경화, 떨림 및 무서운 신경 질환, 안과 증상 (Kaiser-Fleischer rings), 정신 이상 장애, 요로 결석증, 관절증 및 용혈성 빈혈을 경험할 수 있습니다.

윌슨 병의 간 손상에 대한 다양한 옵션은 무엇입니까?

일반적으로 윌슨 병의 임상 증상을 가진 환자는 간경변이 발생합니다. 그럼에도 불구하고 만성 간염은 일부 환자에서 진단됩니다. 만성 간염을 앓고있는 모든 젊은 환자에서 혈청 내 세룰로 플라스 민 농도를 측정 할 필요가 있습니다 (이 검사는 윌슨 씨 병 진단을위한 검사 방법에 속합니다). 드물게 윌슨 병은 격렬한 간 기능 장애의 형태로 나타납니다. 이 경우 환자가 간 이식을받지 않으면 사망이 불가피합니다. 지방간 단계에서 질병의 조기 진단이 가능합니다. 만성 간염 환자뿐만 아니라 지방 간염을 앓고있는 젊은 환자는 윌슨 씨병의 선별 검사를 받아야합니다.

32. 윌슨 병의 진단을 어떻게 확인할 수 있습니까?

첫 번째 진단 방법은 혈청 내 세룰로 플라스 민 농도를 측정하고, 결과가 비정상이면 소변 내 구리의 일일 배설량을 결정하는 것입니다. 약 85-90 %의 환자에서 세룰로 플라스 민의 혈청 농도는 감소하지만 정상 농도가 윌슨 병의 진단을 방해하지는 않습니다. 세룰로 플라스 민의 수준을 낮추거나 소변에서 구리의 일일 배설량을 늘림으로써 간 생검, 생검 물질의 조직 검사 및 간 조직의 구리 함량 측정이 필요합니다. 윌슨 병의 병리학 적 변화에는 지방간, 만성 간염 또는 간경화가 포함됩니다. 로도 닌 (구리를 검출하기위한)으로 조직 화학 염색하는 방법은 매우 민감하지 않습니다. 일반적으로 윌슨 병 환자에서 간 조직의 구리 농도는 250 μg / g (건조 중량)을 초과하며 3000 μg / g에 도달 할 수 있습니다. 간 조직의 구리 농도가 담즙 정체에서 상승 할 수 있지만 임상 증상에 따라 윌슨 병과 원발성 담즙 성 간경화, 간외 담관 폐쇄 및 간내 담즙 정체를 쉽게 구분할 수 있습니다.

윌슨 병에 대한 가능한 치료법을 열거하십시오.

윌슨 병 환자에서 구리와 킬레이트 화합물을 형성하는 D- 페니 실라 민 (D-penicillamine)이 선택 약물이다. 그러나, 그 목적은 종종 부작용의 발전과 동반됩니다. 따라서 윌슨 병 치료를 위해서도 Trientin을 사용합니다. Trientin은 D-penicillamine (음의 구리 균형을 생성)과 동일한 효능을 가지지 만 바람직하지 않은 영향은 거의 발생하지 않습니다. 아연 함량이 높은 음식은 질병의 신경 증상을 감소시키는 데에도 사용됩니다. 만성 간 질환 또는 급격한 간부전증의 합병증을 가진 환자는 긴급 동측 간 이식이있는 것으로 나타났습니다.

34. 환자의 가족에 대한 검열 조사를 실시해야합니까?

윌슨 병은 상 염색체 열성 반응으로 유전되기 때문에 환자의 직계 가족 (첫 번째 관계에있는 사람)은 선별 검사가 필요합니다. 세룰로 플라스 민이 혈청에서 감소 할 때, 소변에서 구리의 일일 배설을 결정한 다음, 간 조직 검사 (조직 검사 및 간 조직의 구리 함량의 정량적 평가를 위해)를 권장합니다.

윌슨 병과 선천성 혈색소 침착증의 차이점과 차이점은 무엇입니까?

두 질병 모두 금속의 대사 장애로 특징 지어지며 상 염색체 열성 유전으로 유전됩니다. 두 경우 모두 조직 손상 메커니즘은 아마도 금속 이온에 의한 산화 반응의 유도 일 것입니다. 선천성 혈색소 침착증에서 병리학 적 유전자는 6 번 염색체에 위치하고 윌슨 병에서는 13 번 염색체에 위치합니다. 선천성 혈색소 침착증의 유병률은 1 : 250이며 윌슨 병의 유병률은 1:30 000입니다. 선천성 혈색소 침착증과 함께 주요 병리는 장내에 국한되어 간에서 수동적으로 축적되는 철 흡수가 증가합니다. 윌슨 병에서는 선천적 인 병리학 적 변화가 간장에 국한되어 담즙의 구리 배설량이 감소하고 간 조직에 과도한 침착 (간독성 효과가 있음)이 발생합니다. 선천성 혈색소 침착증에서는 심장, 췌장, 관절, 피부 및 내분비 기관이 영향을받습니다. 윌슨 병에서는 뇌, 눈, 적혈구, 신장 및 뼈가 있습니다. 간은 양쪽 질병으로 고통받습니다. 질병의 최종 단계에 특징적인 합병증이 발생하기 전에 진단이 신속하게 이루어지면 두 질병 모두 완전히 치료 가능합니다.

