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길버트 증후군에서 빌리루빈을 줄이는 방법


다양한 음식과 알코올성 음료로 잔치를 피우고 노란 피부 또는 눈의 모습을 보게되면 다른 사람들의 프롬프트에서 자신을 발견 할 수 있습니다. 그러한 현상은 대체로 충분히 불쾌하고 위험한 질병 인 길버트 증후군의 증상이 될 것입니다.

의사는 황색 계통의 피부 색조 환자가 그를 만나러 왔거나 검사를 받았을 때 "간 검사"검사를 받으면 동일한 병리학 (및 전문화)을 의심 할 수 있습니다.

길버트 증후군이란 무엇인가?

고려중인 질병은 황색 및 다른 증상이있는 피부와 공막의주기적인 얼룩이 수반되는 양성 자연의 만성 간장 병리학입니다. 이 질병의 진행 과정은 물결 모양입니다. 특정 기간 동안 건강 상태가 악화되는 것을 느끼지 못하며 때로는 간장의 병리학 적 증상의 모든 증상이 나타납니다. 이는 보통 지방질, 매운맛, 짠맛, ​​훈제 제품 및 알코올성 음료를 규칙적으로 섭취하는 경우에 발생합니다.

길버트 증후군 (Gilbert 's syndrome)은 부모에서 자녀에게 전염되는 유전자 결함과 관련이 있습니다. 일반적으로,이 질환은 예를 들어 진행성 간경변증과 같은 간장 구조에 심각한 변화를 일으키지 않지만, 담관 형성 또는 담즙 관내 염증 과정에 의해 복잡해질 수있다.

길버트 증후군을 전혀 질병으로 생각하지 않는 전문가가 있지만, 다소 틀린 말입니다. 사실이 병리학에서는 독소의 중화와 관련된 효소의 합성에 대한 위반이 있습니다. 장기가 그 기능의 일부를 잃으면 의학에서 이러한 상태를 질병이라고합니다.

길버트 증후군의 노란 피부색은 헤모글로빈으로 형성된 빌리루빈의 작용입니다. 이 물질은 매우 독성이 강하고 간장은 정상적인 수술에서 간단히 파괴하고 신체에서 제거합니다. 길버트 증후군이 진행되는 경우 빌리루빈의 여과가 일어나지 않으며 혈액에 들어가 몸 전체로 퍼집니다. 또한 내부 기관에 들어가기 때문에 구조가 바뀌어 기능 장애를 일으킬 수 있습니다. 특히 빌리루빈이 뇌에 도달하면 위험합니다. 사람들은 단순히 기능 중 일부를 잃어 버리게됩니다. 고려중인 질병으로이 현상은 전혀 관찰되지 않지만 다른 간 병리로 인해 복잡 해지면 혈액에서 빌리루빈의 "경로"를 예측하는 것이 거의 불가능합니다.

길버트 증후군은 비교적 흔한 질병입니다. 통계에 따르면,이 병리학은 남성에서 더 자주 진단되며 질병은 12 세에서 30 세 사이의 청소년기와 중년기에 시작됩니다.

길버트 증후군의 원인

이 증후군은 양쪽 부모로부터 간 효소 중 하나의 형성을 담당하는 위치에서 두 번째 염색체의 결함을 "계승 한"사람들에게만 존재합니다. 이러한 결함으로 인해이 효소의 비율이 80 % 낮아 지므로 작업 (바운드 분획에서 뇌에 대한 간접 빌리루빈 독성의 변형)을 처리하지 못합니다.

이러한 유전 적 결함은 다를 수 있습니다 - 위치에 2 개의 여분의 아미노산이 항상 삽입되어 있지만 길버트 증후군의 심각도는 수에 따라 다릅니다.

남성 호르몬 안드로겐은 간 효소의 합성에 큰 영향을 미치므로 고려중인 질병의 첫 징후가 사춘기에 나타나고, 사춘기가 발생하면 호르몬 변화가 발생합니다. 그런데 안드로겐 효소에 대한 효과 때문에 길버트 증후군은 남성에서 더 자주 진단됩니다.

흥미로운 사실 ​​- 문제의 질병이 "처음부터"나타나지는 않습니다. 증상의 출현에 대한 충동이 필요합니다. 그리고 그러한 자극 요인은 다음과 같습니다.

  • 술을 자주 또는 대량으로 마 십니다.
  • 특정 약물의 정기적 섭취 - 스트렙토 마이신, 아스피린, 파라세타몰, 리팜피신;
  • 어떤 이유로 든 최근 수술;
  • 빈번한 스트레스, 만성 과로, 신경증, 우울증;
  • 글루코 코르티코 스테로이드 계 약물 치료;
  • 지방 음식의 빈번한 섭취;
  • 근육 강화 약의 장기간 사용;
  • 과도한 운동;
  • 금식 (의료 목적으로도 실시).

주의를 기울이십시오.: 이러한 요소는 길버트 증후군의 발병을 유발할 수 있지만, 또한 질병의 중증도에 영향을 줄 수 있습니다.

분류

Gilbert 증후군은 다음과 같이 분류됩니다.

  1. 용혈 - 적혈구의 추가 파괴. 고려 된 질병이 용혈과 동시에 발생하는 경우, 증후군의 특징은 아니지만 처음에는 빌리루빈 수치가 상승합니다.
  2. 바이러스 성 간염의 존재. 염색체 결함이있는 사람이 바이러스 성 간염에 걸리면 길버트 증후군의 증상이 13 세 이전에 나타납니다.

임상 사진

고려중인 질병의 증상은 필수 및 조건의 두 그룹으로 나뉩니다. 길버트 증후군의 필수 증상은 다음과 같습니다.

  • 황색 패치가 때때로 나타나는 피부, 악화 후에 빌리루빈이 감소하면 눈의 공막이 황색으로 변하기 시작합니다.
  • 분명한 이유가없는 일반적인 약점과 피로;
  • 눈꺼풀에 노란색 패가 형성됩니다.
  • 수면은 방해받습니다 - 얕고 간헐적으로됩니다;
  • 식욕을 감소시켰다.

존재하지 않을 수있는 조건부 증상 :

  • 오른쪽 hypochondrium에서 식사에 관계없이, 무거운 느낌;
  • 두통 및 현기증;
  • 무관심, 과민 반응 - 정신 감정적 인 배경 장애;
  • 근육통;
  • 피부 가혹한 가려움;
  • 상지의 간헐적 진전;
  • 과도한 발한;
  • 복부 팽만감, 메스꺼움;
  • 장애가있는 발판 - 환자는 설사가 걱정됩니다.

Gilbert 증후군이 완화되는 기간 동안 조건 증상 중 일부는 완전히 사라질 수 있으며 문제의 환자의 3 분의 1은 악화 기간에도 사라집니다.

길버트 증후군 진단 방법

물론 의사는 정확한 진단을 내릴 수 없지만 피부의 외부 변화가 있어도 길버트 증후군이 발생할 수 있습니다. 빌리루빈 수치에 대한 혈액 검사로 진단을 확인할 수 있습니다. 진단은 높아질 것입니다. 그리고 그러한 증가의 배경에 대해, 간 기능에 대한 다른 모든 검사는 알부민 수준, 알칼리성 인산 가수 분해 효소, 간 조직 손상을 나타내는 효소 등 정상 범위 내에있게 될 것입니다.

길버트 증후군에서 다른 내부 장기는 고통받지 않습니다. 요소, 크레아티닌 및 아밀라아제 수치도이를 나타냅니다. 소변에는 담즙 색소가 없으므로 전해질 균형에는 변화가 없습니다.

의사는 간접적으로 특정 검사의 진단을 확인할 수 있습니다.

  • 페노바르빌 테스트;
  • 단식 테스트;
  • 니코틴산으로 시험하십시오.

마지막으로 Gilbert 증후군 분석 결과를 바탕으로 진단이 내려진다. 환자의 DNA 검사가 이루어진다. 그러나 그 후 의사는 더 많은 검사를 시행합니다.

  1. 초음파 간, 담낭 및 담관. 의사는 간장의 크기, 표면의 상태를 결정하고 구조 변화의 존재를 감지하거나 반박하며 담관에서 염증 과정의 존재를 확인하고 담낭의 염증을 제거하거나 확인합니다.
  2. 간 조직 방사성 동위 원소 방법 연구. 이러한 설문 조사는 길버트 증후군에 내재 된 간 흡수 및 배설 기능의 침해를 나타냅니다.
  3. 간 생검. 환자의 간 조직 샘플을 조직 검사하면 염증 과정, 간경변 및 장기의 종양 변화를 부정 할 수 있으며 빌리루빈의 유해한 영향으로부터 뇌를 보호하는 효소 수준의 감소를 감지 할 수 있습니다.

길버트 증후군 치료

주치의는 환자의 일반적인 상태, 악화 빈도, 완화 단계의 지속 기간 및 기타 요인에 따라 환자의 질병 상태에 따라 치료 방법을 결정해야합니다. 매우 중요한 포인트 - 혈액 내 빌리루빈 수치.

최대 60 μmol / l

이 수준의 빌리루빈 환자가 정상 범위 내에서 느낀다면 피로와 졸음이 증가하지 않으며 피부의 작은 노란색 만 나타납니다. 약물 치료는 처방되지 않습니다. 그러나 의사는 다음 절차를 권장 할 수 있습니다.