유전성 간 질환

유전성 질환은 아마도 모든 질병 중 가장 교활한 질병 일 것입니다. 그 (것)들에게서 다만 도주 할 수 없다. 그러나, 그들은 또한 치료할 수 있습니다. 간과 관련된 주요 유전병 중 하나가 혈색소 침착증입니다.

빅토르 미로 노프 / 건강 정보

혈색소 침착증 (Hemochromatosis)은 인체 내의 철분 대사에 위배되는 물질로,이 금속은 장기, 특히 간에서 축적됩니다. 이것은 매우 흔한 질병입니다. 적어도 한 가족이 혈색소 침착증에 걸리면 가까운 친척 모두가 위험에 처해 있습니다.

이차 형태의 혈색소 침착증은 유전성이 아니며 지중해 혈증 (유전성 혈액 질환, 중증 빈혈)과 같은 다른 질병에 의해 발생합니다.

철분 과부하의 결과로 월경 중에 ​​남성의 몸에서 여분의 철분이 제거되기 때문에 남성은 여성보다 혈색소 침착증이 여성의 5 배나 더 자주 발생합니다.

혈색소 침착증의 증상

이 질환의 증상은 다음과 같습니다.

  • 관절 통증
  • 만성 피로
  • 체중 감량
  • 피부가 어두워지며 (때로는 선탠과 혼동 됨)
  • 복통
  • 효력 상실

또한 혈색소 침착증 환자는 당뇨병, 심혈관 질환, 간암, 경화증, 고환 위축 및 만성 복통과 같은 질병을 유발할 수 있습니다.

진단 및 치료

혈색소 침착이 의심되는 경우 신체의 과도한 철분을 검출하는 혈액 검사가 수행됩니다. 진단이 이미 내려진 경우 가까운 친척도 건강 진단을받습니다. 치료의 목표는 신체의 철분을 줄이고 질병의 결과로 발생하는 증상과 합병증을 제거하는 것입니다.

여분의 철분을 제거하는 효과적인 방법은 출혈 절차 (또는 과학적으로, 정맥 절개술)입니다. 이 과정에서 철분 함량이 정상화 될 때까지 2 ~ 3 년간 매주 혈액을 일부 제거합니다. 출혈 빈도는 개체의 특성에 따라 다를 수 있습니다.

또한 환자는 알코올, 식품 및 철분 함유 약물을 피해야합니다. 혈색소 침착증 환자에게는 특별한식이 요법이 있습니다. 이 질환으로 간경화 및 간암의 위험이 증가하므로 간 검진을 정기적으로 실시해야합니다.

적절한 치료로이 질병은 치명적이지 않습니다. 그러나 혈색소 침착증의 치료는 그것이 겪고있는 합병증 때문에 매우 책임감있게 필요합니다.

만성 간 질환

만성 간 질환은 다양한 병인 및 증상의 일련의 만성 간 병변이다. 간 손상의 가장 흔한 형태는 바이러스 성 병인 만성 간염으로 간주되며 드물게 약물 및자가 면역 간염, 알코올 간 손상, 담즙 정체 형태의 애정, 당뇨병 또는 비만으로 인한 비 알콜 성 지방 간염, Wilson-Konovalov disease와 같은 병리학 적 증상이 환자에서 진단됩니다. 최근에는 다양한 형태의 간 손상 환자가 증가하고 있습니다. 그러나 만성 간 질환 치료 및 신약 개발에 대한 혁신적인 접근법은 환자에게 좋은 예측을 제공합니다.

만성 간 질환은 여러 가지 원인을 일으킬 수 있습니다.

  • B 형 간염과 C 형 간염 바이러스는 만성 간염의 가장 흔한 원인으로 간주됩니다.
  • 정상 지방 신진 대사의 붕괴는 간 지방 (지방 간염)에 지방이 축적되게합니다.
  • 알코올 남용은 알콜 간 질환을 일으킨다.
  • 자가 면역 질환은자가 면역 간염 및 원발성 경화성 담관염의 원인입니다.
  • 유전 적 결함은 유전성 만성 간 질환을 유발합니다.