  • 흡수제 - 활성탄, Polysorb의 수용;
  • 광선 요법 - 푸른 빛으로 피부에 노출되면 신체에서 과량의 빌리루빈을 제거 할 수 있습니다.
  • 다이어트 요법 - 지방이 많은 음식, 알콜 음료 및 자극적 인 것으로 판별 된 특정 음식은식이 요법에서 제외됩니다.

80μmol / L 초과

이 경우, 환자는 2 ~ 3 주 동안 하루 50-200mg의 용량으로 페노바비탈을 처방받습니다. 이 약의 효과가 현저하다는 사실을 감안할 때, 환자가 차를 운전하고 직장에 출근하는 것을 금지합니다. 의사는 Barboval 또는 Valocordin 약을 추천 할 수 있습니다.이 약에는 소량의 페노바비탈이 포함되어 있으므로 최면 효과가 현저하지는 않습니다.

빌리루빈이 혈액 내에 80 μmol / l 이상으로 표시되면 길버트 증후군 진단을 위해 엄격한식이 요법이 처방됩니다. 음식을 먹을 수 있습니다 :

  • 유제품 및 저지방 코티지 치즈;
  • 마른 생선과 마른 고기;
  • 비 산성 쥬스;
  • galetny 쿠키;
  • 신선하고, 구운 또는 끓인 형태의 채소 및 과일;
  • 말린 빵;
  • 달콤한 차 및 과일 음료.

그것은 초콜릿, 코코아, 달콤한 과자, 매운, 지방, 훈제 및 절인 식품, 모든 알코올 음료 및 커피 메뉴를 입력하는 것은 엄격히 금지되어 있습니다.

입원 치료

위에서 설명한 두 가지 경우에 의사의 감독하에 외래 환자의 길버트 증후군으로 치료를 받으면 빌리루빈 수치가 너무 높고 불면증 및 식욕 감퇴가있을 경우 메스꺼움에 입원이 필요할 것입니다. 다음과 같은 방법으로 병원의 빌리루빈 감소 :

  • 정맥 내 폴리 이온 용액의 도입;
  • 개별 계획에 따라 흡수제의 수령;
  • lactulose 약 - Normaze 또는 Duphalac의 임명;
  • 최신 세대의 간 보호기의 선정;
  • 수혈;
  • 알부민 투여.

동물성 단백질 (육 제품, 달걀, 코티지 치즈, 겨자, 생선), 신선한 채소, 과일 및 딸기 및 지방은 메뉴에서 완전히 제외됩니다. zazharki, 바나나, 지방 함량이 최소 인 발효 우유 제품, 구운 사과, galetny 쿠키가없는 수프 만 먹는 것이 허용됩니다.

사면

비록 완화가 오더라도 환자는 어떤 방식으로도 "긴장을 풀어서는 안"니다. 길버트 증후군을 더 이상 악화시키지 않도록주의해야합니다.

첫째, 담관의 보호가 필요합니다. 담즙의 침체와 담석의 형성을 예방합니다. 그런 절차를위한 좋은 선택은 채식 약초, Urocholum, Gepabene 또는 Ursofalk 준비 일 것입니다. 일주일에 한 번 환자는 "맹인 감지"를해야합니다 - 공복시에는 자일리톨이나 솔비톨을 마셔야합니다. 그런 다음 오른쪽면에 누워서 30 분 동안 발열 패드로 담낭의 해부학 적 부위를 따뜻하게해야합니다.

둘째, 유능한식이 요법을 선택해야합니다. 예를 들어, Gilbert 증후군의 악화의 경우 자극 요인으로 작용하는 제품을 메뉴에서 제외해야합니다. 각 환자는 그러한 일련의 제품을 가지고 있습니다.

의사 예측

일반적으로 길버트 증후군은 아주 잘 진행되며 환자의 사망 원인이 아닙니다. 물론, 몇 가지 변화가있을 것입니다 - 예를 들어 빈번한 악화와 함께 담관의 염증 과정이 진행될 수 있으며 담석이 형성 될 수 있습니다. 이것은 부정적으로 일하는 능력에 영향을 미치지 만, 장애 등록의 이유가 아닙니다.

가족 중에 길버트 증후군으로 출생 한 아이가있는 경우 다음 임신 전에 부모는 반드시 유전 검사를 받아야합니다. 배우자 중 한 명이이 진단을 받거나 명백한 증상이있는 경우 부부에게 동일한 검사가 필요합니다.

길버트 증후군 및 군 복무

군 복무에 관해서는 길버트 증후군이 긴급 서비스를 지연 또는 금지하는 이유가 아닙니다. 젊은이는 육체적으로 과도한 긴장을해서는 안되며, 굶어 죽지 말고, 독성 물질로 작업해야합니다. 그러나 환자가 군대에서 전문적인 경력을 쌓으 려한다면이 일을 할 수 없습니다. 단순히 의료위원회를 통과하지 못합니다.

예방 조치

어떻게 든 길버트 증후군의 발병을 예방하는 것은 불가능합니다.이 질병은 유전 적 이상 수준에서 발생합니다. 그러나 악화 빈도와이 병의 징후의 강도와 관련하여 예방 조치를 취할 수 있습니다. 이러한 조치에는 다음과 같은 전문가 권고가 포함됩니다.

  • 다이어트를 조정하고 더 많은 식물성 식품을 먹는다.
  • 과도한 육체 노동을 피하고, 필요하다면 - 일의 유형을 바꾼다;
  • 바이러스 감염으로 자주 감염되는 것을 피하십시오 - 예를 들어, 당신은 부드럽게 할 수 있고, 부드럽게해야하며 면역 체계를 강화해야합니다.
  • 주사약, 비보호 성관계를 제거하십시오 - 이러한 요소는 바이러스 성 간염에 감염 될 수 있습니다.
  • 직사 광선에 덜 노출 시키십시오.

길버트 증후군은 위험한 질환은 아니지만 몇 가지 제한이 있습니다. 환자는 의사의 감독하에 있어야하며 정기적으로 검사를 받고 모든 의료 약속 및 전문가의 권고를 준수해야합니다.

Yana Alexandrovna Tsygankova, 의료 평론가, 최고 자격 카테고리의 일반 진료의

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위험한 길버트 증후군은 무엇이며 단순한 단어로 무엇입니까?

길버트 증후군 (길버트 병)은 빌리루빈 신진 대사를 저해하는 유전 적 병리학입니다. 질병의 총 수에서 질병은 아주 드문 것으로 간주되지만, 유전 가운데 가장 일반적입니다.

임상에서 이러한 장애가 남성보다 여성보다 더 자주 진단된다는 것이 입증되었습니다. 악화의 피크는 2 년에서 13 년 사이의 연령대에 속하나 만성 질환이므로 모든 연령대에서 발생할 수 있습니다.

건강에 좋지 않은 생활 양식, 과도한 운동, 의약품의 무차별적인 사용 및 많은 다른 것들을 유지하는 것과 같은 많은 predisposing factors가 특징적인 증상의 발전을위한 시작 요소가 될 수 있습니다.

단순한 단어로 무엇입니까?

간단히 말해서 길버트 증후군은 빌리루빈 사용 장애로 특징 지어지는 유전 질환입니다. 환자의 간은 빌리루빈을 적절하게 중화시키지 못하고 몸에 축적되기 시작하여 여러 가지 증상을 유발합니다. 처음 프랑스의 위장병 학자 인 Augustin Nicolas Gilbert (1958-1927)와 그의 동료들에 의해 1901 년에 처음으로 기술되었습니다.

이 증후군은 증상과 증상이 적기 때문에 질병으로 간주되지 않으며 대부분의 사람들은 혈액 검사 결과 빌리루빈 수치가 증가 할 때까지이 병리학 적 증상을 갖고 있음을 알지 못합니다.

미국 국립 보건원 (National Institutes of Health)에 따르면 미국의 길버트 증후군 (Gilbert 's syndrome)은 미국의 3 ~ 7 %에 달한다고한다. 일부 위장병 학자들은 유행이 더 크고 10 %에이를 수 있다고 생각한다. 증후군은 남성에서 더 자주 나타납니다.

개발의 원인

이 증후군은 간 효소 중 하나 인 uridine diphosphate glucuronyltransferase (또는 bilirubin-UGT1A1)의 형성을 담당하는 위치에서 두 부모 모두로부터 두 번째 염색체 결함이있는 사람에서 발생합니다. 이로 인해이 효소의 함량이 80 %까지 감소합니다. 그 이유는 간접 빌리루빈이 뇌에 더 독성이있어 바운드 분율로 전환되는 작업이 훨씬 더 나쁜 이유입니다.

유전 적 결함은 여러 가지 방법으로 나타낼 수 있습니다 : 빌리루빈 -UGT1A1의 위치에서 2 개의 추가 핵산 삽입이 관찰되지만 여러 번 발생할 수 있습니다. 질병 진행 과정의 심각성, 악화시기 및 건강 상태의 지속 기간은 이것에 달려 있습니다. 명시된 염색체 결함은 종종 성 호르몬의 영향으로 빌리루빈의 신진 대사가 변할 때 청소년기에서만 나타납니다. 안드로겐의이 과정에 대한 적극적인 영향으로 길버트 증후군은 남성 인구에서 더 자주 기록됩니다.

전이 메커니즘은 상 염색체 열성이라고 불린다. 이것은 다음을 의미합니다.

  1. 염색체 X 및 Y와 관련이 없습니다. 즉, 어느 한 성별의 사람에게서 비정상적인 유전자가 나타날 수 있습니다.
  2. 각 사람마다 한 쌍의 각 염색체가 있습니다. 두 번째 염색체 결함이 있다면 길버트 증후군이 나타날 것입니다. 건강한 유전자가 동일한 유전자좌의 쌍을 이루는 염색체에있을 때, 병리학은 기회가 없지만 그러한 유전자 이상을 가진 사람은 운반자가되어 그의 자녀에게 전달할 수 있습니다.

열성 게놈과 관련된 대부분의 질병의 발현 가능성은 그다지 중요하지 않습니다. 두 번째 염색체에 우세한 대립 유전자가 존재하면 그 사람은 결함의 운반체가 될 것이기 때문입니다. 이것은 길버트 증후군에는 적용되지 않습니다. 인구의 45 %가 결함이있는 유전자를 가지고 있기 때문에 양 부모로부터 전달할 가능성이 상당히 높습니다.

길버트 증후군의 증상

고려중인 질병의 증상은 필수 및 조건의 두 그룹으로 나뉩니다.

길버트 증후군의 필수 증상은 다음과 같습니다.

  • 분명한 이유가없는 일반적인 약점과 피로;
  • 눈꺼풀에 노란색 패가 형성됩니다.
  • 수면은 방해받습니다 - 얕고 간헐적으로됩니다;
  • 식욕 감소;
  • 때때로 피부의 노란 색 영역, 악화 후 빌리루빈이 감소하면 눈의 공막이 황색으로 변하기 시작합니다.

존재하지 않을 수있는 조건부 증상 :

  • 근육통;
  • 피부 가혹한 가려움;
  • 상지의 간헐적 진전;
  • 과도한 발한;
  • 오른쪽 hypochondrium에서 식사에 관계없이, 무거운 느낌;
  • 두통 및 현기증;
  • 무관심, 과민 반응 - 정신 감정적 인 배경 장애;
  • 복부 팽만감, 메스꺼움;
  • 장애가있는 발판 - 환자는 설사가 걱정됩니다.

Gilbert 증후군이 완화되는 기간 동안 조건 증상 중 일부는 완전히 사라질 수 있으며 문제의 환자의 3 분의 1은 악화 기간에도 사라집니다.

진단

길버트 증후군을 확인하거나 반박하는 데 도움이되는 다양한 검사실 검사 :

  • 혈액 빌리루빈 - 일반적으로 총 빌리루빈 함량은 8.5-20.5 mmol / l입니다. Gilbert 증후군에서는 간접적으로 빌리루빈 총량이 증가합니다.
  • 완전한 혈구 수 - 혈액에서 망상 적혈구 증가 (미숙 한 적혈구 수치 상승) 및 경미한 빈혈 - 100-110 g / l.
  • 혈액 - 혈당의 생화학 적 분석은 정상 또는 약간 감소되며 혈액 단백질은 정상 범위 내에 있고 알칼리성 인산 가수 분해 효소는 AST, ALT는 정상이며 thymol 검사는 음성이다.
  • 소변 검사 - 이상 없음. urobilinogen과 bilirubin이 소변에 존재하면 간장 병리가 나타납니다.
  • 혈액 응고 - 프로트롬빈 지수 및 프로트롬빈 시간 - 정상 범위 이내.
  • 바이러스 성 간염 마커가 없습니다.
  • 간 초음파 검사.

Dabin-Johnson과 Rotor 증후군을 동반 한 길버트 증후군의 감별 진단 :

  • 확대 간 - 일반적으로, 일반적으로 약간;
  • 빌리루빈뇨는 결석한다.
  • 소변에서 증가 된 코포 프로피린 - 아니오;
  • 글루 쿠로 닐 트랜스퍼 라제 활성 - 감소;
  • 비장 확대 - 아니요;
  • 오른쪽 hypochondrium에 통증 - 드물게, 거기에있는 경우 - 아프다;
  • 가려운 피부가 없다.
  • 담낭 절제술은 정상입니다.
  • 간 생검 - 정상 또는 lipofuscin 침전, 지방 변성;
  • 브롬 설파 레인 (Bromsulfalein) 검사 - 흔히 표준이며 때로는 약간의 간극 감소;
  • 상승 된 혈청 빌리루빈은 우세하게 간접적이다 (언 바운드).

또한 진단을 위해 특별한 검사가 실시됩니다.

  • 금식과 재판.
  • 48 시간 이내에 금식하거나 음식의 칼로리 제한 (하루 최대 400 kcal)은 무료 빌리루빈의 급격한 증가 (2-3 배)로 이어집니다. 비 포장 된 빌리루빈은 시험 첫날과 2 일 후에 공복시 결정됩니다. 간접 빌리루빈이 50-100 % 증가하면 양성 반응을 보입니다.
  • 페노바르비탈로 테스트하십시오.
  • 페노바르비탈을 3 mg / kg / day의 용량으로 5 일 동안 투여하면 결합되지 않은 빌리루빈의 수준을 낮추는 데 도움이됩니다.
  • 니코틴산으로 시험하십시오.
  • 니코틴산을 정맥 주사하여 50mg을 투여하면 3 시간에 걸쳐 2-3 시간에 걸쳐 혈액 중 결합되지 않은 빌리루빈 양이 증가합니다.
  • 리팜피신 샘플.
  • 900mg의 리팜피신을 투여하면 간접 빌리루빈이 증가합니다.

또한 진단이 경피적 인 간 천공을 허용하는지 확인하십시오. 간질의 조직 검사에서 만성 간염과 간경변의 징후는 보이지 않습니다.

합병증

이 증후군 그 자체는 어떤 합병증도 일으키지 않으며 간을 손상시키지 않지만 한 종류의 황달과 다른 종류의 황달을 구별하는 것이 중요합니다. 이 환자군에서는 알코올, 약물 및 일부 항생제와 같은 간독성 요인에 대한 간세포의 민감도가 증가하는 것으로 나타났습니다. 따라서 위의 인자가있는 경우 간 효소의 수준을 조절할 필요가 있습니다.

길버트 증후군 치료

수 개월, 수년 및 심지어 평생 동안 지속될 수있는 완화 기간에는 특별한 치료가 필요하지 않습니다. 여기에서 주요 임무는 악화를 예방하는 것입니다. 다이어트, 작업 및 휴식 요법을 따르는 것이 중요합니다. 신체의 과열을 피하고 과열을 피하고 높은 부하와 조절되지 않는 약물을 제거해야합니다.

약물 치료

황달 발달에있는 Gilbert의 질병의 처리는 약물과 규정 식의 사용을 포함한다. 의약품에서 사용됩니다 :

  • 알부민 - 빌리루빈 감소.
  • 항진증 - 메스꺼움과 구토의 징후에 따라.
  • barbiturates - 혈액 ( "활력", "Fiorinal")에있는 빌리루빈의 수준을 감소시키기 위하여;
  • 간세포 - 간세포를 보호하기 위해 ( "Heptral", "Essentiale Forte");
  • 채식주의 자 - 피부의 황변을 줄이기 위해 ( "Kars", "Cholensim");
  • 이뇨제 - 소변에서 빌리루빈을 제거하기위한 것 ( "Furosemide", "Veroshpiron");
  • enterosorbents - 장에서 제거하여 빌리루빈의 양을 줄이기 위해 (활성탄, "Polyphepan", "Enterosgel");

환자가 질병 경과를 통제하고 약물 요법에 대한 신체의 반응을 연구하기 위해 정기적으로 진단 절차를 거쳐야한다는 점에 유의해야합니다. 적시에 검사를 실시하고 의사를 정기적으로 방문하면 증상의 중증도를 줄일 수있을뿐만 아니라 간염이나 담석 질환과 같은 심각한 신체적 병리를 포함하여 가능한 합병증에 대해 경고합니다.

사면

비록 완화가 오더라도 환자는 어떤 방식으로도 "긴장을 풀어서는 안"니다. 길버트 증후군을 더 이상 악화시키지 않도록주의해야합니다.

첫째, 담관의 보호가 필요합니다. 담즙의 침체와 담석의 형성을 예방합니다. 그런 절차를위한 좋은 선택은 채식 약초, Urocholum, Gepabene 또는 Ursofalk 준비 일 것입니다. 일주일에 한 번 환자는 "맹인 감지"를해야합니다 - 공복시에는 자일리톨이나 솔비톨을 마셔야합니다. 그런 다음 오른쪽면에 누워서 30 분 동안 발열 패드로 담낭의 해부학 적 부위를 따뜻하게해야합니다.

둘째, 유능한식이 요법을 선택해야합니다. 예를 들어, Gilbert 증후군의 악화의 경우 자극 요인으로 작용하는 제품을 메뉴에서 제외해야합니다. 각 환자는 그러한 일련의 제품을 가지고 있습니다.

다이어트는 질병의 악화 동안뿐만 아니라 완화 기간에도 따라야합니다.

다음을 사용하는 것은 금지되어 있습니다.

  • 지방 육류, 가금류 및 생선;
  • 계란;
  • 뜨거운 소스와 향신료;
  • 초콜렛, 생과자;
  • 커피, 코코아, 강한 차;
  • 알코올, 탄산 음료, 테트라 팩 주스;
  • 매운, 짠, 튀김, 훈제, 통조림 식품;
  • 고지방 전체 우유 및 유제품 (크림, 사워 크림).