만성 유전성 질환

유전 적 원인이있는 질병은 드뭅니다. 따라서 때때로 반복적 인 검사를 한 후에도 의사는 진단을하지 못하고 올바른 진단을 내리지 못합니다. 길버트 증후군, Wilson-Konovalov 병, 혈색소 침착증은 간에서 가장 흔한 유전 병리로 간주됩니다.

혈색소 침착증

혈색소 침착증은 상 염색체 열성 유전체의 만성 질환으로, 철 대사 장애, 장에서의 과도한 흡수, 혈중 농도 증가 및 조직 내 침착으로 간 기능을 침범하는 특징이 있습니다. 초기 단계에서 만성 질환은 약화, 과도한 피로 및 체중 감소와 같은 증상이 특징입니다. 나중에 피부 색소 침착, 간경화 및 당뇨병이이 질환의 증상에 합류합니다.

이 질병의 치료의 주요 목적은 과도한 철분을 인체에서 제거하는 것입니다. 좋은 결과는 피를 흘리는 과정을 보여줍니다. 만성 질환의 치료를 위해 신체에서 철분을 신속하게 제거하는 데 사용되는 약물도 사용됩니다. 그들은 또한 간경화의 발생을 예방합니다.

코나 발 로빌 - 윌슨 병

Konovalov-Wilson 병은 또한 유전병으로 간주됩니다. 그것은 구리 장의 과도한 흡수뿐만 아니라 간에서 ceruloplasmin 단백질의 합성의 점진적인 감소로 인한 것입니다. 결과적으로 간, 신장, 중추 신경계 및 각막 조직에의 침착뿐만 아니라 혈액 내 구리의 과도한 축적이 있습니다. 만성 질환의 임상상은 장기 손상, 정신 및 신경 질환의 증상이 복합적으로 나타나는 특징이 있습니다. 만성 질환 초기에는 간염, 비장 증, 간 비대 증상이 나타날 수 있습니다.

만성 질환이 진행되면할수록 간 기능 장애 및 문맥압 항진 증후가 더 빨리 나타납니다. 이 질환의 가장 전형적인 징후는 각막에 구리를 함유 한 녹황색 안료의 침착입니다. 만성 질환의 치료는 특수식이 요법을 통해 달성되는 과도한 구리의 몸에서 능동적으로 제거하는 것을 목표로합니다.

만성 간 질환 치료

특별한 식단을 엄격히 준수하지 않고 만성 질환을 제거하는 것은 거의 불가능합니다. 무거운 음식은 필연적으로 간장에 과도한 부담을줍니다. 따라서 치료시 지방, 튀김, 짠 음식, 커피 및 알코올을식이 요법에서 제외하는 것이 좋습니다. 의사는 또한식이 요법 번호 5를 따르라고 조언 할 수도 있습니다.

물론, 치료에서 약물 치료 없이는 불가능합니다. 치료 요법은 일반적으로 다섯 가지 유형으로 일반적으로 나누어지는 간 보호기를 포함합니다 : 우유 엉겅퀴 보호자, 동물 기원, 필수 인지질, 다른 그룹의 약물 및 ursodeoxycholic acid (UDCA). 후자의 약물은 만성 간 질환의 치료에 가장 효과적인 것으로 간주됩니다.

ursodeoxycholic acid의 주요 목표 중 하나는 기관의 확실한 보호로 간주됩니다. 산은 기관의 세포막에 묻어있어 독성 미셀의 부작용으로부터 보호합니다. 따라서이 약물을 사용하면 염증을 줄이고 장기의 세포 사멸을 막을 수 있습니다. 또한 UDCA는 산화로 인해 간세포를 죽이지 않기 때문에 강력한 항산화 효과를 나타냅니다.

리셉션 UDHK는 담즙의 정상적인 흐름을 회복시킵니다. 산은 간과 장의 독성 산의 양을 상당히 줄입니다. 이와 관련하여 인위적으로 담즙 형성을 억제해야 할 필요성이 사라집니다. 담낭에서 간에서 쉽고 빠르게 담낭으로 담그십시오. 그리고 바로 담낭에 들어갑니다. 정상적으로 기능하는 담즙 배수는 기관의 크기와 정상적인 소화를 감소시키는 데 도움이됩니다.

UDCA의 규칙적인 섭취로 인해 콜레스테롤 수치는 합성이 감소함에 따라 감소합니다. 차례로, 이것은 담석을 줄이고 나중에 담석을 예방하는 데 도움이됩니다. 산은 또한 면역 반응을 정상화하므로 면역력에 긍정적 인 영향을 미칩니다. 이것은 면역이 세포에 작용할 가능성을 줄입니다.