사용 가능 :

  • 모든 종류의 곡물;
  • 야채와 과일 어떤 형태;
  • 비 지방 유제품;
  • 빵, galetny pechente;
  • 고기, 가금류, 생선은 기름진 종류가 아닙니다.
  • 신선한 주스, 과일 음료, 차.

예측

예후는 질병이 진행되는 방식에 따라 호의적입니다. 고 빌리루빈 혈증은 평생 동안 지속되지만 사망률의 증가는 동반되지 않습니다. 간에서 점진적인 변화는 일반적으로 발생하지 않습니다. 그러한 사람들의 삶을 보장 할 때 그들은 정상적인 위험으로 분류됩니다. 페노바르비탈 또는 코디 아민의 치료에서 빌리루빈 수치는 정상으로 감소합니다. 간헐적 감염, 반복되는 구토 및 식사를 건너 뛴 후에 황달이 발생할 수 있다는 사실을 환자에게 경고해야합니다.

다양한 간독성 효과 (알코올, 많은 약품 등)에 대한 환자의 민감도가 높았다. 아마도 담도에서 염증의 발달, 담석 질환, 정신 신체 장애. 이 증후군을 앓고있는 어린이의 부모는 다른 임신을 계획하기 전에 유전 학자와상의해야합니다. 친척이 친척으로 아이를 가질 것으로 진단 된 경우에도 마찬가지입니다.

예방

Gilbert 병은 유전 된 유전자의 결함으로 생깁니다. 부모님은 운송인이 될 수 있고 편차의 흔적을 보이지 않으므로 증후군의 발병을 예방하는 것은 불가능합니다. 이런 이유로 주요 예방 조치는 악화를 예방하고 완화 기간을 길게하는 것을 목표로합니다. 이것은 간에서 병리학 적 과정을 일으키는 요인을 제거함으로써 성취 될 수 있습니다.

상호 연결 : 빌리루빈과 길버트 증후군, 정상 수치

간의 색소를 중화하는 과정에서 위반, 길버트 신드롬 (Gilbert 's Syndrome)이라고 불리는 몸 속에 빌리루빈 (bilirubin)이 축적됩니다. 이 질병은 20 세기 초에 처음 발견되었으며 간 및 가족 양성 황달의 헌법 기능 장애로 알려져 있습니다.

이 결손은 유전자 수준에서, 가장 흔하게는 수컷 선을 통해 전파됩니다. 이 병리학에서는 피부와 점막의 황변이 특징적인 반면, 간 조직에 손상은 없습니다. Gilbert 증후군 치료를위한 특별 조치는 필요하지 않습니다.

길버트 증후군의 진단 방법

대부분의 사람들은 그러한 병리학으로 수년 동안 살며 그 존재를 인식하지 못합니다. 보통이 질환은 무작위 검사로 발견되며 청소년기 숙성 과정에서 가장 흔하게 발생합니다.

Gilbert 증후군 진단은 환자의 불만과 추가 연구 결과에 따라 결정됩니다.

신체의 수분 균형을 위반하거나 전염성 또는 바이러스 성 질병의 배경을 위반하여 정신 과잉 행동을하는 동안 환자는 다음 증상을 경험할 수 있습니다.

  1. 기억상의 어려움.
  2. 수면 문제
  3. 정신 불안정.
  4. 두통과 메스꺼움.
  5. 복부 및 간 부위 통증.
  6. 피부의 노랗 함을 증가시킵니다.
  7. 근육통
  8. 어려운 호흡과 빠른 맥박.

이러한 불만 사항에 따라 빌리루빈 증가가 나타날 수있는 가능한 원인을 배제하기위한 검사가 임명됩니다.

  • 간염 및 기타 간 질환.
  • 담도계의 질병.
  • Enzymopathic 황달.
  • 베타 카로틴의 과도한 함량
  • 콜레스테라스.

이를 위해 다음 연구를 사용하십시오 :

  • 헤모글로빈에 대한 혈액 검사. 길버트 증후군의 경우 농도가 160g / l를 초과합니다.
  • 간 검사. 간접 빌리루빈의 수치는 허용치보다 높지만 다른 간 효소는 정상 범위 내에 머물러있게됩니다.
  • DNA 연구. 때로는이 유전자 분석으로 진단 할 수 있습니다.
  • 소변 분석 특징적인 지표는 빌리루빈이 존재한다는 것입니다.

테스트를 통해 진단을 확인할 수 있습니다.

천연 물질을 기본으로 한 특별한 준비.

약의 가격

치료 후기

첫 번째 결과는 1 주일 투여 후 느껴집니다.

약에 대해 더 알아보기

1 일 1 회, 3 방울

사용 지침

  • 빌리루빈 농도는 아침에 공복 상태에서 확인합니다. 그 후 2 일 동안 환자는 하루에 400 칼로리를 소비하지 않아야합니다. 빌리루빈 샘플이 반복됩니다. Gilbert 증후군은 안료 수치가 50 % 이상 증가하면 나타납니다.
  • 이 병은 니코틴산의 정맥 투여 후 빌리루빈 농도를 증가시킴으로써 확인됩니다.
  • 리팜피신 투여 후에도 동일한 결과가 관찰됩니다.
  • 페노바르비탈 복용 후 혈액 안의 색소 함유량이 감소하면 양성 반응을 보입니다.

필요한 경우 간, 췌장 및 담관의 컴퓨터 단층 촬영 또는 초음파를 사용하여 추가 정보를 얻습니다.

허용되는 혈액 빌리루빈 결과

총 빌리루빈의 허용 기준은 3.4-20.5 μmol / l로 간주됩니다. 이 값은 직접 빌리루빈과 간접 빌리루빈의 두 가지 구성 요소로 구성됩니다. 안료 농도가 증가함에 따라 빌리루빈 비율이 증가했기 때문에 중요합니다.

직접 빌리루빈은 바운드 상태에 있으며 위협이되지 않습니다. 간접 빌리루빈은 몸 전체를 자유롭게 움직이며 대량으로 축적되면 내부 장기에 독성 영향을줍니다. 이미 수십 배가 증가하면 이미 생명에 위협이되고 있습니다.

최대 60 μmol / l

간접 빌리루빈은 세포 내로 자유롭게 침투 할 수 있으며 세포 내에서 일어나는 과정에 부정적인 영향을 미칩니다. 이 효소의 속도는 8.5 μmol / l보다 높지 않습니다. 그 수준이 증가했지만 60 μmol / l를 초과하지 않으면 말초 조직 만 손상됩니다.

그러한 경우, 졸음, 구토, 불안정한 정신 상태와 같은 증상이없는 경우, 약물 치료는 사용되지 않습니다. 치료법으로 흡수제, 청색 광 요법 및 다이어트 식품이 사용됩니다.

80μmol / L 초과

80 μmol / l 이상의 지표의 증가로 빌리루빈이보다 중요한 장기로 침투하는 것이 가능합니다. 뇌 세포, 심장 및 호흡기 계통이 겪을 수 있습니다. 길버트 증후군 환자는 마약, 술 또는 바이러스 성 질환을 앓고있는 환자에게 그러한 점프를 유발할 수 있습니다.

증상은 식욕 상실, 구토, 불면증, 악몽입니다. 이러한 환자들은 의사의 끊임없는 감독하에 의료 시설에 있으며, 페노바르비탈, 간 보호기, 항 독성 약물 및 흡수제가 처방됩니다. 특히 어려운 경우에는 수혈이 사용됩니다.

환자의 경우 단백질 제품, 지방, 채소가 식단에서 제거되어 시리얼, 비스킷 및 무 지방 케 피어 만 섭취 할 수 있습니다. 그러한 식단은 안정된 완화의 확립 이전에 이어져야하고, 악화로 이어질 수있는 요리만을 버려야합니다.

길버트 증후군은 생명을 위협하는 것은 아니지만 시간이 지남에 따라 담석 질환이 발생합니다.

빌리루빈 감소 방법

혈액 검사에서 높은 간 색소 비율을 감지 한 후, 환자들은 빌리루빈을 줄이는 방법에 관심이 있습니다.

우선, 효소의 수준을 증가시키는 원인을 확립하고 배제 할 필요가있다. 수반되는 병이 있다면 치료해야합니다. 그렇지 않으면 빌리루빈 수준의 점프가 반복됩니다.

의사는 적절한 복합 요법을 선택하고 치료법을 처방하고 환자의 증상, 병력 및 일반적인 건강 상태를 분석합니다.

약물 치료를 위해 엄격한 규정 준수를 권장합니다.

  1. 식단의 기본은 다양한 곡물과 시리얼 반찬이어야합니다.
  2. 야채 국물에 대해서만 첫 코스를 조리하는 것이 좋습니다.
  3. 더 많은 유제품과 달콤한 과일.
  4. 신선한 주스, 젤리, 조림 과일, 허브 티를 사용할 수 있습니다.
  5. 저지방 육류 및 어류 제품을 사용하십시오.
  6. 작은 부분에서 분수 식사.
  7. 감귤류, 매운 채소 및 향료 메뉴에서 제외하십시오.
  8. 알코올, 소다, 강한 차와 커피도 금지됩니다.
  9. 훈제되고 지방이 많은 음식뿐만 아니라 튀김 음식도 문제를 악화시킬 것입니다.

보조 조치로 전통 의학의 수단을 참조 할 수 있습니다.

약물 치료

의사가 처방 한 약물 치료의 주된 임무는 병의 동시 치료, 증상의 제거 및 간 부하의 감소입니다. 결과적으로, 그러한 약물은 일반적으로 다음과 같이 처방됩니다.

  1. Hepatoprotectors. Pancreatin Essentiale은 간세포를 복원하는 데 도움을줍니다.
  2. Choleretic. 알로 올은 담즙의 흐름을 정상화시킵니다.
  3. 항생제는 염증을 감소시킵니다.
  4. Mezim과 같이 소화를 개선하는 약물.
  5. 증상을 완화시키는 흡수제 및 구토 방지제.
  6. 간을 정화하고 지원할 초본 준비.

민간 요법 치료

빌리루빈을 줄이기 위해 허브 티는 민트, 오레가노, 세인트 존스, 우유 엉겅퀴, 치커리로 잘 알려져 있습니다. 허브는 끓는 물로 양조하고 30 분간 주입 한 후 하루 동안 반복적으로 복용 할 수 있습니다.

효과적인 지원은 다음을 제공 할 수 있습니다 :

  • 자작 나무 잎, 당신이 2 잔의 끓는 물로 그들을 양조하고 음료를 밤에 약 7 일 동안 30 분 동안 마시면.
  • 사탕무 주스 100ml로 하루 두 번 마시십시오.
  • 마른 어머니는 끓는 물에서 30 분간 끓이고 공복에서 14 일 동안 마신다.
  • 옥수수 마른 악취는 끓는 물을 고집하고 먹기 전에 유리 잔을 마 십니다.

예방

적절한 생활 방식은 언제나 모든 연령대의 건강을 보존하고 복원하는 데 항상 도움이되었습니다. 그러므로 우리는 다이어트에 관한 의사의 권고를 무시해서는 안됩니다. 신선한 공기에서 적절한 운동과 함께 교정 된 식단은 높은 빌리루빈 수치의 복잡한 치료뿐만 아니라 효과적인 재발 예방에도 탁월한 효과를 발휘합니다.

더 나은 결과를 얻으려면 술이나 담배 같은 나쁜 습관도 잊어 버려야합니다. 또한 스트레스가 많은 상황을 피하고 인공 색소와 방부제가 함유 된 제품의 사용을 배제하는 것이 좋습니다.

길버트 증후군이 확인되면,이 질병은 치료가 불가능하다는 것을 명심해야합니다. 이는 의사가 정기적으로 모니터링해야한다는 것을 의미합니다.

길버트 증후군

Gilbert 증후군 (길버트 병)은 양성 간 기능 장애이며, 헤모글로빈이 분해되는 동안 형성되는 간접 빌리루빈을 중화시키는 것입니다.

길버트 증후군은 유전적인 헌법 적 특징이기 때문에이 병리학은 많은 저자들에 의해 질병으로 간주되지 않습니다.

이러한 기형은 인구의 3-10 %에서 발견되며 특히 아프리카 주민들 사이에서 자주 진단됩니다. 남성이이 질병으로 고통받을 확률이 3-7 배 높다는 것이 알려져 있습니다.

기술 된 증후군의 주된 특징은 혈액 및 관련된 황달에서 빌리루빈의주기적인 증가를 포함합니다.

이유

Gilbert 증후군은 간 효소 인 glucoronyl transferase의 생산을 담당하는 두 번째 염색체에 위치한 유전자 결함으로 생기는 유전 질환입니다. 간접 빌리루빈은이 효소를 통해 간에 결합합니다. 그것의 과량은 hyperbilirubinemia (혈액에있는 증가 된 빌리루빈 내용)로 이끌어 내고, 그 결과로, 황달에.

길버트 증후군 (황달)의 악화 원인은 다음과 같습니다.

  • 전염성 및 바이러스 성 질병;
  • 부상;
  • 생리;
  • 규정 식 위반;
  • 금식;
  • 일사;
  • 수면 부족;
  • 탈수;
  • 과도한 운동;
  • 스트레스;
  • (리팜피신, 클로람페니콜, 단백 동화 약물, 설폰 아미드, 호르몬, 암피실린, 카페인, 파라세타몰 등) 복용;
  • 알코올 사용;
  • 외과 개입.

길버트 병의 증상

환자의 1/3에서는 병리학 적 증상이 나타나지 않습니다. 출생시부터 혈중 빌리루빈 수치가 높아졌지만 신생아의 생리 황달 때문에 아기의 진단을 진단하기가 어렵습니다. 원칙적으로, Gilbert 증후군은 다른 이유로 시험 중 20-30 세의 청년으로 결정됩니다.

길버트 증후군의 주요 증상은 공막과 때로는 피부의 황반 (황달)입니다. 황달은 대부분 주기적이며 가벼운 정도입니다.

악화 기의 환자 중 약 30 %는 다음과 같은 증상을 나타냅니다.

  • 오른쪽 hypochondrium에 통증;
  • 가슴 앓이;
  • 입안의 금속 맛;
  • 식욕 감퇴;
  • 메스꺼움 및 구토 (특히 달콤한 음식을 먹을 때);
  • 헛배;
  • 뱃속 전체의 느낌;
  • 변비 또는 설사.

많은 질병의 징후는 제외되지 않습니다 :

  • 일반적인 약점과 불쾌감;
  • 만성 피로;
  • 집중 어려움;
  • 현기증;
  • 심장 심계항진;
  • 불면증;
  • 오한 (열이 없음);
  • 근육 통증.

일부 환자는 정서적 장애가 있다고 불평합니다.

  • 우울증;
  • 반사회적 행동에 대한 성향;
  • 불합리한 공포와 공황;
  • 과민 반응

정서적 인 불안정성은 빌리루빈 상승과 관련이 없지만 자기 제안 (지속적인 검사, 다양한 클리닉 및 의사 방문)이 가능합니다.

진단

길버트 증후군을 확인하거나 반박하는 데 도움이되는 다양한 검사실 검사 :

  • 완전한 혈구 수 - 혈액에서 망상 적혈구 증가 (미숙 한 적혈구 수치 상승) 및 경미한 빈혈 - 100-110 g / l.
  • 소변 검사 - 이상 없음. urobilinogen과 bilirubin이 소변에 존재하면 간장 병리가 나타납니다.
  • 혈액 - 혈당의 생화학 적 분석은 정상 또는 약간 감소되며 혈액 단백질은 정상 범위 내에 있고 알칼리성 인산 가수 분해 효소는 AST, ALT는 정상이며 thymol 검사는 음성이다.
  • 혈액 빌리루빈 - 일반적으로 총 빌리루빈 함량은 8.5-20.5 mmol / l입니다. Gilbert 증후군에서는 간접적으로 빌리루빈 총량이 증가합니다.
  • 혈액 응고 - 프로트롬빈 지수 및 프로트롬빈 시간 - 정상 범위 이내.
  • 바이러스 성 간염 마커가 없습니다.
  • 간 초음파 검사.

아마도 악화 중 간장 크기가 약간 증가했을 것입니다. 길버트 증후군은 종종 담관염, 담석, 만성 췌장염과 합병됩니다.

또한 갑상선 기능을 조사하고 혈청 철, 트랜스페린, 총 철 결합능 (OZHSS)에 대한 혈액 검사를 수행하는 것이 좋습니다.

또한 진단을 위해 특별한 검사가 실시됩니다.

  • 금식과 재판.
    48 시간 이내에 금식하거나 음식의 칼로리 제한 (하루 최대 400 kcal)은 무료 빌리루빈의 급격한 증가 (2-3 배)로 이어집니다. 비 포장 된 빌리루빈은 시험 첫날과 2 일 후에 공복시 결정됩니다. 간접 빌리루빈이 50-100 % 증가하면 양성 반응을 보입니다.
  • 페노바르비탈로 테스트하십시오.
    페노바르비탈을 3 mg / kg / day의 용량으로 5 일 동안 투여하면 결합되지 않은 빌리루빈의 수준을 낮추는 데 도움이됩니다.
  • 니코틴산으로 시험하십시오.
    니코틴산을 정맥 주사하여 50mg을 투여하면 3 시간에 걸쳐 2-3 시간에 걸쳐 혈액 중 결합되지 않은 빌리루빈 양이 증가합니다.
  • 리팜피신 샘플.
    900mg의 리팜피신을 투여하면 간접 빌리루빈이 증가합니다.

또한 진단이 경피적 인 간 천공을 허용하는지 확인하십시오. 간질의 조직 검사에서 만성 간염과 간경변의 징후는 보이지 않습니다.

또 다른 추가적이지만 값 비싼 연구는 Gilbert 증후군의 발병과 관련된 결함있는 DNA를 결정하는 데 사용되는 분자 유전 분석 (정맥에서 나온 혈액)입니다.

길버트 증후군 치료

길버트 증후군의 특정 치료법은 존재하지 않습니다. 위장병 전문의 (그의 부재 - 치료사)는 환자의 상태와 치료를 모니터링합니다.

증후군을위한 다이어트

평생 동안, 특히 악화 기간 동안, 특히 식사에주의 깊고 순응하는 것이 좋습니다.

식단에서 채소와 과일을 이기고, 곡물에서 오트밀과 메밀을 선호합니다. 저지방 코티지 치즈는 하루에 최대 1 알, 날카로운 단단한 치즈, 건조한 우유 또는 응축 우유, 소량의 사워 크림을 먹을 수 없습니다. 고기, 생선 및 가금류는 저지방 품종이어야하며, 매운 음식이나 방부제를 사용한 음식은 금기입니다. 특히 강한 알코올은 버려야합니다.