정골 치료

Osteopathy 방법은 만성 간 질환의 치료에 높은 효율을 보였다. osteopathic 치료는 항상 각 경우에 개별적으로 선택된다는 점은 주목할 가치가 있습니다. 그러므로 질병 치료를위한 권고 목록을 만드는 것은 거의 불가능합니다. osteopath는 전체적으로 만성 질환의 원인을 제거하기 위해 유기체에 작용합니다. 의사가 신체와 함께 수행하는 조작은 소화 기관, 면역계 및 내분비 시스템에서 신진 대사와 역할에 긍정적 인 영향을 미칩니다.

또한 정골 치료가 권장되지 않는 많은 금기 사항이 있습니다. 정골 의학 의사는 체중 감소, 발열, 식욕 부진, 자궁 경부 선종, 간 소음, 불규칙하고 너무 아픈 간질 촉진, 간 비대, 비장이있는 환자는 극도로 조심해야합니다.

Osteopathic 치료는 담즙 관의 방출뿐만 아니라 간 부착의 자극 그리고 기지개에 근거를 둔다. 신체의 깊은 subcostal 첨부 파일에 의사의 작품은 갈비뼈와 간을 통해 이루어집니다. 예를 들어, 오른쪽 삼각형 인대를 늘리려면 오르간을 오른쪽 가장자리 뒤쪽에서 약간 올린 다음 원래 위치로 다시 가져 가야합니다. 귀환 단계에서 염좌가 발생합니다. osteopathy의 도움으로이 인대를 치료하는 동안 의사는 세 가지 평면 즉, 정면, 횡단 및 시상면에서 즉시 작업합니다. 치료를 위해 의사는 반동, 간접 기술, 유도, 복합 기술 등의 기법을 사용합니다.

반동

이 기술은 환자가 앉은 자세에있을 때 간이 올라올 때 주로 수행됩니다. 의사는 환자 뒤에 서서 손을 적당한 늑골 가장자리에 두었습니다. 그런 다음 그는 아주 조심스럽게 간을 들어 올리고 빨리 내린다. 이 경우 장기를 높이는 방법은 의사가 집중하는 특정 인대에 달려 있습니다. 그것이 관상 동맥 인 경우, 간의 중앙에 직접 손가락을 넣고 뒤로 누르십시오. 왼쪽 삼각 인대에 영향을 미치려면 중간 선의 왼쪽에 약간 손가락을 대고 가볍게 간을 뒤로 누른 다음 왼쪽으로 밀어 넣으십시오.

간접 기술

이러한 조작은 모서리를 사용할 때 세 평면에서 동시에 수행됩니다. 환자가 등에 등을 대고 의사가 오른팔로 오른다. 왼손으로 오른쪽 어깨를 고정시킨 후 오른손을 옆쪽 늑골 가장자리에 눕힌다. 그런 다음 그는 오른쪽 갈비뼈 아래쪽을 배꼽 방향으로 눌러서 갈비뼈 탄력성의 한계에 도달합니다. 수술이 끝나면 늑골과 횡격막에 장기 부착물을 스트레칭하는 효과가 높아 지므로 의사는 숄더 스트레치와 함께 흉부 기동을 연결해야합니다.

결합 된 기술

환자는 등의 위치에 있고 의사는 가슴의 오른쪽을 잡고 구부러진 다리를 회전시킵니다. 환자는 또한 왼쪽에 누워있을 수 있습니다. 이 경우 한 손으로 의사가 오른 어깨를 뒤로 젖히십시오. 반면에, osteopath는 쉽게 가슴 아래 부분을 누르기 시작합니다. 먼저 아래로 내려 가면서 xiphoid 과정을 향합니다.

유도

조작은 일반적으로 환자가 앉았을 때 수행됩니다. 이 경우 의사의 손은 간장에 직접 있습니다. 그의 손가락을 가진 골조직은 늑골 아래의 기관을 누르고, 그 후에 그는 일반 유도 기술을 계속 수행합니다. 이 조작은 적절한 신장, 간 굴곡, 사소한 망막, 간외 담관 및 기타 등 몇 가지 기관의 한계를 즉시 제거 할 수 있기 때문에 효과적입니다.

상기 기술에 기초한 만성 간 질환 치료 계획은 다음과 같을 수있다. 치료는 대개 모든 첨부물을 동원하는 리프팅 기술을 사용하여 시작되며 장기의 조직 상태를 평가할 수있는 기회를 제공합니다. 여러 동원 세션 후에 의사는 간외 담관을 개방하는 반동 기술 및 기술을 수행하기 위해 노력합니다. 다음 단계에서 장기의 모든 관절들이 재검사됩니다. 기관의 표현 된 한계가 남아있는 치료의이 단계에서, 그것의 제거에 집중할 필요가있다.

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