풍부한 술을 마시고 있습니다. 홍차와 커피를 녹차와 무가당 신 베리 주스 (크랜베리, 링고 베리, 체리)로 대체하는 것이 좋습니다.

식사 - 적당한 시간대에 하루 4-5 회. 금식은 과식과 마찬가지로 길버트 증후군의 악화를 초래할 수 있습니다.

또한이 증후군 환자는 태양에 노출되지 않도록해야합니다. 주치의가 다른 이유로 적절한 치료법을 선택할 수 있도록이 병리학의 존재에 대해 의사에게 알리는 것이 중요합니다.

약물 요법

악화 기간에는 약속이 잡혀 있습니다.

  • 간 기능 보호제 (Essentiale forte, Kars, silymarin, Heptral);
  • 비타민 (B6);
  • 효소 (festal, mezim);

간접 빌리루빈을 묶는 페노바르비탈의 짧은 과정도 있습니다.

장의 연동 운동을 회복시키고 심한 오심이나 구토를 위해 metoclopromide (cercucal), domperidone을 사용하십시오.

예측

길버트 증후군의 예후는 유리합니다. 식이 요법과 규칙을 따르는 경우, 그러한 환자의 기대 수명은 건강한 사람의 기대 수명과 다르지 않습니다. 또한, 건강한 생활 방식을 유지하는 것이 그 증가에 기여합니다.

만성 간염과 간경화의 형태의 합병증은 알코올 남용, 건강한 사람들에게서 가능한 "무거운"음식에 대한 과도한 열정으로 가능합니다.

증상 진단

가능성이있는 질병과 어떤 의사에게 가야하는지 알아보십시오.

길버트 증후군

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길버트 증후군에 대한 일반 정보

Gilbert 증후군 (Icterus intermittens juvenilis, 영어 : 길버트 증후군, GS, 다른 이름 : 간 조직의 기능 장애, 가족 성 비 융해성 황달, 가족 성 양성 비 결합성과 빌리 빈 혈증) -간에 간접적 인 간접적 인 간접적 인 중화 작용의 유전 적 위반,

길버트 증후군은 1901 년 Augustin Gilbert에 의해 처음으로 기술되었습니다.

길버트 증후군은 매우 흔한 질환입니다. 다양한 견적에 따르면, 인구의 3 ~ 10 %가 고통을 겪고 있지만 (항상 그렇지는 않습니다) 유 전적으로 결정된 질병 인 Gilbert 증후군은 지구의 다른 지역에있는 인구 중 다른 분포를 가지고 있습니다. 유럽과 미국에서 길버트 증후군의 유행은 3-7 %입니다. 아프리카 대륙에서 가장 높은 빈도는 26 %, 동남아시아에서 가장 낮은 빈도는 3 % 미만입니다.

많은 역사적 인물들이 길버트 증후군을 앓 았고, 그 중 나폴레옹도있었습니다. 그가 러시아를 정복하는 것을 막은 것은 아니었을 가능성이 큽니다. 테니스 선수 알렉산더 돌고 폴로프 (Alexander Dolgopolov)와 헨리 윌프레드 오스틴 (Henry Wilfred Austin) 등 유명 선수들 중에는 SJ의 많은 수상자들이 있습니다.

문학적 인물 중 의심 할 여지없이, M. 유 레몽 도프의 소설 "우리 시대의 영웅"의 주인공 인 페 콜린 (Pechorin)은이 질병으로 고생했다. 아마, 수년 후에 의사가 묘사 한 증후군의 증상에 대한 깊은 지식으로 판단하여, 저작물 제작자는 "주거용 세입자"목록에 속해있을 것입니다.

남성은 여성보다 몇 번 더 아플 때가 많습니다. 이것은 호르몬 백그라운드의 성별 차이로 인한 것이라고 믿어집니다.

길버트 병이나 길버트 증후군?

길버트 병이나 길버트 증후군? 두 용어는 거의 같은 방식으로 자주 사용됩니다. 그러나 상호 교환 가능 여부는 불분명합니다. 당연히 이러한 모호성으로 인해 혼란 스러울 수 있습니다...

길버트 증후군의 원인

Gilbert 증후군의 원인을 이해하는 데 획기적인 발전은 1995 년 질병의 발병 원인 인 유전 적 결함을 해독하는 것과 관련이 있습니다. 비정상 유전자가 2 번 염색체에있는 것으로 밝혀졌습니다.이 염색체의 DNA의 뉴클레오타이드 쇄에서 TATAA 염기 서열 뒤에 TA (thymine-adenine)라는 2 개의 여분의 요소가 있습니다. 추가적인 뉴클레오티드의 삽입은 단일 또는 여러 번 반복 될 수있다. Gilbert 증후군의 다양한 종류의 중증도 및 다양한 임상 양상은 이러한 다양한 유전 적 이상의 결과라고 할 수 있습니다.

위의 유전 적 결함은 효소 uridine diphosphate glucuronyltransferase의 간에서의 완전한 합성에 대한 유전 정보를 읽지 못하도록합니다 (현대 분류에 따라, bilirubin-UGT1A1). Glucuronyl transferase는 glucuronic acid를 분자에 부착시켜 간접적 인 빌리루빈을 직접 변환 시키는데 필요합니다. 간접 빌리루빈은 신체 (주로 중추 신경계)의 독성 물질이며 중화는 간에서 직접 빌리루빈으로 바꾸는 것만으로 가능합니다. 후자는 담즙에서 배설됩니다.

길버트 증후군에서 글루 쿠로 닐 트랜스퍼 라제 효소는 완전한 성질을 가지고 있지만, 분자의 수는 정상의 20-30 %에 불과하다는 것이 입증되었습니다. 이 양은 정상적인 조건에서 충분합니다. 그러나 불리한 환경에서는 간장의 효소 시스템이 적합하지 않아 혈액의 간접 빌리루빈 수치가 약간 증가하고 경증 황달이 발생합니다.

글쎄, 빌리루빈 상승, 음, 가끔 황달, 그래서 뭐? 어쩌면 이것은 결과가 전혀 없기 때문에 전혀 질병이 아닐 수도 있습니다.

사실, 길버트 증후군은 질병이 아니라 신체의 유전 적 특성이라고 믿어집니다.
그러나 모든 사람이 아는 중요한 사실이 있습니다. 효소 glucuronyltransferase는 빌리루빈뿐만 아니라 많은 독성 물질의 중화뿐만 아니라 많은 약물의 신진 대사에도 필수적입니다. 따라서, 간 해독 기능의 저하에 관해서는 말할 필요가 있으며, 빌리루빈의 수준은 그 상태의 시각적 지표로서 만 작용합니다.

Gilbert 증후군 유전의 유전 기작

길버트 증후군은 상 염색체 열성 반응에 의해 유전됩니다. 이것은 무엇을 의미합니까? 이것을 설명하기 위해, 당신은 이론적 인 유전학의 방향으로 약간을 회피해야 할 것입니다.

자연은 각 사람들이 두 배의 유전자를 가지고 있음을 돌 보았다. 그들 중 하나는 어머니로부터, 다른 하나는 아버지로부터 물려 받았습니다. 이 복제로 인해 유전 질환은 두 유전자가 비정상 인 드문 경우에만 불가피합니다 (소위 동형 접합체).

여러 번 유전자의 한 쌍에서 더 자주, 그들 중 하나만이 이상 (heterozygous 변종)입니다. heterozygous variant를 사용하면 다음과 같은 두 가지 상황에서 상황이 발생할 수 있습니다.

  • 지배적 인 유형의 유산 - 아픈 유전자가 건강한 유전자를 지배합니다. 유전자 중 하나가 비정상적인 경우에도 질병이 나타납니다.
  • Recessive mode of inheritance - 건강한 유전자는 쌍둥이 유전자의 이상을 성공적으로 보상하고 활동을 억제한다. 이런 유형의 상속은 길버트 증후군을 가지고 있습니다. homozygous 변이체 - 두 유전자 모두 비정상 인 경우에만 문제가 발생합니다. 그러나이 옵션의 가능성은 매우 높습니다. 인구에서 이형 접합 길버트 증후군의 유병률이 40-45 %로 매우 높기 때문입니다. 이 사람들은 비정상적인 유전자의 운반자이지만 길버트 증후군 (간접 빌리루빈이 다소 증가 할 수 있음)에도 불구하고 아프지 않습니다.

상 염색체 기전은 성병과 관련이 없다는 것을 의미합니다 (예 : 혈우병은 남성에게만 영향을줍니다).

Gilbert 증후군 상 염색체 열성 유전 기전은 두 가지 중요한 결론을 제시한다.

  • 길버트 증후군 환자의 부모는 반드시이 질환으로 스스로를 해칠 필요가 없습니다.
  • 길버트 증후군 환자는 건강한 어린이를 가질 수 있습니다 (종종 발생합니다)

최근까지 길버트 증후군은 상 염색체 우성 질환으로 간주되어 왔으며 (지배적 인 유형의 유전으로 한 쌍의 유전자가 하나만 있어도 질병이 나타납니다). 최신 분자 유전학 연구는이 견해를 반박했습니다. 놀랍게도 과학자들에 의하면, 거의 절반의 사람들이 비정상 유전자의 운반자라는 것을 발견했다. 지배적 인 유형의 유산으로 길버트 증후군을 부모에게서 얻지 못할 가능성은 미미할 것입니다. 다행히도 그렇지 않습니다.

그럼에도 불구하고 지배적 인 상 염색체 상속 유형에 관한 진술은 구식 정보를 사용하는 출처에서 여전히 발견 될 수 있습니다.

Gilbert 증후군의 증상 및 혈류 특성

길버트 증후군의 경우 30 %에서 징후가 나타나지 않습니다. 약간의 상승 된 수준의 간접 빌리루빈은 우연히 다른 이유로 시험 중에 발견됩니다.

또한 Gilbert 증후군은 대개 사춘기가 시작되기 전에 나타나지 않습니다.

이 질병은 주기적 악화와 만성적 인 병이 특징입니다. 악화의 빈도는 다릅니다 : 1 년에서 5 년, 일년에 4 회, 보통 1 년에 1-2 회 - 봄과 가을. 악화는 25-30 세의 나이에 가장 자주 발생하며, 45 세가되면 희귀 해지고 덜 발음됩니다. 악화는 보통 10-14 일 정도 지속됩니다.

길버트 증후군의 주요 증상은 간헐적 인 경증 황달입니다. 질병의 모든 세 번째 환자 발현과 이것은 제한적입니다. 일부 환자는 지속적으로 황달을 앓고 있습니다. 그것은 보통 눈 공막 (소위 icteric sclera)에서 볼 수 있습니다. 피부의 덜 두드러진 황색이 덜 자주 관찰됩니다.

황달의 발병에는 일반적으로 부작용 또는 유발 요인의 영향이 선행됩니다.

  • 카타르 및 바이러스 성 질병
  • 부상
  • 저칼로리 다이어트와 단식
  • 과식하고, 무겁고 기름진 음식을 먹는다.
  • 수면 부족
  • 탈수
  • 과도한 운동
  • 감정적 인 스트레스
  • 월경
  • 아나 볼릭, 설폰 아미드, 클로람페니콜, 리팜피신, 클로람페니콜, 파라세타몰과 다른 약을 함유 한 약물, 호르몬 피임약 복용 (이유는 무엇입니까?)
  • 음주 등

3 분의 1 환자에서 악화는 소화 시스템의 증상을 동반합니다.

  • 복부 통증 및 경련은 우측 hypochondrium에 더 자주 국한된다.
  • 가슴 앓이
  • 입안에서의 금속 또는 쓴맛
  • 식욕 부진으로 식욕 부진
  • 메스꺼움과 구토, 때로는 과자의 시야
  • 충만한 느낌
  • 복부 팽창
  • 변비 또는 설사

환자에게 흔히 나타나는 흔한 증상은 다음과 같습니다.

  • 전반적인 약점
  • 불만
  • 일정한 피로
  • 주의를 약화시키다
  • 어지러움
  • 심장 두근 거림
  • 불면증
  • 밤의 냉증
  • 열이없는 오한
  • 근육통

일부 환자는 또한 감정 영역에서 증상이 있습니다.

  • 불합리한 공포와 심지어 공황 발작
  • 때때로 우울증에 빠지는 우울한 기분
  • 과민 반응
  • 때로는 반사회적 행동의 경향이있다.

이러한 증상이 항상 빌리루빈 수치와 관련이 있다고는 할 수 없습니다. 분명히, 종종 환자의 상태는 자기 최면의 요인에 의해 영향을받습니다.

환자의 마음은 어린 나이부터 시작된 병원의 연속 간호사와 같이 질병의 증상으로 인해 크게 상처를 입지 않습니다. 장기간의 지속적인 검사, 상담 및 진료소 방문은 궁극적으로 중병 및 열등한 사람으로서의 완전히 근거없는 전망을 불러 일으키며, 다른 사람들은 또한 부당하게 자신의 질병을 명백하게 무시하도록 강요 받고 있습니다.

완전한 혈구 수는 때로는 약간 감소 된 헤모글로빈 (110-100 g / l), 미공개 망상 적혈구 (미성숙 적혈구)를 나타냅니다.

혈액의 생화학 적 분석은 간접 빌리루빈의 증가 된 수준을 감지합니다. 간접 빌리루빈 지수는 광범위하게 변합니다. 조용한 기간에는 20-35에서 80-90 μmol / l, 악화시에는 최고 140 μmol / l, 심지어는 더 높아집니다. 정상 범위의 직접 빌리루빈 또는 약간 증가 (간접적 인 20 % 이하).

다른 기관뿐만 아니라 간장의 다른 질환도 발견되지 않습니다. 발견되면 길버트 증후군이 아니라 다른 것입니다. 우리는 길버트 증후군의 절반이 간 및 담도의 다른 질병, 즉 담도의 기능 장애, 만성 간염, 만성 담낭염, 담관염, 담석 질환, 만성 췌장염, 위 십이지장 염 등을 수반한다는 것을 잊지 말아야합니다.

Gilbert 증후군 진단 및 진단 프로그램

현대적인 기능을 갖춘 길버트 증후군 진단은 어렵지 않습니다.

이 질환의 가족 성질, 어린 나이에 나타나는 증상, 단기적인 악화와 만성 경과, 간접 빌리루빈의 증가 등이 고려됩니다.

Gilbert 증후군과 비슷한 증상을 보이는 다른 사람들, 종종 더 심각한 질병을 배제하는 것이 목적 인 의무적 인 검사 :

  • SJ가 망상 적혈구 (혈액에서 미숙 한 적혈구의 존재)와 저 헤모글로빈을 검출 할 수있을 때 완전한 혈구 수.
    그럼에도 불구하고 망상 적혈구와 저 헤모글로빈의 동정은 용혈성 황달의 경우처럼 간접적 빌리루빈 상승으로 발생하는 혈액 시스템에 대한 더 깊은 검사의 이유입니다.
  • 일반 소변 분석 - LF는 변경되지 않습니다.
    소변에서 우로 빌리 노겐과 빌리루빈의 검출은 간염의 존재를 나타냅니다.
  • 혈당 - 정상 범위의 LF 또는 감소.
  • 혈액 알부민 - 정상 범위의 LF.
    만성 간 및 신장 질환에서 낮은 수치가 발생합니다.
  • Aminotransferases (ALT, AST) - SJ가 정상 범위 내에있을 때.
    높은 수준은 간염의 특징입니다.
  • GGTP (gamma-glutamyl transpeptidase) - SJ가 정상 범위 내에있을 때.
  • Thymol 검사 - SJ 음성.
    양성 검사는 간염 및 기타 여러 질병에서 발생합니다.
  • 알칼리성 인산 가수 분해 효소 - 정상 범위의 SJ (젊은 사람의 경우 정상적으로 2-3 배 증가 할 수 있음).
    담즙 흐름에 기계적 방해로 급격히 증가.
  • 프로트롬빈 지수와 프로트롬빈 시간 (혈액 응고 시스템 시험) - 정상 범위 내의 LF.
    만성 간 질환의 특징은 후자가 대부분의 응고 인자를 생성하기 때문입니다.
  • SJ 환자의 A, B, C, D, E, G, TTV, 단핵구증 (Epstein-Barr 바이러스), 사이토 메갈로 바이러스 감염의 마커 (항체)는 음성입니다.
  • 간장의자가 면역 검사는 LJ자가 항체가 검출되지 않습니다. 간 자기 항체의 검출은자가 면역 간염에 대해 말합니다.
  • 초음파 - 간 조직의 변화가 감지되지 않습니다. 아마도 악화 중 간장 크기가 약간 증가했을 것입니다. 종종 발견 할 수있는 담관염의 증상, 합병 된 담낭염, 만성 췌장염은 길버트 증후군의 진단을 부정하지 않으며 빈번한 동반자입니다. LF에 대한 확대 비장은 특징이 없습니다.
  • 갑상선에 대한 연구 - 갑상선의 초음파, 갑상선 호르몬의 수준, 갑상선에 대한자가 면역 항체의 검출 - 간의 병리학과 밀접한 관련이있는 병리학.
  • 간장의 관련성이있는 철분, 트랜스페린, 페리틴, 구리, 세룰로 플라스 민의 혈청 수준에 대한 연구.

이러한 모든 연구를 수행함으로써 많은 질병을 제외하고 길버트 증후군의 진단을 확인할 수 있습니다.

Gilbert 증후군을 확실하게 확인하는 기능 검사도 있습니다.

  • 페노바르비탈을 투여 한 샘플 - 길버트 증후군으로 5 일 동안 3mg / kg / 일의 용량으로 페 노바비탈을 투여하면 간접 빌리루빈 수준이 크게 감소합니다.
  • 니코틴산으로 검사 - 니코틴산 50 mg을 정맥 투여하면 간접 빌리루빈 수치가 3 시간 내에 2-3 배 증가합니다.

완전히 역사적인 순간에 길버트 증후군의 진단을 확인하는 두 가지 방법이 될 수 있습니다 :

  • 분자 유전학 분석 - Gerbert 증후군 발병의 원인 인 DNA 중합 효소 연쇄 반응 (CPR)을 이용한 분자 유전학 분석 설문 조사는 무해하며 비용이 많이 들지 않습니다.
  • 간장 생검 - 오른쪽에있는 특수 바늘로 직경 1mm, 길이 1.5-2cm의 작은 간 조직을 분석 할 수 있습니다. 시도한 사람은 통증이 없다고합니다. 초음파 검사에서 생검을하는 것이 더 좋습니다. 프랑스 인은 응급 생검 방법을 개발했습니다.穿刺 생검에 대한 태도는 모호합니다. 러시아 연방과 우크라이나에서는 길버트 증후군뿐만 아니라 간염에 대해서도 권장되고 있습니다. 서양에서는 거의 증거가 없다는 사실과 길버트 증후군을 확인하는 데있어 페노바르비탈로 테스트하기에 충분합니다.

간 췌장 생검의 대안 :

  • Fibroscanning 또는 간 elastometry ( "fibroscan")는 비 침습적이며, 따라서 안전한 방법은 만성 간 질환의 간 조직 특징에 구조적 변화를 감지하기 위해 프랑스 Fibroscan 장치를 사용할 수 있습니다. 개발자들은이 방법이 결과의 신뢰성 측면에서 펑크 생검보다 열등하지 않다고 주장합니다.
  • FibroTest와 Fibromax는 매우 신뢰할 수 있으며 가장 중요한 것은 안전한 방법입니다. 엄격하게 표준화 된 조건 및 인증 장비에서 수행 된 분석 결과는 개발 회사가 특허 한 알고리즘을 사용하여 컴퓨터 처리됩니다.

길버트 증후군을위한 다이어트

과장하지 않고, 우리는 건강한 생활 습관과 그 기초 - 길버트 증후군의 건강한 식단이 모든 것이라고 말할 수 있습니다.

당신은 정기적으로 그리고 자주 휴식을 취하지 않고 적어도 하루에 네 번 먹어야하지만, 작은 부분으로 먹어야합니다. 이 식단은 위장의 운동성을 자극하고 위장에서 장으로의 음식의 빠른 이동에 기여하며, 이는 담즙 배설 및 간 기능 전반에 긍정적 인 영향을 미칩니다.

길버트 증후군의식이 요법은 충분한 양의 단백질, 과자 및 탄수화물, 야채 및 과일을 더 포함해야합니다. 사탕무, 브로콜리, 콜리 플라워, 브로콜리, 시금치, 사과, 자몽을 권장합니다. 더 작은 감자, 더 많은 섬유가 풍부한 곡물 : 메밀, 오트밀 등. 비 매운 생선 요리와 해산물, 유제품 및 계란은 고급 단백질의 필요성을 충족시키는 데 적합합니다. 고기도 완전히 식단에서 제외해서는 안됩니다. 과일 주스와 미네랄 워터의 유용한 사용. 커피를 남용해서는 안되며 녹차를 마시는 것이 낫습니다.

Gilbert 증후군을 앓고있는 엄격한 채식은 필수 아미노산, 특히 메티오닌을간에 공급할 수 없기 때문에 받아 들일 수 없습니다. 간장이 높은 식품도 간장에 좋지 않습니다.

길버트 증후군 환자의 술에 대한 태도는 다릅니다. 일부 빌리루빈은 "5 방울"에서도 구르며, 다른 사람들은 종종 마실 여유가있어 좋은 보드카 또는 브랜디를 선호합니다. 문제는 대개 술내뿐만 아니라 어떤 잔치의 속성에서도 - 무거운 음식이 풍부합니다. 만성 알코올 남용의 결과는 모두에게 알려져 있습니다. Gilbert 증후군에 독성 알코올성 간염을 추가 할 가능성도있다.

길버트 증후군 치료

드문 예외가있는 길버트 증후군 (Gilbert 's syndrome)은 의료계의 일반적인 관점에서 치료를 필요로하지 않습니다. 악화를 완화하기 위해 일반적으로 악화 요인을 제거하는 것으로 충분합니다. 이 후 빌리루빈 수치는 일반적으로 1-2 일 이내에 상승하는만큼 빠르게 감소합니다.

배워야 할 주요 아이디어 :간에 제한된 능력을 고려해야합니다. 체중 감량을위한 다이어트, 근육질 수치를위한 단백 동화 스테로이드 복용 등은 완전히 받아 들일 수없는 열정입니다.

아직도, 몇몇 환자는 마약없이하는 것이 가능하다는 것을 발견하지 못합니다. 그들은 항상 의사에 의해 처방되는 것은 아니며, 종종 환자 자신이 경험적으로 가장 효과적인 약을 스스로 선택합니다.

  • 페 노바비탈과 페 노바비탈 (valocordin, Corvalol 등)이 포함 된 약물은 길버트 증후군 환자에게 가장 인기가 있습니다. 심지어 소량 (20mg)으로 바르비 투르 산염 그룹에서 진정제를 투여하면 간접 빌리루빈 수치가 효과적으로 감소합니다. 그러나 이것이 최선의 선택은 아닙니다. 첫째, 페노바르비탈은 중독성이있다. 두 번째로, 페노바르비탈의 효과는 더 이상 복용하지 않는 즉시 중단되고, 장기간 사용은 동일한 간으로부터의 합병증을 초래한다. 셋째로, 차를 운전할 때와 직장에서 집중력을 필요로하는 경우에는 약간의 진정 효과조차도 용인 할 수 없다.
  • Flumecinol (synclite, zixorin)은 글루 쿠로 닐 트랜스퍼 라제 (glucuronyl transferase)를 포함한 간세포의 마이크로 솜 (microsome)에서 oxidase 효소를 선택적으로 활성화시키는 약물입니다. 페노바르비탈과 비교하여 빌리루빈 수치가 덜 발음되지만보다 안정한 효과를 나타냅니다. 빌리루빈 수치는 약물 중단 후 20-25 일 지속됩니다. 알레르기 이외의 부작용은 관찰되지 않습니다.
  • 연축 자극제 (추진제) : metoclopramide (cerrucal), domperidone은 일반적으로 제미로 사용됩니다. 위장관 운동 및 담즙 배설을 자극하는이 약물들은 메스꺼움, 구토, 통증 및 위장감, 부풀어 오르는 느낌 등 불쾌감을주는 소화 장애를 완화시킵니다.
  • 소화 효소 (festal, mezim 등)는 악화 기간 동안 위장관 증상을 현저히 완화시킵니다.
  • 일부 항 동맥 경화 약물 (clofibrate, gemfibrozil 등)은 간접 빌리루빈 수치를 혈액 내 콜레스테롤 수치와 동시에 감소시킵니다. 동시에 항 죽상 경화 약물은 담즙의 콜레스테롤 농도를 증가시켜 길버트 증후군의 담낭에서 콜레스테롤 결석 위험을 높입니다.
  • Hepatoprotectors (Heptral, Essentiale, Kars 및 기타)는 일반적으로 Gilbert 증후군에 최소한의 긍정적 인 효과가 있습니다.
  • Zhelchegonnye는 적절한 선택이 필요하다는 것을 의미하며 그렇지 않으면 쓸데없는 병의 병리가있을 때 반대 효과를 나타낼 수 있습니다. 허브 제품과 빌 게르가 요금으로 담즙을 준비하는 것이 바람직합니다.
  • 약초와 허브 제제는 우유 엉겅퀴, 모래 부조화, 아티 초크와 그 추출물, 세인트 존스 마트, 녹차, 심황, 민들레 뿌리, 밀 잔디 등 온화한 콜레 티 틱, 항 경련제, 항 박테리아, 간 보호 효과 등을 가지고 있습니다.
  • 동종 요법, 아유르베 다제 및 기타 비 전통적인 약은 종종 긍정적 인 효과가 있습니다. 그럼에도 불구하고 유럽 학교의 의사 (그리고이 기사의 저자)는이 모든 것을 탬버린으로 춤추는 것으로 보통 인식합니다. 사실, 특히이 영역에서는 charlatanism이 번성하고 있습니다.

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길버트 증후군 및 죽상 동맥 경화증

예상치 못한 발견은 길버트 증후군에 대한 전망을 다소 바꿔 놓았습니다. 연구 중 하나는 SJ 환자가 죽상 동맥 경화증이 3 회 발생할 가능성이 낮다는 것을 확실하게 보여주었습니다! 또한 간접 빌리루빈이 콜레스테롤 수치를 유의하게 감소시키는 것으로 밝혀졌습니다. 죽상 동맥 경화증을 치료하기 위해 간접 빌리루빈 수치를 증가시키는 약물을 사용하는 제안조차 있습니다.

길버트 증후군의 위험 인자

Gilbert 증후군이 빌리루빈 교환에서 장애를 동반 한 다른 유전성 질환, 특히 글루 쿠로 일 (glucuronyl) 전이 효소가 거의없는 Kriegler-Nayyar 증후군과 함께 사용될 때 바람직하지 않은 상황이 발생합니다.

길버트 증후군은 신생아의 용혈성 질환뿐만 아니라 다양한 원인의 다른 용혈성 황달에도 영향을 미칩니다.

바이러스 성, 독성 및 기타 성격의 간염이 길버트 증후군의 배경에 더 크게 발생합니다.

길버트 증후군은 간, 담도관 및 다른 장기의 다른 병리학을 유발할 위험이 증가합니다. 환자의 절반은 만성 담낭염, 담관염, 간염, 만성 위장병, 췌장, 십이지장 질환이 동반됩니다. Gilbert 증후군이있는 경우 담석 질환이 발생할 위험이 3 배 높습니다.

일반적으로 길버트 증후군의 예후는 매우 유리합니다. 길버트 증후군은 수명이나 품질을 저하시키지 않습니다. 오히려 오히려 주택 세입자가 자신의 건강을 모니터링하는 것이 더 낫기 때문에. 문제는 보통 노란색 눈 색깔에 대한 심리적 인 복합체와 관련이 있습니다.

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